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Lisossomos

 

 

LISSOSOMOS, VACÚOLOS E PEROXISSOMOS

Lisossomos

Os lisossomos são especializados na digestão intracelular. O conceito de lissosomos originou-se a partir da utilização de técnicas de fracionamento celular.

Apenas mais tarde fora claramente visualizados no microscópio eletrônico. Eles são extraordinariamente diversos em forma e tamanho. Essas partículas apresentam um conteúdo elevado de fosfatase ácidas e outras enzimas hidrolíticas. Atualmente são conhecidas em torno de 50 hidrolases lisossômicas, as quais são capazes de digerir a maioria da substâncias biológicas.

Os lisossomos são encontrados tanto em células animais quanto em células vegetais e nos protozoários. Uma propriedade importante dos lisossomos é sua estabilidade na célula viva. Isto se deve ao fato de que as enzimas estão envolvidas por uma membrana, e todo o processo de digestão ocorre no interor da organela. A maioria da enzimas lisossômicas age em meio ácido, pH 5, que é mantido por uma bomba de hidrogênio, propelida por ATP, na membrana do lisossomo.

Lisossomos
Formação do Lisossomo a a partir do Aparelho de Golgi

Atualmente são conhecidas quatro tipos de lisossomos, o primeiro deles é o lisossomo primário; os outros três tipos podem ser agrupados em lisossomos secundáros:

O Lisossomo Primário ou Grânulo de Reserva é um corpúsculo cujo conteúdo enzimático é sintetizado pelos ribossomos e acumulado no retículo endoplasmático.

A partir do retículo dirigem-se para o aparelho de Golgi, considera-se que a região trans no aparelho de Golgi participa na formação do lisossomo primário.

Heterofagossomo ou vacúolo da digestão surge após a ingestão pela célula (por vagocitose ou pinocitose) de material estranho. Este corpúsculo contém material ingerido envolto por uma membrana. A intensidade da digestão depende da proporção, da natureza química do material e da atividade e especificidade das enzimas lisossômicas. Sob condições ideais a digestão resulta em produtos de baixo peso molecular que atravessam a membrana lisossômica e podem ser incorporados à célula.

Os Corpos Residuais formam-se quando a digestão é incompleta podem permanecer por longo tempo na célula e provavelemente desempenham algum papel no processo de envelhecimento.

O Vacúolo Autofágico ou Autofagossomo, é um lisossomo especializado em digerir partes da célula que o contém (por exemplo uma mitocôndria ou um retículo endoplasmático).

Lisossomos
Aspectos dinâmicos do sistema lisossômico.Observe a relação entre os processos de fagocitose, pinocitose, exocitose e autofagia.

Vacúolos

Muitas células vegetais e de fungos contém uma ou mais vesículas muito grandes, cheias de líquido, denominadas vacúolos. Eles tipicamente ocupam mais de 30% do volume da célula, chegando a ocupar 90% em alguns tipos de célula.

Os vacúolos são relacionados aos lisossomos de células animais, contendo uma variedade de enzimas hidrolíticas, mas suas funções são muito diferentes. Um vacúolo vegetal pode atuar como uma organela de armazenamento para nutrientes ou para dejetos, como compartimento de degradação, como modo econômico de aumentar o tamanho da célula, e como controlador da pressão osmótica.

Vacúolos diferentes com funções distintas estão freqüentemente presentes na mesma célula. O vacúolo é importante como um aparelho homeostático, permitindo à célula vegetal suportar grandes variações no seu ambiente (como pH, e pressão osmótica). Substâncias armazenadas em vacúolos vegetais, em diferentes espécies variam de boracha a ópio. Freqüentemente, os produtos armazenados possuem uma função metabólica. Por exemplo, proteína podem ser preservadas durante anos nos vacúolos de células de armazenamentos de muitas sementes, como ocorrre com a ervilha e o feijão.

Peroxissomos

Os peroxissomos são encontrados em todas as células eucarióticas e são especializados no processamento das reações oxidativas utilizando oxigênio molecular. Contêm enzimas oxidativas, como catalase e urato oxidase, em concentrações tão elevados em algumas células destacam-se devido a presença de cristais, em sua maioria, compostos de urato oxidase. Como a mitocôndria o peroxissomo é um sítio importante de utilização de oxigênio. São envolvidos por apenas uma membrana e não contêm DNA e nem ribossomos, todas as suas proteínas devem ser importadas do citosol. Portanto, os peroxissomos assemelham-se ao retículo endoplasmático por que se auto replicam sem possuirem genomas próprios.

Os peroxissomos usam oxigênio molecular para remover átomos de hidrogênio de substratos orgânicos (R) em reações oxidativas, que produzem peróxido de hidrogênio (H2O2):

RH2 + O2 ---> R + H2O2

As catalases utilizam o H2O2 gerado por outras enzimas na organela para oxidar uma variedade de outros substratos. Este tipo de reação oxidativa é particularmente importante em células do fígado e rim, onde os peroxissomos eliminam várias moléculas tóxicas que entram na corrente sangüínea. Além disso, quando o excesso de peróxido de hidrogênio se acumula na célula a catalase o converte em água.

A principal função das reações oxidativas nos peroxissomos é a quebra de moléculas de ácidos graxos, em um processo denominado beta oxidação.

Fonte: www.hurnp.uel.br

Lisossomos

O que são

São corpúsculos envolvidos por uma unidade de membrana, geralmente esféricos de estrutura e dimensões muito variáveis. Contêm no seu interior enzimas hidrofílicas com atividade máxima em pH ácido e por isso, genericamente denominadas de hidrolases ácidas. Ela também faz a digestão de partículas provenientes do meio externo, e a renovação de estruturas celulares. A digestão intracelular das macromoléculas (partículas) é feita pelas enzimas presentes no lisossomo, fabricadas no retículo endoplasmático rugoso.

Os lisossomos são ricos em enzimas digestivas para quase todas as macromoléculas biológicas, as células seriam facilmente destruídas se as enzimas dos lisossomos não estivessem contidas numa organela envolta numa membrana. Não existe explicação satisfatória para a resistência da membrana lisossomal, frente às enzimas contidas nessa organela.

O fato de que as enzimas lisossômicas são ativas em pH ácido, enquanto o pH do citoplasma é neutro, constitui uma proteção adicional contra os efeitos dessas enzimas sobre a célula normal, na ocorrência eventual de ruptura de lisossomos.

O elenco de enzimas presentes nos lisossomos é variável de acordo com o tipo celular e depende da especialização funcional de cada célula.

Formação

A formação do lisossomo representa a intersecção entre a via secretória, através da qual as proteínas lisossomais são processadas, e a via endocítica, através da qual as moléculas extracelulares são adquiridas na membrana celular. Durante a endocitose, materiais extracelulares são internalizados através de vesículos endocíticos revestidos por clatrina (clathrin-coated), que se desprendem da membrana plasmática e depois se fundem com o endossomo precoce (early endosome). Os componentes membranosos são então reciclados e o endossomo precoce gradualmente amadurece para um endossomo maduro (late endosome) que é o precursor do lisossomo. Uma das mudanças mais significativas desse amadurecimento é a queda do pH para aproximadamente 5,5, que desempenha um papel vital na entrega das hidrolases ácidas lisossomais pela rede Trans-Golgi ao endossomo maduro.

As hidrolases ácidas são sinalizadas para o lisossomo através de resíduos de manose-6-fosfato, que são reconhecidos pelos receptores de manose-6-fosfato da rede Trans-Golgi e empacotados em vesículas revestidas por clatrina. Após a remoção desse revestimento de clatrina, a vesícula transportadora se funde com o endossomo maduro e o pH ácido interno faz com que as hidrolases ácidas se desprendam do receptor de manose-6-fosfato. As hidrolases então são liberadas no lúmen do endossomo, enquanto os receptores permanecem na membrana e são eventualmente reciclados no AG. Os endossomos maduros então se transformam em lisossomos ao adquirirem um conjunto de hidrolases ácidas que começam a digerir as macromoléculas originalmente incorporadas ao endossomo pela endocitose.

No entanto existem também duas rotas alternativas das quais derivam os materiais a serem digeridos pelo lisossomo: a fagocitose e a autofagia.

Na fagocitose, células específicas, tais como os macrófagos, incorporam e degradam partículas grandes como bactérias e células envelhecidas que precisam ser eliminadas do corpo. Tais partículas são incorporadas em vacúolos fagocíticos (denominados fagossomos).

Os fagossomos então se fundem aos lisossomos resultando na digestão de seus conteúdos.

Os lisossomos formados através dessa via (fagolisossomos) podem ser consideravelmente grandes e heterogêneos uma vez que sua forma e tamanho são determinados pelo material a ser digerido.

Os lisossomos são também responsáveis pela autofagia, ou seja, a digestão gradual de componentes da própria célula. O primeiro passo da autofagia é um mecanismo de envolvimento da organela a ser digerida por uma membrana derivada do retículo endoplasmático, formando então uma vesícula denominada autofagossomo. Esse autofagossomo, de maneira análoga ao fagossomo, se funde ao lisossomo ocorrendo então a digestão de seu conteúdo.

Estrutura e origem dos lisossomos

Os lisossomos (do grego lise, quebra, destruição) são bolsas membranosas que contêm enzimas capazes de digerir substâncias orgânicas.

Com origem no aparelho de Golgi, os lisossomos estão presentes em praticamente todas as células eucariontes.

As enzimas são produzidas no RER e migram para os dictiossomos, sendo identificadas e enviadas para uma região especial do aparelho de Golgi, onde são empacotadas e liberadas na forma de pequenas bolsas.

Ciclo da ação dos lisossomos

Lisossomos
Ciclo da ação dos lisossomos

A digestão intracelular

Os lisossomos são organelas responsáveis pela digestão intracelular. As bolsas formadas na fagocitose e na pinocitose, que contêm partículas capturadas no meio externo, fundem-se aos lisossomos, dando origem a bolsas maiores, onde a digestão ocorrerá.

Vacúolos digestivos

As bolsas originadas pela fusão de lisossomos com fagossomos ou pinossomos são denominadas vacúolos digestivos; em seu interior, as substâncias originalmente presentes nos fagossomos ou pinossomos são digeridas pelas enzimas lisossômicas.

À medida que a digestão intracelular vai ocorrendo, as partículas capturadas pelas células são quebradas em pequenas moléculas que atravessam a membrana do vacúolo digestivo, passando para o citosol. Essas moléculas serão utilizadas na fabricação de novas substâncias e no fornecimento de energia à célula.

Eventuais restos do processo digestivo, constituídos por material que não foi digerido, permanecem dentro do vacúolo, que passa a ser chamado vacúolo residual.

Muitas célula eliminam o conteúdo do vacúolo residual para o meio exterior. Nesse processo, denominado clasmocitose, o vacúolo residual encosta na membrana plasmática e fundem-se com ela, lançando seu conteúdo para o meio externo.

Autofagia

Todas as células praticam autofagia (do grego autos, próprio, e phagein, comer), digerindo partes de si mesmas com o auxílio de seus lisossomos. Por incrível que pareça, a autofagia é uma atividade indispensável à sobrevivência da célula.

Em determinadas situações, a autofagia é uma atividade puramente alimentar. Quando um organismo é privado de alimento e as reservas do seu corpo se esgotam, as células, como estratégia de sobrevivência no momento de crise, passam a digerir partes de si mesmas.

No dia-a-dia da vida de uma célula, a autofagia permite destruir organelas celulares desgastadas e reaproveitar alguns de seus componentes moleculares.

O processo da autofagia se inicia com a aproximação dos lisossomos da estrutura a ser eliminada. Esta é cercada e envolvida pelos lisossomos, ficando contida em uma bolsa repleta de enzimas denominada vacúolo autofágico.

Através da autofagia, uma célula destrói e reconstrói seus constituintes centenas ou até milhares de vezes. Uma célula nervosa do cérebro, por exemplo, formada em nossa vida embrionária, tem todos os seus componentes (exceto os genes) com menos de um mês de idade. Uma célula de nosso fígado, a cada semana, digere e reconstrói a maioria de seus componentes.

Na silicose (“doença dos mineiros”), que ataca os pulmões ocorre a ruptura dos lisossomos de células fagocitárias (macrófagos), com conseqüente digestão dos componentes e morte celular.

Certas doenças degenerativas do organismo humano são creditadas a liberação de enzimas lisossômicas dentro da célula; isso aconteceria, por exemplo, em certos casos de artrite, doença das articulações ósseas.

Fonte: sites.google.com

Lisossomos

Lisossomos
Lisossomos

As enzimas, sendo proteínas, são sintetizadas nos ribossomos. Distribuídas pelo retículo endoplasmático, algumas enziamas migram até o complexo de Golgi, onde ficam armazenadas. Das bolsas e cisternas do Complexo de Golgi desprendem-se vesículas cheias de enzimas digestivas cujo papel é promover a digestão de substâncias englobadas pelas célula por fagocitose ou pinocitose.

Essas pequenas vesículas são denominadas lisossomos ou lisossomos primários.

Quando uma ameba, por exemplo, engloba uma partícula alimentar por fagocitose, ou quando um glóbulo branco do sangue humano engloba uma bactérica por fagocitose, através da emissão de pseudópodes, forma-se no interior da célula um pequeno vacúolo, denominado fagossomo, que contém o material englobado.

Então, os lisossomos aproximam-se do fagossomo e com ele se fundem, liberando suas enzimas digestivas. Assim, forma-se o vacúolo digestivo, também chamado de lisossomo secundário.

No interior do vacúolo digestivo ocorre a digestão do material ingerido e a conseqüente absorção das substâncias aproveitáveis pela célula. Após a absorção das partículas úteis, restam no interior do vacúolo digestivo resíduos diversos, que devem ser eliminados para o meio externo. O vacúolo digestivo passa, então, a ser denominado vacúolo residual. Esse vacúolo dirige-se até a periferia da célula, onde, fundindo-se à membrana plasmática, lança para o exterior os resíduos digestivos. A esse fenômeno dá-se o nome de clasmocitose.

A autólise ou citólise

A ruptura dos lisossomos no interior da célula pode acarretar a destruição da mesma por dissolução. Nos organismo pluricelulares esse fato podem ter algum valor no processo de remoção de células mortas. É evidente que a autodissolução celular (autólise) reveste-se de grande interesse como processo patológico.

Na silicose, doença em que a inspiração de sílica leva à formação de um tecido fibroso nos pulmões, com a conseqüente redução da superfície respiratória, o acúmulo de sílica nos lisossomos afeta a estabilidade da membrana lisossômica. Isso pode levar os lisossomos a agirem como "bolsas suicidas", derramando suas enzimas no interior da célula, e, conseqüentemente, promovendo a autólise.

Fonte: www.br.geocities.com

Lisossomos

Lisossomos
Lisossomos

O que são

Os lisossomos (do grego lise, quebra, destruição) são bolsas membranosas que contêm enzimas capazes de digerir diversas substâncias orgânicas. Existem mais de cinqüenta tipos de enzimas hidrolíticas (atuam por hidrólise) alojadas no interior das pequenas bolsas lisossômicas.

Os lisossomos estão presentes em praticamente todas as células eucariontes, sua origem é o Aparelho de Golgi.

O retículo endoplasmático rugoso produz enzimas que migram para os dictiossomos (complexo de Golgi), são identificadas e enviadas para uma região especial do Aparelho de Golgi, onde são empacotadas e liberadas na forma de pequenas bolsas.

Função

Uma das funções dos lisossomos é a digestão intracelular. As bolsas formadas na fagocitose ou na pinocitose, que contêm partículas capturadas do meio externo, fundem-se com os lisossomos, originando bolsas maiores, onde a digestão ocorrerá.

As bolsas originadas pela fusão de lisossomos com fagossomos ou pinossomos são denominadas vacúolos digestivos; em seu interior as substâncias presentes nos fogossomos ou pinossomos são digeridas pelas enzimas lisossômicas. Com a digestão intracelular as partículas capturadas pelas células são quebradas em pequenas moléculas que atravessam a membrana do vacúolo digestivo, passando pelo citosol. Estas moléculas fornecem energia à célula e serão utilizadas na fabricação de novas substâncias. Os materiais não digeridos no processo digestivo permanecem dentro do vacúolo, que passa a ser chamado vacúolo residual.

Muitas células eliminam o conteúdo do vacúolo residual para o meio exterior. Este processo é chamado de clasmocitose ou defecação celular. O vacúolo residual encosta-se à membrana plasmática, fundindo-se nela e lançando seu conteúdo para o meio externo.

Autofagia

Outra função do lisossomo é a autofagia (do grego auto, próprio e phagin, comer). Autofagia é uma atividade indispensável à sobrevivência de qualquer célula.

Ela é o processo pelo qual as células digerem partes de si mesmas, com o auxílio de seus lisossomos. A autofagia é, em outras situações, uma atividade puramente alimentar. Quando um organismo é privado de alimento e as reservas de seu corpo se esgotam, as células passam a digerir partes de si mesma, como estratégia de sobrevivência. A autofagia permite destruir organelas celulares desgastadas e reaproveitar alguns de seus componentes.

Este processo inicia-se com os lisossomos, que se aproximam, cercam e envolvem a estrutura a ser eliminada, que fica contida em uma bolsa repleta de enzimas, denominado vacúolo autofágico. Uma célula do nosso fígado, a cada semana, digere e reconstrói a maioria de seus componentes.

Além das funções citadas acima, os lisossomos têm como função a citólise ou autólise, que o processo pelo qual a célula toda é digerida. Isto acontece com a cauda do girino, na sua transformação para a fase adulta.

Fonte: www.biomania.com

Lisossomos

Organelas Celulares

Organismos unicelulares, como as amebas e uma parte de invertebrados, apreendem seres por fagocitose, esses não podem ser vistos a olho nu, e posteriormente realizam a digestão intracelular das moléculas orgânicas complexas que geram esses seres.

 Não ficam espalhadas no citosol as enzimas que executam essa digestão. Essas são criadas no retículo endoplasmático rugoso e direcionadas ao complexo golgiense; logo após são embrulhadas em pequenas vesículas, os lisossomos. Aqueles que por ventura não contribuíram para a realização da digestão possuem o nome de primários.

São considerados secundários: vacúolo digestivo, vacúolo autofágico e o corpo residual.

Hidrolases ácidas são as enzimas, recebem esse nome porque provocam a digestão através do rompimento de moléculas de alimento com moléculas de água.

Digestão

O fagossomo se desenvolve no decurso da fagocitose no interior da célula, se agrupa com o lisossomo dando origem a um vacúolo digestivo, neste se encontra a partícula ingerida e as enzimas digestivas.

Ao longo do processo digestivo, as moléculas orgânicas simples geradas por meio do processo atravessam a membrana do vacúolo e se dispersam no citosol.

Posteriormente à digestão resta um corpo residual, com material não ingerido. Tal corpo pode ser extinto através da exocitose na parte exterior da célula, caso comum nos protozoários, ou também pode armazenar no citoplasma, assim como nas células do tecido nervoso, fígado e glóbulos brancos.

A fagocitose não se limita em somente nutrir, grande parte dos animais usam a fagocitose para defender o organismo contra uma série de bactérias e microorganismos.

As organelas e as células desgastadas, que não são úteis ao bom funcionamento do organismo, são removidas ou eliminadas pelo lisossomo, esse processo é conhecido por autofagia, a célula fica com uma característica extremamente dinâmica, pois pode nutrir uma célula com partes de uma célula mais velha, um exemplo claro é o fígado que regenera cerca de 50% de seu conteúdo por semana.

Muitas vezes durante o desenvolvimento de um organismo, há ocasiões que conjuntos de células são exterminados, esse é o mesmo sistema que acontece com o girino no momento da metamorfose quando esse se desenvolve e perde a calda.

O processo que rompe os lisossomos das células é chamado de autólise.

Fonte: www.g-sat.net

Lisossomos

O que são

Os lisossomos são organelas citoplasmáticas possuem cerca de 40 enzimas hidrolíticas.

Essas enzimas atuam em um em grande número de substratos.

A principal função destas organelas é a digestão intracelular.

Este papel permite à célula eliminar porções envelhecidas ou danificadas do citoplasma incluindo:

Moléculas e organelas

Produtos oriundos da endocitose como:

Fragmentos da membrana plasmática
Partículas, outras células
Microrganismos.

Enzimas lisossomais e substratos

Classes das enzimas lisossomais Substratos
Nucleases DNA/RNA
Glicosidases DNA
Arilsulfatases GRUPAMENTO FOSFATO
Colagenases CARBOIDRATOS E SULTATO
Catepsinas PROTEÍNAS
fosfolipases FOSFOLIPÍDIOS

Estrutura dos lisossomos

São geralmente esféricos e de tamanho variável, delimitados por uma membrana.
Identificação necessita de marcadores específicos como a fosfatase ácida.
Apresentam uma cobertura de carboidratos associados a face interna da membrana.
Esta é responsável por evitar a digestão da própria membrana do lisossomo.

Formação dos lisossomos

Os lisossomos são formados a partir do Complexo de Golgi.
Da rede Golgi trans saem pequenas vesículas de transporte contendo pré - enzimas lisossomais para os endossomos tardios.
Quando os lisossomos acumulam material não digerido eles tornam-se corpos residuais.

Síntese de lisossomos

As enzimas lisossomais são sintetizadas como préenzimas no RE, sendo glicosiladas e destinada ao Complexo de Golgi.

Lisossomos
Lisossomos

Lisossomos
Lisossomos

Lisossomos
Lisossomos

Núcleo mitocôndria e lisossomos

Lisossomos

Digestão intracelular

Lisossomos

Durante a digestão intracelular ocorre a endocitose:

Incorporação de partículas em vacúolos intracelulares
Formados pela invaginação da membrana plasmática.

Se o material a ser englobado for grande como uma bactéria:

Ocorre a fagocitose.

Se o material for de dimensões moleculares ocorre a pinocitose.

Surgimento de lisossomos primários, com suas enzimas hidrolíticas.

Quando os vacúolos estão formados no interior do citoplasma,

As vesículas do lisossomo primário se fundem às do vacúolo:

Liberam suas enzimas, formando o vacúolo digestivo.

Material digerido - passa para o citoplasma

Material não digerido - permanece no vacúolo

Recebe o nome de corpo residual.

Corpo residual funde com a membrana plasmática:

Eliminação (exocitose, ou clamocitose)

Função autofágica

Digestão das organelas celulares
Vacúolos que envolvem organelas
Digerem renovando as estruturas celulares

Origem e destino do material digerido

Alguns produtos podem ser armazenados e somente digeridos conforme a necessidade da célula.
Na autofagia os lisossomos digerem organelas e macromoléculas da própria célula.
Crinofagia é um tipo especial de autofagia onde ocorre a digestão do granulo de secreção

O produto da digestão possuem TRÊS DESTINOS:

1. Aqueles que são unidades básicas de moléculas do organismo, como aminoácidos, monossacarídeos e alguns lipídios vão para o citoplasma. Sendo aproveitados nas vias biossintéticas.
2.
Os produtos não digeridos são eliminados pela exocitose ou clasmocitose.
3.
Ficar acumulados nas células (corpos residuais).

Autofagia – digestão de mitocondria

Crinofagia

As células secretoras em determinado momento deixam de receber o estímulo para a secreção e não eliminam os grânulos oriundos da digestão.
Neste caso ocorre a crinofagia, onde os grânulos são digeridos pela via lisossomal e vão para a via biossintética.
A célula volta para o estado basal até o próximo estímulo induza novo acúmulo de secreção.

Autofagia

Autofagia é a eliminação de organelas envelhecidas, danificadas ou presentes em quantidades excessivas.
Neste processo as organelas a serem eliminadas são envolvidas por membranas oriundas do RE formando uma vesícula (autofagossomo)
Segue-se a fusão de vesículas pré-lisossomais formando um lisossomo ativo.

A autofagia é muito importante nos fenômenos:

Regressão e involução de órgãos, como acontece durante a embriogêneses ou metamorfose.
Regressão da cauda dos girinos.
Metamorfose de insetos.
Deficiência nutricional causa também autofagia.

Doenças relacionadas aos lisossomos

As doenças relacionadas aos lisossomos apresentam efeitos cumulativos e resultam em degeneração dos tecidos podendo levar a morte.

Algumas doenças são de caráter genético outras estão associadas a invasão parasitária.

Doença de Hurler

Os mucopolissacarídeos - atualmente denominados GAGs ou glicoseaminoglicanos - não são corretamente processados nem eliminados pelo organismo

São freqüentes algumas alterações:

No rosto, enrijecimento das articulações, dificuldades respiratórias e cardíacas, alterações no crescimento,

Deformações ósseas, aumento do fígado e baço e das mucosas em geral. Deficiência visual, auditiva e retardamento mental também podem ocorrer.

Colesterol

Ausência da enzima colesteril-esterase.
Acumulo de colesterol no sangue.
Entupimento de artérias coronárias
Cardiopatias

A doença de Gaucher

É um distúrbio hereditário que acarreta:

Acúmulo de glicocerebrosídeos,
Umproduto do metabolismo das gorduras

Esta doença produz um aumento de tamanho:

Fígado e do baço e a uma pigmentação acastanhada da pele
Os acúmulos na medula óssea podemcausar dor
A maioria dos indivíduos com doença de Gaucher
Desenvolve o tipo 1,
Acarreta um aumento do fígado, baço e anormalidades ósseas.

Fonte: www.dracena.unesp.br

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