Facebook do Portal São Francisco Google+
+ circle
Home  Hermafroditismo  Voltar

Hermafroditismo

 

O que é o hermafroditismo?

Hermafroditismo é um distúrbio que envolve o desenvolvimento sexual. Os bebês com distúrbios intersexuais nascem com órgãos sexuais irregulares ou tem inconsistências entre os órgãos internos e externos.

Hermafroditismo é a condição de ter os órgãos reprodutores masculinos e femininos.

Em biologia, um hermafrodita é um organismo que tem órgãos reprodutivos normalmente associados a ambos os sexos sexos. É normal na maioria das plantas com flores e em alguns animais invertebrados.

A condição foi originalmente nomeado após Hermes e Afrodite, o deus grego e deusa do amor e sexo, mas a maioria dos médicos e pacientes do século 21 se referem a hermafroditismo como intersexo.

Os sintomas de hermafroditas variam, dependendo do paciente. Vários dos sintomas incluem os órgãos sexuais externos malformados, a presença de testículos em fêmeas ou a presença de ovários em machos. Alguns distúrbios intersexuais podem não ser aparentes até a puberdade.

Quatro tipos de hermafroditismo pode afetar o desenvolvimento sexual de uma criança. As crianças com a condição conhecida como intersexo XY 46 têm órgãos externos femininos, mas eles também têm cromossomos masculinos. A condição 46 XX intersexo é o oposto - a criança tem órgãos sexuais masculinos do lado de fora e os cromossomos do sexo feminino.

Intersexo gonadal, ou hermafroditismo verdadeiro, ocorre quando a criança tem órgãos sexuais masculinos e femininos no interior. Os órgãos externos podem ser do sexo masculino, feminino ou indeterminado.

Intersexo Indeterminado é um termo geral para qualquer condição, resultando em hermafroditismo que não se enquadram em uma das três categorias anteriores.

Algumas destas condições resultar em distúrbios intersexuais, e outros afetam os cromossomos sexuais ou o desenvolvimento reprodutivo, sem criar inconsistências entre os órgãos internos e externos.

As causas para hermafroditismo variar. Alguns bebês podem apresentar desenvolvimento sexual anormal se a mãe tinha tumores de ovário durante a gravidez ou se ela usou produtos à base de testosterona. As condições médicas, tais como a síndrome de insensibilidade androgênica, uma condição causada por um defeito do cromossomo X, interferir com a capacidade do corpo de usar corretamente os hormônios sexuais masculinos.

A síndrome de Turner é um distúrbio no qual uma menina nasce com apenas um cromossomo X normal, em vez de dois.

Fonte: www.wisegeekhealth.com

Hermafroditismo

Hermafroditas são os indivíduos que possuem simultaneamente tecidos ovarianos e testiculares.

Em 75% dos casos os dois tipos de tecidos estão presentes em duas gônadas mistas que são denominadas ovotéstis; em outros casos há um testículo de um lado e um ovário no outro lado do corpo; pode também haver um ovotéstis de um lado e um testículo ou um ovário do outro lado.

A genitália interna dos hermafroditas depende da gônada existente. Quando há um testículo e um ovário desenvolve-se um vaso deferente no lado do testículo e uma trompa do lado oposto. Se houver ovotéstis de ambos os lados, a genitália interna é geralmente apenas feminina, o que ocorre também quando há um ovotéstis e uma gônada, principalmente quando esta é um ovário. Seja como for, a quase totalidade dos hermafroditas possui um útero.

Os genitais externos geralmente apresentam tendência de masculinização; é o que ocorre em 70% dos casos. Desse modo os indivíduos são criados como meninos, embora geralmente apresentem anomalias como hipospadia e criptorquidismo; quando jovens, apesar de serem psicossocialmente meninos, muitas vezes apresentam menstruação e ginecomastia, o que leva à sua identificação ao atingirem a puberdade. Se forem criados como meninas geralmente apresentam na puberdade crescimento excessivo do clitoride e falta de menstruação. O tratamento inclui hormonioterapia e correção cirúrgica dos genitais alterados, com o que os hermafroditas com predominância masculina ou feminina podem levar vida normal e até se reproduzir.

Cerca de 65% dos hermafroditas apresenta cariótipo feminino, sendo os demais cromossomicamente masculinos ou, então, mosaicos, Isto é, indivíduos que possuem tipos diferentes de células, algumas masculinas e outras femininas. Em um caso de mosaicismo é viável a hipótese de que tenha havido dispermia, ou seja, um espermatozóide fecundou o óvulo e outro fecundou um corpúsculo polar, desenvolvendo os dois zigotos num mesmo indivíduo. Na maioria dos casos, no entanto, a causa do hermafroditismo é desconhecida.

Pseudo-Hermafroditismo Masculino

Nestes casos o cariótipo á masculino, havendo vários graus de feminização das genitálias Interna e externa.

Nos casos extremos, os Indivíduos afetados pela Síndrome da feminização testicular nascem com genitália externa feminina e são criados como meninas, tendo desenvolvimento físico e psíquico tipicamente femininos.

Contudo, possuem testículos alojados seja na região inguinal, seja no abdome ou, ainda, nos grandes lábios. Seu orgão genital feminino é curta e termina em fundo cego; evidentemente são estéreis e não menstruam (Isto é, têm amenorréia primária), sendo exatamente esta característica que leva o indivíduo afetado ao médico quando, então, sua anomalia pode ser identificada. Os condutos genitais internos são, na maioria dos casos, masculinos, visto que os testículos produzem o hormônio antimülleriano.

Essa síndrome decorre da falta de resposta dos tecidos aos hormônios masculinos. A insensibilidade das células se deve à falta de receptores celulares tanto à testosterona como à sua forma ativa que é a 5-alfa-diidrotestosterona; assim, apesar desses hormônios serem produzidos normalmente eles não se unem às células onde deveriam agir Sendo incapazes de responder aos andrógenos em qualquer época da vida, esses Indivíduos se desenvolvem como mulheres à custa dos estrógenos que são produzidos pelos testículos e pelas supra-renais. Como a testosterona não atua neles, mesmo que a anomalia seja percebida na infância, a aplicação deste hormônio não traz nenhum resultado e nem mesmo uma cirurgia pode conferir o sexo masculino a eles. Esse tipo de intersexualidade corresponde ao caso 4 no quadro da página 91.

A eliminação dos testículos de um jovem afetado não é recomendável, pois eles são uma fonte de estrógenos para essas pessoas; contudo, os testículos têm a tendência de desenvolver tumores na idade adulta, pelo que é recomendável extirpá-los após os 20 anos quando o desenvolvimento sexual já se completou.

Da mesma forma como no pseudo-Hermafroditismo feminino, há formas atenuadas de pseudo-hermafroditismo masculino, com os Indivíduos apresentando na puberdade características masculinas incompletas, tais como falta de barba, órgão genital masculino pequeno e ginecomastia (crescimento das mamas). Podem, nesses casos, apresentar desejo sexual e espermatogênese normais; admite-se que neles os receptores celulares aos hormônios tenham alguma atividade, de modo que para eles é indicado tratamento hormonal (visto que respondem à testosterona) e correção cirúrgica dos defeitos congênitos.

Ha dúvidas quanto à forma de herança, pois se algumas evidências indicam herança autossômica dominante com expressão apenas em indivíduos XY, outras sugerem que a anomalia seja determinada por um gene situado no cromossomo X.

Pseudo-Hermafroditismo Feminino Tipicamente, esses casos correspondem aos indivíduos que cromossômica e internamente são femininos, mas que exibem graus variados de masculinização da genitália externa.

A masculinização pode ter várias causas:

Produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais; é o que se denomina síndrome adrenogenital;
Andrógenos provenientes da placenta ou da mãe;
Andrógenos ingeridos pela gestante para evitar aborto.

A síndrome adrenogenital decorre da produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais, os quais têm um efeito virilizante sobre o feto, seja ele masculino ou feminino. O problema deriva da inibição de qualquer uma das enzimas relacionadas com a síntese dos hormônios glicocorticóides das supra-renais, denominados cortisol e corticosterona, que se formam a partir do colesterol, como é ilustrado abaixo.

Em todos os casos, no entanto, a secreção dos glicocorticóides é diminuída, de modo que a hipófise é estimulada a secretar continuamente altas quantidades do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que age sobre as supra-renais estimulando-as a metabolizar mais colesterol.

A causa da virilização é que derivados do colesterol formados antes do bloqueio transformam-se em andrógenos, que são responsáveis pela masculinização do embrião.

Após o nascimento, estes hormônios são responsáveis por uma sexualidade precoce que se manifesta através de crescimento físico acelerado na primeira infância (que, contudo, é logo interrompido pela soldadura dos ossos), pelo crescimento do clitoride nas meninas e do órgão genital masculino nos meninos, pelo aparecimento em ambos de pilosidade pubiana e axilar, por interesses sexuais incluindo ereção e ejaculação nos meninos e fantasias eróticas nos dois sexos.

Tais desenvolvimentos físico e sexual prematuros freqüentemente causam sentimentos de inferioridade e desajustamento em virtude da incoerência entre a idade cronológica e a física. Assim, os adultos aguardam daquela criança física e sexualmente desenvolvida um comportamento amadurecido, enquanto que entre os demais componentes da sua faixa etária os interesses sexuais prematuros causam desconfiança.

Visando normalizar o desenvolvimento anatômico é indicado o tratamento com glicocorticóides que compensam a deficiência destes hormônios e inibem a secreção de ACTH; desta forma, impede-se a produção anormal de andrógenos, evitando, assim, as alterações físicas. O atendimento psicossexual envolve o aconselhamento psicológico que visa integrar as pessoas afetadas em grupos de idade social superior ao de sua idade cronológica. Não costumam ocorrer, no entanto, desordens no comportamento sexual, tal como maior inclinação para a homossexualidade.

A anomalia é devida a um gene autossômico recessivo e sua incidência é de 1:25.000 nascimentos.

Fonte: www.enemsimples.info

Hermafroditismo

Hermafroditismo Verdadeiro: Diagnóstico e Tratamento

INTRODUÇÃO

Na maior parte do mundo, o Hermafroditismo Verdadeiro (HV) é uma causa rara de ambigüidade genital, variando de 2% a 10%; no entanto, na África do Sul, corresponde a cerca de 50% dos casos de intersexo1(C).

Está incluído entre os distúrbios da determinação gonadal, porém com etiopatogenia ainda desconhecida2(C).

Clinicamente, pode se apresentar com os mais variados graus de ambigüidade genital, ou, até mesmo, durante a puberdade, com o aparecimento de características heterossexuais, ou, ainda, na vida adulta, com infertilidade ou neoplasia gonadal1(C)3,4(D).

O diagnóstico é realizado com a comprovação histológica de tecido gonadal masculino e feminino no mesmo indivíduo, não necessariamente na mesma gônada (ovotéstis)1(C)3(D).

O tratamento clínico (reposição hormonal) e cirúrgico (correção da genitália interna e externa) vai depender da opção do sexo de criação a ser definida pela equipe médica em conjunto com a família; decisão esta nem sempre fácil de ser feita3(C).

ETIOPATOGENIA

Cerca de 60% dos casos apresentam cariótipo 46,XX,20%, mosaicos (46,XX/46,XY; 46,XX/47,XXY; 46,XX/47,XYY; 45,X/ 46,XX/47,XXY, entre outros) ou quimera (46,XX/46,XY), 15%, 46,XY, e cerca de 5% dos casos com aberrações estruturais do cromossomo Y, com ou sem mosaicismo [(46,X,del(Yq), entre outros]. O mosaicismo de cromossomos sexuais pode ser evidente ou não (críptico)1,5-8(C)3(D).

No entanto, esta distribuição de constituição cromossômica pode variar de acordo com a região estudada, com predomínio evidente do cariótipo 46,XX, na África e do cariótipo 46,XY, no Japão e em algumas regiões da América do Sul1,9(C)10(B).

A maior parte dos hermafroditas com cariótipo 46,XX são SRY (em sangue periférico ou fibroblasto) negativos5,7,8,11-13(C).

No entanto, quando a avaliação do SRY é feita no tecido gonadal, ou por imunohistoquímica ou por FISH, alguns autores encontram resultados positivos6,13,14(C), enquanto que outros permanecem negativos8(C). O gene ou genes responsáveis pelo HV nestes pacientes ainda não foram identificados12(C).

Existe a descrição, na literatura, da presença em uma mesma família de homens 46,XX e HV 46,XX, todos SRY negativos. O estudo de famílias como esta sugere um padrão de herança autossômico dominante ou dominante ligado ao X, com expressividade variável15,16(C) 17(D). Nos casos de mutação do gene ligado ao X, foi postulada a hipótese de que a inativação ao acaso do X levaria ao HV e a inativação não ao acaso poderia ser a causa do homem 46,XX, o que não se conseguiu provar15(C). Estudos com HV 46,XX e SRY negativo não encontraram evidência de dissomia uniparental do cromossomo X11(C).

Um pequeno número de famílias com homens XX e HV XX, porém SRY positivos, também já foi descrito e, nestes casos, a inativação do X pode ter papel importante na constituição gonadal dos homens XX17(D).

Os indivíduos com HV 46,XY apresentam aparentemente cromossomo Y normal, assim como o SRY. No entanto, estudos de biologia molecular nos ovotéstis destes pacientes mostraram a presença de mosaicismo com SRY normal e com mutação, sugerindo que uma mutação pós-zigótica no SRY pode causar o surgimento de ovotéstis. Acredita-se, assim, que os casos de HV XY decorram de mosaicismo críptico gonadal para o SRY ou outros genes, ou, ainda, um mosaicismo com linhagem 46,XX não identificada17(D).

DIAGNÓSTICO

Esse diagnóstico é obrigatoriamente histopatológico, dependendo da constatação de tecido testicular, caracterizada pela presença de ao menos túbulos seminíferos, com ou sem espermatozóides, juntamente com tecido ovariano, com pelo menos folículos ou corpora albicantia, em um mesmo indivíduo, ou numa mesma gônada (ovotéstis) ou em gônadas opostas1(C)3(D).

De acordo com o tipo de gônada presente e a sua localização, o HV pode ser classificado em:

Lateral: quando há ovário de um lado e testículo do outro. Corresponde a cerca de 20% dos casos de HV e o ovário é freqüentemente encontrado do lado esquerdo1(C).

Bilateral: tecidos ovariano e testicular presentes em uma mesma gônada na forma de ovotéstis em ambos os lados. Corresponde a cerca de 30% dos casos1(C).

Unilateral: o ovotéstis está presente em um lado e, no outro, encontra-se um ovário, ou um testículo, ou ainda uma gônada disgenética; e em alguns casos, não se encontra tecido gonadal1(C).

Nenhuma característica clínica diferencia claramente o HV das outras causas de ambigüidade genital1(C)3(D)18(B).

O espectro de apresentações clínicas vai desde o homem normal e fértil até a mulher normal e fértil. No entanto, na maioria dos casos relatados, existe ambigüidade genital1,6,7,19,20(C)3(D).

Quanto à genitália interna, há uma variação ampla de apresentação, à semelhança da genitália externa. A diferenciação dos ductos genitais internos usualmente segue a composição gonadal ipisilateral. A maior parte dos pacientes com ovotéstis apresenta um predomínio da diferenciação genital interna para o sexo feminino com derivados müllerianos (útero e trompa)3(D)19(C).

O ovotéstis é a gônada mais freqüente entre os casos de HV, seguido do ovário e, mais raramente, do testículo1,19,20(C)3(D)18(B).

A presença de gônada na saliência labioescrotal ou inguinal, de consistência bipolar e lobulada é sugestiva de ovotéstis, porém a confirmação diagnóstica é sempre histopatológica1( C).

Do ponto de vista hormonal, freqüentemente apresentam valores de testosterona normais, compatível com a presença de células de Leydig, e hormônio anti-mülleriano (HAM) detectável, compatível com células de Sertoli funcionantes.

A avaliação da função ovariana não é realizada pela falta de metodologia padronizada3(D)9,19-21(C).

A partir da puberdade, mais de 3/4 desenvolvem aumento de mamas e cerca de 50% menstruam3(D)19,20(C). A ovulação não é rara, e a gravidez e o nascimento de crianças podem ocorrer em pacientes com cariótipo 46,XX22(C). Já foi relatado, ainda, um caso de um pai com HV e cariótipo 46,XY23(C). No entanto, a espermatogênese é rara, pois os túbulos seminíferos, tanto nos ovotéstis, quanto nos testículos de HV, são anormais na maioria dos casos3(D).

A degeneração maligna das gônadas em HV, apesar de rara, já foi descrita em cerca de 2% a 4% dos casos. Os tumores mais freqüentemente encontrados foram o gonadoblastoma, o seminoma, o disgerminoma, e, mais raramente, o cistoadenoma, o tumor de células de Sertoli, o teratoma e o tecoma. Estes tumores já foram descritos em diferentes gônadas, em casos com diferentes constituições cromossômicas e dos 14 meses de vida aos 80 anos, com média de 25 anos1(C).

Portanto, o diagnóstico do HV inclui uma avaliação clínica cuidadosa, a realização de exames subsidiários, como cariótipo e dosagens hormonais, de exames de imagem, como ultrasonografia, genitografia e, eventualmente, ressonância nuclear magnética. No entanto, somente é confirmado com a realização de laparoscopia, laparotomia ou inguinotomia, as duas primeiras para avaliação da genitália interna e todas para biópsia gonadal, na dependência da localização da gônada, seguida de estudo anatomopatológico desta gônada biopsiada4,24(D).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico de HV deve ser lembrado em todos os casos com ambigüidade genital3(D).

O cariótipo 46,XX/46,XY em paciente com ambigüidade genital sugere fortemente o diagnóstico de HV. No entanto, a presença de cariótipo homogêneo 46,XX ou 46,XY não exclui os procedimentos diagnósticos3,4(D).

Em caso de cariótipo homogêneo 46,XX, os principais diagnósticos diferenciais são com Homem XX (este freqüentemente não apresenta ambigüidade genital e costuma ter SRY positivo) e com Pseudo-hermafroditismo feminino, em especial a Hiperplasia Congênita das Supra-renais por deficiência clássica da enzima 21-hidroxilase3,4(D).

Em caso de cariótipo homogêneo 46,XY, deve-se realizar diagnóstico diferencial com disgenesia gonadal parcial (somente realizada pela análise histopatológica gonadal, sendo que nesta doença as gônadas são compostas por testículos rudimentares e/ou gônadas disgenéticas, estas últimas caracterizadas pela ausência das células germinativas e das com capacidade de produção hormonal) e as diferentes causas de pseudo-hermafroditismo masculino3,4(D).

Em caso de mosaicismo, em especial o 45,X/ 46,XY, o principal diagnóstico diferencial deve ser a disgenesia gonadal mista, caracterizada por gônada disgenética de um lado e testículo rudimentar de outro3,4(D).

TRATAMENTO

Como em todo caso de ambigüidade genital, não há consenso no tratamento, devendo ser sempre que possível realizado por equipe interdisciplinar, com abordagem holística do paciente e da família25(C)4(D).

A conduta nos casos de HV depende da faixa etária em que foi feito o diagnóstico e da capacidade funcional dos genitais internos e externos, como na grande maioria dos casos de ambigüidade genital3(D).

Quando diagnosticados em idade precoce, a melhor opção de criação é a do sexo feminino, tentando-se, quando possível, preservar a porção ovariana das gônadas com possibilidade de puberdade feminina espontânea, bem como fertilidade, especialmente nos pacientes com constituição cromossômica 46,XX.

Nestes casos, todo o tecido testicular deve ser removido, e a confirmação desta remoção é feita com dosagem de testosterona após estímulo com hCG e/ ou dosagem sérica de HAM, que devem ser negativas.

O risco de transformação maligna do ovário, em HV, é desconhecido3,4(D)2,26(C).

No entanto, a porção testicular dos HV é freqüentemente disgenética, sendo descrita uma prevalência de 3% a 4% de gonadoblastoma e/ ou germinoma neste tecido gonadal de HV 46,XX1(C). Por isso, HV XX criados como homens devem ser gonadectomizados, com colocação de prótese testicular e reposição hormonal na puberdade3(D)21(C).

Pode-se pensar na opção de sexo masculino nos indivíduos com quimerismo ou 46,XY, especialmente quando houver bom desenvolvimento fálico, ausência de útero ou órgnão genital feminino e presença de testículo de um lado e ovário contralateral.

Apesar do risco de malignização gonadal, pode ser tentada a manutenção do tecido testicular na região escrotal3(D)21,26(C).

Independentemente da opção de sexo de criação, a realização das cirurgias necessárias para correção da genitália interna e, especialmente, da externa, de acordo com a opção feita, tornase fundamental4,24(D).

A reposição hormonal adequada, quando necessária, deve ser realizada na época da puberdade3(D)21(C).

Paciente com sexo psicológico e social já previamente definidos deve ser adequadamente adaptado, do ponto de vista de correção cirúrgica e reposição hormonal3,24(D).

REFERÊNCIAS

1. van Niekerk WA. True hermaphroditism: an analytic review with a report of 3 new cases. Am J Obstet Gynecol 1976;126:890-907.
2. Donahoe PK, Crawford JD, Hendren WH. True hermaphroditism: a clinical description and proposed function for the long arm of the Y chromosome. J Pediatr Surg 1978;13:293-301.
3. Krob G, Braun A, Kuhnle U. True hermaphroditism: geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology. Eur J Pediatr 1994;153:2-10.
4. Guerra-Junior G. Hermafroditismo verdadeiro. In: Maciel-Guerra AT, Guerra-Júnior G, eds. Menino ou menina? Os distúrbios da diferenciação do sexo. 1ª ed. São Paulo: Editora Manole; 2002. p.53-7.
5. Ramsay M, Bernstein R, Zwane E, Page DC, Jenkins T. XX true hermaphroditism in southern African blacks: an enigma of primary sexual differentiation. Am J Hum Genet 1988;43:4-13.
6. Hadjiathanasiou CG, Brauner R, Lortat- Jacob S, Nivot S, Jaubert F, Fellous M, et al. True hermaphroditism: genetic variants and clinical management. J Pediatr 1994; 125:738-44.
7. Damiani D, Fellous M, McElreavey K, Barbaux S, Barreto ES, Dichtchekenian V, et al. True hermaphroditism: clinical aspects and molecular studies in 16 cases.Eur J Endocrinol 1997;136:201-4.
8. Domenice S, Nishi MY, Billerbeck AE, Carvalho FM, Frade EM, Latronico AC, et al. Molecular analysis of SRY gene in Brazilian 46,XX sex reversed patients: absence of SRY sequence in gonadal tissue.Med Sci Monit 2001;7:238-41.
9. Guerra Junior G, de Mello MP, Assumpção JG, Morcillo AM, Marini SH, Baptista MT, et al. True hermaphrodites in the southeastern region of Brazil: a different cytogenetic and gonadal profile. J Pediatr Endocrinol Metab 1998;11:519-24.
10. Wiersma R. True hermaphroditism in southern Africa: the clinical picture. Pediatr Surg Int 2004;20:363-8.
11. Spurdle AB, Shankman S, Ramsay M. XX true hermaphroditism in southern African blacks: exclusion of SRY sequences and uniparental disomy of the X chromosome. Am J Med Genet 1995;55:53-6.
12. Torres L, Lopez M, Mendez JP, Canto P, Cervantes A, Alfaro G, et al. Molecular analysis in true hermaphrodites with different karyotypes and similar phenotypes. Am J Med Genet 1996;63:348-55.
13. Queipo G, Zenteno JC, Pena R, Nieto K, Radillo A, Dorantes LM, et al. Molecular analysis in true hermaphroditism: demonstration of low-level hidden mosaicism for Y-derived sequences in 46,XX cases.Hum Genet 2002;111:278-83.
14. Ortenberg J, Oddoux C, Craver R, McElreavey K, Salas-Cortes L, Guillen- Navarro E, et al. SRY gene expression in the ovotestes of XX true hermaphrodites. J Urol 2002;167:1828-31.
15. McElreavey K, Rappaport R, Vilain E, Abbas N, Richaud F, Lortat-Jacob S, et al. A minority of 46,XX true hermaphrodites are positive for the Y-DNA sequence including SRY. Hum Genet 1992;90:121-5.
16. Kuhnle U, Schwarz HP, Lohrs U, Stengel- Ruthkowski S, Cleve H, Braun A. Familial true hermaphroditism: paternal and maternal transmission of true hermaphroditism (46,XX) and XX maleness in the absence of Y-chromosomal sequences. Hum Genet 1993;92:571-6.
17. Sarafoglou K, Ostrer H. Familial sex reversal: a review. J Clin Endocrinol Metab 2000;85:483-93.
18. Wiersma R. Management of the African child with true hermaphroditism. J Pediatr Surg 2001;36:397-9.19. Kofman-Alfaro S, Mendez JP, Ulloa- Aguirre A, Perez-Palacios G. Clinical, cytogenetic, endocrinological and histological studies in true hermaphrodites. Rev Invest Clin 1992;44:229-34.
20. Barreto ESA, Damiani D, Dichtchekenian V, Setian N. Hermafroditismo verdadeiro: aspectos clínicos de 14 casos. Arq Bras Endocrinol Metab 1996;40:193-7.
21. Aaronson IA. True hermaphroditism. A review of 41 cases with observations on testicular histology and function. Br J Urol 1985;57:775-9.
22. Tiltman AJ, Sweerts M. Multiparity in a covert true hermaphrodite. Obstet Gynecol 1982;60:752-4.
23. Par vin SD. Ovulation in a cytogenetically proved phenotypically male fertile hermaphrodite. Br J Surg 1982; 69:279-80.
24. Damiani D. O enigma da determinação gonadal. In: Setian N, ed. Endocrinologia Pediátrica. Aspectos físicos e metabólicos do recém-nascido ao adolescente. 2ª ed. São Paulo: Editora Sarvier;2003. p. 433-7.
25. Walker AM, Walker JL, Adams S, Shi E, McGlynn M, Verge CF. True hermaphroditism. J Paediatr Child Health 2000; 36:69-73.
26. Nihoul-Fekete C, Lortat-Jacob S, Cachin O, Josso N. Preservation of gonadal function in true hermaphroditism. J Pediatr Surg 1984;19:50-5.

Fonte: www.projetodiretrizes.org.br

Hermafroditismo

A palavra hermafrodita vem do deus grego Hermafrodito, filho de Hermes e Afrodite, os representantes dos sexos masculino e feminino.

Hermafrodito possuía por isso os dois sexos, sendo hoje em dia um hermafrodita isso mesmo: um ser vivo que possui órgãos sexuais dos dois sexos.

Enquanto em algumas espécies este estado é normal e faz parte da reprodução da mesma, já na maioria dos animais e nos seres humanos deve-se sobretudo a problemas genéticos ou más formações embrionárias.

Plantas e animais hermafroditas

Nas plantas verdes, é normal todos os indivíduos da espécie possuírem órgãos sexuais dos dois sexos, ou seja, o hermafroditismo é a condição normal.

Já em espécies animais, é mais frequente ocorrer nos peixes, mas numa forma designada por hermafroditismo insuficiente. Isto significa que os indivíduos da espécie possuem ao longo da sua vida órgãos sexuais dos dois sexos, mas apenas um deles em cada determinado momento. Normalmente o animal atinge a idade adulta com m determinado sexo, mas no processo de crescimento as gónadas convertem-se no sexo oposto tornando-se ativas mais tarde.

Hermafroditismo Humano

Nos seres humanos, o hermafroditismo manifesta-se de três formas distintas.

Hermafroditismo verdadeiro

Os seres humanos com hermafroditismo verdadeiro nascem com órgãos sexuais dos dois tipos já bem formados, incluindo todo o aparelho reprodutor interno e externo. A maioria destes casos ocorre em pessoas do sexo feminino e o aparecimento dos órgãos sexuais deve-se a causas ainda desconhecidas pela medicina.

Pseudo-hermafroditismo masculino

Um pseudo-hermafrodita masculino é uma criança do sexo masculino, ou seja, com cromossomas XY, cujos órgãos sexuais externos não se chegam a desenvolver de forma completa.

Pseudo-hermafroditismo feminino

Um pseudo-hermafrodita feminino é uma criança que nasce com o sexo feminino, ou seja, com cromossomas XX, mas cujo clitoride se desenvolve de forma excessiva e acaba por se assemelhar a um pénis.

Causas do hermafroditismo

As causas do hermafroditismo são maioritariamente genéticas, ou devido a más formações ou a mutações. O uso de certas substâncias hormonais pela mãe durante a gestação também pode causar o hermafroditismo, bem como hormonas usadas em tratamentos médicos que devem ser evitados durante a gravidez.

Outra possível causa é a fecundação simultânea que faz com que tecidos sexuais do feto que não se desenvolve apareçam no feto que vai dar origem ao bebé.

Tratamento

A forma mais comum de tratar os hermafroditas humanos é com recurso a uma cirurgia para definir o sexo da pessoa. No entanto existe uma tremenda dificuldade em decidir quando é o momento ideal para a cirurgia e qual deverá ser o papel do hermafrodita, no caso de ser uma criança, na tomada de decisão sobre que sexo definir como o seu. Devido a esta dificuldade muitas vezes é permitido que a criança hermafrodita cresça até uma idade onde seja possível definir características hormonais e psicológicas que apontem para um determinado sexo.

Fonte: ricasaude.com

Hermafroditismo

A discussão em torno do hermafroditismo ou o "sexo dos anjos", não é algo exatamente novo.

Ela tem ocupado, há séculos, o pensamento de filósofos, médicos, juristas, entre outros.

A palavra hermafrodita surgiu na Grécia, representando uma combinação dos nomes de dois deuses: Hermes (o filho de Zeus) e Afrodite (deusa da beleza e do amor sexual). Um dos mitos de origem do primeiro hermafrodita, conforme aponta a autora, sugere que Hermes e Afrodite tiveram um filho de beleza estonteante, de tal forma que teria despertado a paixão de uma ninfa. A ninfa, tomada por seus sentimentos, colou-se ao corpo de Hermaphroditos, e os dois tornaram-se um.

Hermafroditismo humano

Existem três tipos de hermafroditismo humano:

Hermafroditismo verdadeiro,
Pseudo-hermafroditismo masculino
e
Pseudo-hermafroditismo feminino
.

No hermafroditismo verdadeiro as crianças nascem com os dois órgãos sexuais bem formados, possuindo os orgãos sexuais internos e externos de ambos os sexos, incluindo ovários, útero, órgão genital masculino, testículos e órgnão genital masculino. No hermafroditismo verdadeiro a maioria das pessoas são geneticamente do sexo feminino (cromossomos XX) e a formação dos órgãos sexuais masculinos é atribuída a causas ainda não totalmente conhecidas.

No pseudo-hermafroditismo masculino a criança nasce geneticamente como do sexo masculino (cromossomos XY) embora os órgãos sexuais externos não se desenvolvam completamente.

No pseudo-hermafroditismo feminino a criança nasce geneticamente como do sexo feminino (cromossomos XX) embora o clitóride desenvolva-se excessivamente adquirindo um formato semelhante a um órgão genital masculino. Atribui-se uma suposta causa não genética para o pseudo-hermafroditismo feminino aos efeitos dos medicamentos utilizados no tratamento da hiperplasia congênita das supra-renais (HCSR) por deficiência da 21-Hidroxilase, uma doença genética que necessita de tratamento permanente e que em alguns casos não é interrompido por gestantes que não sabem se estão grávidas. Uma teoria genética recente busca explicar várias anomalias sexuais do hermafrotitismo humano com sequências palíndromos presentes no cromossomo Y.

Segundo essa teoria as sequências palíndromos presentes no cromossomo Y, que supostamente protegeriam esse cromossomo de mutações genéticas, poderiam ocasionalmente se esticar e formar uma atração fatal com o palíndromo similar de seu vizinho, alterando o tamanho e/ou deslocando o centrômero do gene: os cromossomos gerados nessas divisões celulares teriam comprimentos variáveis, curtos e longos, com centrômeros deslocados ora para o centro, ora para as extremidades. Nessa teoria, os pacientes nos quais a distância entre os dois centrômeros do Y é curta, seriam homens, ao passo que quanto maior a distância entre os centrômeros, maior a tendência de que os pacientes sejam anatomicamente feminilizados.

Essa pesquisa incluiu alguns pacientes do sexo masculino (cromossomos XY) portadores da síndrome de Turner, uma condição só então conhecida em mulheres que nascem com um único cromossomo X (cromossomos 45-XO).

Tratamento

No tratamento do hermafroditismo humano recorre-se muitas vezes a uma cirurgia para se definir o sexo definitivo. Segundo especialistas a maior dificuldade está em se definir o momento correto da cirurgia. De todo o modo a opinião crescente é de que a pessoa hermafrodita possa escolher por si mesma se ela deseja a cirurgia e, nesse caso, qual o sexo desejado.

Fonte: maravilhosamiga.no.comunidades.net

Hermafroditismo

Frequência

Ao redor de 500 casos documentados em todo mundo. Desconhece-se a frequência real na população.

Causa

A pessoa hermafrodita é uma quimera. Produz-se pela fusão de dois zigotos de sexos diferentes. Isto é, primeiro um espermatozóide fecundaría um óvulo e depois outro espermatozóide fecundaría um outro óvulo. Os zigotos formados estariam destinados a serem gêmeos, mas acabam fundindo-se e se tornando um único indivíduo que, geneticamente, é mulher e homem ao mesmo tempo. Desconhece-se por que se produz esta fusão.

Descrição

Os hermafroditas têm tanto tecido ovárico como testicular. Os genitais externos são ambíguos e possuem componentes de ambos sexos. As pessoas hermafroditas podem ter aparência tanto feminina como masculina.

Fonte: www.mdig.com.br

Hermafroditismo

Possuidor dos dois sexos, o hermafrodita vive no estranho mundo do duplo sexo.

No reino animal o hermafroditismo é mais comum entre os seres menos evoluídos como as minhocas, caracóis e lesmas, entre outros, que podem ser divididos em dois tipos: dicógamo, em que o animal tem os dois sexos mas não consegue realizar a fecundação sozinho; autógamo é a situação em que o animal é capaz de fazer a fecundação sem precisar de parceiros. O mais comum é ocorrer essa anomalia no mundo vegetal. Uma planta é considerada hermafrodita quando todas as suas flores têm os dois sexos.

Nos seres humanos, o termo hermafrodita é aplicado para os seres que nascem com uma anormalidade biológica, ou seja, com características dos órgãos sexuais dos dois sexos. Este erro pode ocorrer durante a formação do feto em que acontece um erro de combinação de cromossomas ou uma mutação do código genético ou ainda um desequilíbrio na dosagem hormonal. Essas são as hipóteses mais prováveis ao se formar um ser humano com órgãos duplos, onde o sexo macho e fêmea são confundidos.

Hermafrodita foi uma divindade grega híbrida, filho de Hermes e Afrodite, sendo conhecido pela sua beleza extrema. A ninfa aquática Salmacis apaixonou-se por ele, mas o seu amor não foi correspondido. Assim, ela implorou aos deuses que a unissem ao corpo do jovem deus para sempre, ao que os deuses acederam. Os gregos acreditavam que quem tomasse banho na fonte de Salmacis passaria a ser hermafrodita.

Mas a presença de divindades hermafroditas nas lendas mitológicas não se resume aos gregos, numa observação mais profunda, esta versão surge também na lenda de Adão e Eva.

Dos países nórdicos chega a lenda contida no livro de Edda, que conta o seguinte: ‘Alffadir criou o mundo e dos vapores frios da região das trevas nas Imir, pai da raça dos gigantes. Para alimentá-lo foi criada a vaca Audumbla, de cujo ubere emanaram quatro rios de leite. Então, farto, Imir dormiu. E do suor de suas mãos nasceu um casal, macho e fêmea, de gigantes.’ Este é o divino hermafrodita primitivo, gigantesco e sublime da Ilha Sagrada.

No Gênesis da Bíblia Adão adormece e Deus tira Eva de uma costela. Antes deste instante Eva estava dentro de Adão e era o próprio Adão, sendo que este pode ser considerado neste prisma como um hermafrodita.

No caso dos humanos, acontece que, no desenvolvimento do feto, até à sexta semana o embrião é neutro sob o ponto de vista sexual, ou seja, nesta fase somos todos bissexuais. Na sétima semana, o feto passa a estar equipado com os canais que vão diferenciar e dar o sexo correspondente, e a evolução normal é no sentido feminino. Se não ocorrer qualquer diferença hormonal masculina, o indivíduo vai seguir a linha feminina. É então que entra em ação o cromossoma Y, que leva à formação do testículo embrionário e que vai inibir a evolução feminina.

Os casos reais de hermafroditas são extremamente raros, possuindo a pessoa em questão os dois sexos, encontrando-se um testículo num dos lados do corpo e no outro um ovário. Dependendo do número de hormonas masculinas que circulam pelo corpo, os órgãos podem ter um aspecto mais masculino, feminino ou ambíguo.

Durante a puberdade crescem os peitos e aparecem por vezes menstruações por ação das hormonas femininas, mas se as hormonas masculinas forem em maior número, cresce a barba e o indivíduo tem ereções embora não produza muitos espermatozóides. Os órgãos genitais dos hermafroditas, na grande maioria, não possuem maturidade.

A partir dos anos sessenta começaram a ser desenvolvidas as cirurgias de correção do aparelho genital, que hoje em dia podem ter lugar logo após o nascimento da criança, optando-se por deixar ficar o órgão que se encontra mais desenvolvido e removendo os outros, que noutro caso se podem tornar cancerígenos.

Quanto mais precocemente é realizado o diagnóstico, maior é a possibilidade de sucesso, porque quando a operação ocorre mais tarde, já teve lugar um desenvolvimento psicológico complicado pela indefinição sexual, sendo necessário sempre recorrer a um tratamento psiquiátrico.

Recentemente o tema dos hermafroditas esteve de novo em foco com a presença de uma atleta brasileira nos Jogos Olímpicos de Sidney, Edinanci Silva, nascida há 24 anos em Sousa, Brasil e judoca, que defrontou a portuguesa Sandra Godinho. A polémica terá estalado em 1994, quando apareceu nos circuitos mundiais de judo e em 1996, em vésperas de Atlanta'96, foi submetida a uma orquiectomia bilateral e uma citoridectomia ou em linguagem popular, foram retirados os testículos e feita uma reconstituição do clitoride.

Um outro ponto que se coloca quando se fala de hermafroditas é o risco deste tipo de situações nos casos de fertilização artificial. Um caso também já reportado dá conta de um bebé que nasceu com os dois sexos devido a erros técnicos durante a fertilização da mãe, que levou à fusão de dois embriões, criando um hermafrodita. Devido aos elevados níveis de fracasso da inseminação artificial, os médicos tendem a implantar vários embriões no útero da mãe para dar-lhe uma maior probabilidade de ser mãe, o que faz aumentar este tipo de riscos.

Na realidade, ninguém é totalmente homem ou totalmente mulher. Em cada um existe um pouco do outro sexo que geralmente é encoberto pela maior quantidade de hormonas do próprio sexo. E isto pode querer dizer muito na eterna guerra dos sexos.

Fonte: www.mulherportuguesa.com

Sobre o Portal | Política de Privacidade | Fale Conosco | Anuncie | Indique o Portal