A micróglia, derivada do mesoderma, é a representante do sistema mononuclear fagocitário (ou sistema retículo-endotelial) no SNC.
Sua transformação patológica mais freqüente é a célula grânulo-adiposa, que tem as características de um macrófago com citoplasma vacuolado. É a forma fagocitária ativa da micróglia, encontrada no tecido nervoso após vários tipos de lesão como infartos e hemorragias. A micróglia, que normalmente é uma célula alongada, sofre retração de seus prolongamentos, o citoplasma distribui-se ao redor do núcleo, tomando forma arredondada e fagocitando restos celulares e baínhas de mielina degeneradas. Como o tecido nervoso é muito rico em lípides, os vacúolos coram-se em vermelho pelo escarlate R (corante para lípides). Após exercer sua função, as células grânulo-adiposas migram para os espaços perivasculares e ganham a luz de vênulas, sendo eliminadas por via sanguínea. A maioria das células grânulo-adiposas provêm de monócitos do sangue e não de células microgliais pré-existentes.
Outra forma reacional da micróglia é a célula em bastonete, encontrada nas encefalites crônicas. A micróglia mantém sua forma, mas torna-se maior, com prolongamentos mais longos e retilíneos. Na HE, o que chama a atenção é o aumento do comprimento do núcleo, que assume forma em bastão, daí o nome da célula. Os prolongamentos são reconhecíveis só em impregnação pela prata. As células em bastonete são melhor observadas no córtex cerebral e no hipocampo, p.ex., na paralisia geral sifilítica.
Em certas encefalites, as células microgliais ativadas podem formar pequenos aglomerados, os nódulos gliais, que, embora inespecíficos (ocorrem em encefalites por vírus, por protozoários como o Toxoplasma ou por fungos como a Candida), testemunham a natureza inflamatória do processo. Também, quando um neurônio morre acometido por um vírus (como na poliomielite), as células microgliais fagocitam ativamente os restos necróticos, formando um pequeno nódulo glial: o fenômeno é denominado neuronofagia.
EPÊNDIMA
Outra célula constituinte do tecido nervoso é a célula ependimária, que forma um epitélio cilíndrico simples, o epêndima, que reveste todo o sistema ventricular do encéfalo e o canal central da medula espinal. No feto, as células ependimárias são ciliadas, perdendo os cílios progressivamente na vida pós-natal. Uma vez lesadas, p.ex., por agentes inflamatórios, não se regeneram, ficando o ventrículo naquele ponto revestido somente por astrócitos fibrosos, um aspecto conhecido como ependimite granulosa. As células ependimárias podem ainda originar tumores (ependimomas).
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
Pressão normal do líquido céfalo-raquidiano ou líquor (LCR).
A pressão normal do LCR, medida em decúbito lateral, varia
entre 5 e 20 centímetros de água (cmH2O), sendo os valores mais
próximos de 10 cmH2O na cisterna magna e de 15 cmH2O no fundo de saco
lombar. A partir de 20 cmH2O (15 mmHg) fala-se em hipertensão do LCR
ou hipertensão intracraniana (HIC).
Na criança, a capacidade volumétrica da caixa craniana é
expansível por não se terem ainda soldado as suturas. O fechamento
da fontanela anterior ocorre na metade do segundo ano de vida. No adulto,
o crânio é inexpansível, mas o encéfalo pode aumentar
de volume focal ou difusamente em condições patológicas.
CAUSAS DA HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
A) Lesões expansivas localizadas, como hematomas, abscessos e tumores podem aumentar o volume de um hemisfério cerebral. Geralmente o efeito de massa da lesão é amplificado pelo edema cerebral em torno da mesma.
B) Fatores que atuam difusamente, como anóxia sistêmica ou processos inflamatórios (meningites e encefalites) podem causar edema cerebral difuso e, portanto, aumento global do volume do encéfalo.
Tanto num caso como noutro, a expansão cerebral aumenta a pressão intracraniana. Há uma escassa margem de segurança para evitar a hipertensão, representada pela quantidade de líquor, entre 100 a 150ml no adulto normal. Inicialmente a expansão cerebral é compensada por maior absorção do LCR. Em cérebros atróficos, com ventrículos dilatados e sulcos alargados, esta margem é maior. Esgotada a capacidade de compensação, a pressão intracraniana aumenta rapidamente.
CLÍNICA DA HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
TRÍADE CLÍNICA CLÁSSICA:
CEFALÉIA, VÔMITOS E EDEMA DE PAPILA
A hipertensão intracraniana caracteriza-se basicamente por cefaléia, vômitos e edema de papila.
A cefaléia tende a ser holocraniana (envolve todo o crânio) e se deve a compressão de ramos nervosos meníngeos.
Os vômitos, em jato, estão relacionados a compressão de centros bulbares.
O edema de papila consiste em borramento das margens da papila óptica ao exame oftalmoscópico. Ocorre porque a maior pressão intracraniana é transmitida ao redor dos nervos ópticos pelo manguito de meninges que os envolve, dificultando o retorno venoso. Isto leva inicialmente a uma congestão dos vasos da retina e depois ao edema de papila. Além disso, admite-se também compressão dos axônios do nervo óptico, dificultando o fluxo axonal anterógrado.
Além da tríade clássica, podem associar-se confusão mental ou coma, crises convulsivas e sinais deficitários localizados, de acordo com a área atingida pela lesão, p. ex. hemiplegia, afasia e hemianopsia.
CONSEQÜÊNCIAS DA HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
O aumento de volume do encéfalo, difuso ou localizado, tende a causar deslocamento das partes afetadas em relação aos compartimentos intracranianos criados pelas dobras durais: a foice do cérebro e a tenda do cerebelo. Isto leva a insinuação de linguetas de tecido cerebral em espaços exíguos, com compressão de estruturas vitais. São as chamadas hérnias intracranianas.
Hérnias encefálicas devidas à HIC:
de cíngulo ou supracalosa
de uncus temporal
de amígdalas cerebelares
transcalvariana
Hérnias
1 - Cíngulo
2 - Uncus
3 - Amígdala
4 - Transcalvariana
A hérnia de cíngulo é sempre unilateral. Como a hérnia de uncus, decorre do aumento de volume de um hemisfério cerebral. Pode haver deslocamento do giro do cíngulo para o lado oposto, insinuando-se entre a borda livre da foice do cérebro e o corpo caloso. A principal conseqüência é a compressão de uma ou ambas artérias cerebrais anteriores, que acompanham o corpo caloso, causando infarto hemorrágico deste território.
A hérnia de uncus corresponde à passagem do giro parahipocampal,
ou de sua extremidade anterior, o uncus, para a fossa posterior através
do orifício da tenda do cerebelo, onde se localiza o mesencéfalo.
A hérnia de uncus é geralmente unilateral e conseqüente
ao aumento de volume de um hemisfério cerebral por um hematoma, infarto,
tumor, abscesso ou traumatismo. O edema em torno da lesão potencia
grandemente a expansão do hemisfério e ajuda a pressionar o
uncus para baixo, entre a margem livre da tenda do cerebelo e o mesencéfalo.
EFEITOS DA HÉRNIA DE UNCUS:
a) Compressão do nervo oculomotor (III), levando a midríase unilateral, grave sinal indicativo de sofrimento mesencefálico.
b) Distorção do mesencéfalo no sentido látero-lateral, com alongamento do eixo ântero-posterior. O alongamento do mesencéfalo leva a ruptura de vasos que cursam em direção ântero-posterior, com hemorragias na linha média do mesencéfalo, chamadas hemorragias de Duret. Estas propagam-se à ponte e ao diencéfalo e são sempre fatais.
c) Mais raramente, o mesencéfalo deslocado pode atingir a tenda do cerebelo do lado oposto, sofrendo secção da base do pedúnculo cerebral. Como aí passa o trato piramidal, ocorre hemiplegia ipsilateral à lesão cerebral (falso sinal de localização). Notar que a hemiplegia é ipsilateral porque o trato piramidal só cruza para o lado oposto na decussação das pirâmides, que ocorre abaixo do mesencéfalo, a nível do bulbo.
d) Compressão da artéria cerebral posterior, que circunda o mesencéfalo, levando a infarto no seu território. Estes infartos são chamados infartos calcarinos por incluir a área visual primária (área 17 de Brodmann, na fissura calcarina occipital), e são freqüentemente hemorrágicos, pois a compressão da artéria pode ser insuficiente para interromper completamente o fluxo sanguíneo. O infarto agrava o edema cerebral do hemisfério já comprometido por outra lesão.
A artéria cerebral posterior, derivada da bifurcação da A. basilar, cursa entre o mesencéfalo e o giro parahipocampal, sendo facilmente comprimida no caso de uma hérnia de uncus.
A hérnia de amígdalas é a entrada das amígdalas cerebelares no foramen magno, um espaço só ocupado pela medula cervical. Decorre do aumento de volume de um ou ambos hemisférios cerebrais, e deslocamento caudal do tronco cerebral e cerebelo.
A hérnia de amígdalas é bilateral. As amígdalas tomam forma cônica e comprimem o bulbo, causando disfunção geralmente irreversível do centro respiratório. Isto leva a parada respiratória. O tecido cerebelar herniado pode sofrer necrose por compressão vascular. Lesões expansivas no cerebelo podem também causar hérnia de amígdalas.
A hérnia transcalvariana ocorre para fora do crânio, geralmente através de orifício de craniotomia.
MORTE CEREBRAL E CÉREBRO DE RESPIRADOR
A pressão intracraniana pode, em casos muito graves, superar a própria pressão arterial sistólica. Quando isto ocorre, a circulação cerebral interrompe-se e sobrevém a morte cerebral.
O eletroencefalograma (EEG) torna-se isoelétrico
Os reflexos do tronco cerebral estão abolidos, embora os espinais possam permanecer.
A injeção de contraste radiológico na A. carótida interna não resulta em preenchimento dos vasos cerebrais.
Esses pacientes deixam de respirar mas, se a respiração for mantida por aparelhos, os batimentos cardíacos podem continuar indefinidamente.
O cérebro está morto e sofre autólise in vivo:
A cor torna-se difusamente arroxeada.
Há perda da distinção entre substância branca e cinzenta.
A consistência torna-se muito mole, até semifluida, lembrando pasta dental.
O processo é mais intenso no cerebelo, onde a camada granulosa autolisa rapidamente e se destaca da camada molecular.
Fragmentos de tecido cerebelar necrótico podem ser encontrados no espaço subaracnóideo espinal até o nível lombar, propelidos pela pressão intracraniana.
À autólise in vivo do encéfalo dá-se o nome de cérebro de respirador, pois é a manutenção artificial da vida que a possibilita. Esses cérebros não endurecem com a fixação e seu exame histológico é precário devido à intensa autólise.
EDEMA CEREBRAL
Definição. É um aumento na quantidade de água no tecido cerebral causada por lesões focais (tumores, abscessos, hematomas) ou difusas (anóxia, meningites, encefalites, certas intoxicações), com conseqüente aumento de volume do encéfalo. Este incremento adiciona-se ao já provocado pela lesão primária, elevando a hipertensão intracraniana e propiciando as hérnias.
TIPOS DE EDEMA CEREBRAL: vasogênico e citotóxico.
O edema vasogênico é o mais comum. Decorre de disfunção da barreira hemoencefálica em torno de uma lesão, causando extravasamento de água, eletrólitos e proteínas, que se acumulam no espaço extracelular da substância branca. É o tipo de edema que se desenvolve ao redor de tumores, abscessos, infartos, hematomas e contusões.
O edema citotóxico é menos freqüente e pode resultar de
anóxia difusa, como a produzida por parada cardíaca. A falta
de ATP leva à falência da bomba de sódio da membrana celular
e acúmulo de água intracelular, mais acentuado na substância
cinzenta. Os astrócitos são mais atingidos e seus prolongamentos
sofrem tumefação, o que, em HE, dá aspecto espumoso ao
neurópilo (o tecido entre os corpos celulares dos neurônios).
BARREIRA HEMOENCEFÁLICA
A barreira hemoencefálica normal tem como substrato anatômico as células endoteliais dos capilares cerebrais, que são presas entre si por complexas junções oclusivas ou tight junctions e possuem poucas vesículas pinocitóticas. Quando há um processo patológico nas proximidades, escapa líquido do leito capilar, discutindo-se se isto se dá por abertura das tight junctions ou por aumento na atividade pinocitótica das células endoteliais. O líquido de edema infiltra difusamente a substância branca, acumulando-se no espaço extracelular e dissociando os axônios.
Aspecto macroscópico do cérebro com edema
Principal critério diagnóstico
A convexidade dos hemisférios cerebrais está aplanada por compressão contra a superfície lisa do crânio, produzindo aplanamento dos giros e apagamento dos sulcos.
Aumento de peso e volume.
Hérnias de um ou mais tipos.
Ao corte, aumento de volume de um ou ambos hemisférios.
Ventrículos reduzidos de volume.
O aspecto das substâncias branca e cinzenta difere pouco do normal,
mas pode aver borramento do limite entre ambas.
Em edemas de longa duração, como em volta de abscessos cerebrais
crônicos, a substância branca pode ficar acinzentada ou esverdeada.
Aspecto microscópico
a) Edema da substância branca:
Textura mais frouxa do tecido, podendo-se às vezes individualizar axônios.
Se a duração do edema é de semanas ou meses, pode haver degeneração dos axônios e proliferação de astrócitos (gliose).
b) Edema da substância cinzenta
Aspecto microvacuolado ou espumoso do neurópilo
Espaços vazios perineuroniais e perivasculares, devidos à entrada de água nos prolongamentos astrocitários, (só visível em microscopia eletronica).
Microscopia eletrônica
a) Edema na substância branca
Aumento do espaço extracelular, com afastamento dos axônios entre si.
b) Edema da substância cinzenta
Os prolongamentos dos astrócitos ficam distendidos e eletrolucentes, semelhantes a grandes bolhas, devido à entrada de água. Não há dilatação do espaço extracelular.
É mais fácil fazer o diagnóstico de edema cerebral na macro- do que na microscopia.
Artefatos de processamento histológico podem simular os aspectos descritos no edema.
Clinicamente, o edema cerebral causa hipertensão intracraniana e agrava os sinais e sintomas da doença básica.
Hidrocefalia
Produção e absorção de LCR.
O SNC está completamente envolvido por líquido céfalo-raqueano (LCR) ou líquor, uma de cujas funções é proteger mecanicamente o cérebro, amortecendo choques contra a superfície interna do crânio.
Há cerca de 140ml de LCR, estando 70 ml nos ventrículos e outro tanto no espaço subaracnóideo.
A produção de LCR ocorre nos plexos coróideos, especialmente nos ventrículos laterais, na quantidade aproximada de 20 ml por hora, ou quase 500 ml por dia.
O LCR passa ao IIIº ventrículo pelos foramens interventriculares ou de Monro, atravessa o aqueduto mesencefálico ou de Sylvius e sai do IVº ventrículo para a cisterna magna através dos dois foramens de Luschka (laterais) e o de Magendie (medial).
Da cisterna magna, a maior parte do LCR flui cranialmente, passa pelas cisternas perimesencefálicas e pelo espaço subaracnóideo da convexidade cerebral para ser absorvido nas granulações aracnóideas ou de Pacchioni. Estas são como minúsculos dedos de luva da aracnóide que perfuram a dura-máter e se introduzem nos seios venosos durais (principalmente o seio longitudinal superior e veias tributárias deste).
Uma pequena quantidade do LCR desce ao espaço subaracnóideo espinal, onde parte é absorvido e parte volta ao crânio.
Hidrocefalia
Definição. Aumento da quantidade de LCR na cavidade craniana.
Fala-se em hidrocefalia interna quando o LCR está acumulado nos ventrículos, o que é quase sempre o caso.
A hidrocefalia é dita comunicante se há passagem livre do LCR dos ventrículos para o espaço subaracnóideo e não-comunicante em caso contrário.
Fala-se em hidrocefalia ex-vacuo ou compensatória se o aumento de LCR é secundário à redução do volume cerebral; difusa (ex: atrofia) ou focal (ex: infarto antigo).
A hidrocefalia pode ocorrer em qualquer idade e é devida, quase sempre, a obstrução ao fluxo de LCR nos ventrículos ou no espaço subaracnóideo, de origem congênita ou adquirida.
Causas de bloqueio adquiridas
a) Processos inflamatórios crônicos, que levem à gliose subependimária do aqueduto de Sylvius ou do IVº ventrículo e/ou a fibrose da leptomeninge da base, dificultando o fluxo de LCR pelas cisternas. Uma importante causa de hidrocefalia obstrutiva inflamatória em nosso meio é a neurocisticercose. Além da reação inflamatória, os cisticercos, livres ou presos à parede das vias onde circula o LCR, podem causar obstrução de pontos estreitos do sistema ventricular. A localização mais comum de cisticercos no sistema ventricular é no IVº ventrículo. Também devem ser lembradas como causa de hidrocefalia a neurotuberculose, a criptococose, a toxoplasmose e a neurosífilis (hoje rara).
b) Hemorragia subaracnóidea, originada em ruptura de aneurismas congênitos, malformações artério-venosas ou traumatismos. A presença de sangue na leptomeninge causa reação inflamatória crônica e fibrose.
c) Tumores, principalmente os de fossa posterior, que comprimem o aqueduto de Sylvius ou reduzem o IVº ventrículo. São exemplos: meduloblastomas, ependimomas e gliomas do tronco cerebral.
d) Hidrocefalia por produção excessiva do LCR Pode ser causada por um tumor raro, o papiloma do plexo coróideo, que ocorre geralmente nos ventrículos laterais na infância e secreta abundante LCR, levando a hidrocefalia.
A hidrocefalia congênita manifesta-se nos primeiros dias ou semanas de vida, ou já ao nascimento, por aumento do perímetro cefálico acima do normal. Tal não se observa em crianças maiores ou adultos porque as suturas do crânio já se soldaram.
a) Uma importante causa de hidrocefalia congênita é a malformação de Arnold-Chiari, uma anomalia complexa da fossa posterior, caracterizada por herniação permanente do bulbo e do cerebelo através do foramen magno, passando ao canal espinal cervical. A tenda do cerebelo tem implantação baixa, sendo a fossa posterior pequena. Quase sempre há meningomielocele e hidrocefalia associadas. Admite-se que a causa da hidrocefalia seja a compressão do IVº ventrículo e dos seus foramens de saída pela hérnia crônica do cerebelo e do bulbo. A causa e patogênese da malformação são mal conhecidas.
b) A hidrocefalia congênita pode ser também
causada por malformações do aqueduto de Sylvius, como estenose,
septação e bifurcação (forking). Em vez de um
canal há dois ou mais, mas de diâmetro insuficiente.
MECANISMO DE REABSORÇÃO DO LCR NA HIDROCEFALIA
Com o desaparecimento do epêndima, o LCR sob pressão insinua-se pela substância branca periventricular causando edema intersticial.
É reabsorvido pela vênulas do próprio tecido nervoso (já que no cérebro não há vasos linfáticos).
A dilatação ventricular progride até que seja atingido um novo equilíbrio entre secreção e reabsorção de LCR.
Aspecto macroscópico
Aumento de volume do sistema ventricular a montante da obstrução. P. ex., meningite crônica da base cerebral leva à dilatação ventricular global; estenose de aqueduto dilata os ventrículos laterais e o IIIº ventrículo; um cisticerco em um dos foramens de Monro dilata o ventrículo lateral correspondente.
As maiores hidrocefalias ocorrem em crianças antes da soldadura das suturas e são quase sempre congênitas.
Há enorme dilatação dos ventrículos laterais, principalmente nos cornos posteriores e inferiores. Os cornos anteriores são menos afetados.
No IIIº ventrículo há adelgaçamento do assoalho, principalmente do infundíbulo hipofisário e da lamina terminalis, que pode romper-se espontaneamente.
A substância branca dos hemisférios cerebrais fica reduzida a fina lâmina (atrofia por compressão).
O córtex cerebral e os núcleos da base são menos afetados. Geralmente os giros são menores e mais numerosos (poligiria) e os sulcos menos profundos que o normal.
Quase sempre os hemisférios se rompem durante a autópsia, deixando sair abundante líquor e ficando após a fixação com aspecto colapsado, lembrando uma bola murcha.
Aspecto microscópico
A porção mais afetada é a substância branca. Há degeneração dos axônios do centro semioval e da cápsula interna, devido ao estiramento pelos ventrículos dilatados. Sofrem mais os axônios responsáveis pela motricidade dos membros inferiores.
O epêndima torna-se muito adelgaçado e pode desaparecer em extensas áreas.
O córtex cerebral é em geral menos afetado.
Clínica
Uma criança com hidrocefalia apresenta-se sonolenta e desidratada devido aos vômitos que acompanham a alta pressão intracraniana. O crânio é volumoso, com fontanelas abauladas e pode permitir transiluminação. Os olhos voltam-se para baixo (sinal do sol poente). Nos adultos, os sinais e sintomas são os da hipertensão intracraniana.
Tratamento
Além do tratamento da causa básica quando possível, a pressão liquórica deve ser aliviada por derivação ventrículo-peritonial. Através de um orifício no crânio, introduz-se um catéter no cérebro, cuja extremidade distal se situa em um dos ventrículos. O catéter retira líquor e o conduz sob a pele até a cavidade peritonial. Uma válvula é interposta na tubulação para impedir tanto refluxo quanto drenagem liquórica excessiva, que poderia murchar o cérebro muito depressa estirando as veias que drenam para o seio sagital superior e causando hemorragias. Geralmente os resultados são satisfatórios, com regressão da hidrocefalia e bom desenvolvimento neuropsicomotor. Entre as complicações estão a infecção do SNC por via retrógrada, p. ex., a partir de uma peritonite, e a obstrução do catéter.
Fonte: anatpat.unicamp.br
