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Síndrome de West

 

Em 1841, West, em uma carta dramática ao editor do "The Lancet", apresentou o problema de seu próprio filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações, que levaram a criança a um retardamento mental, apesar de todos os tratamentos efetuados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vázquez y Turner para a Sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises nos lactentes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, às quais propuseram chamar de Epilepsia em flexão. Em 1952 os autores Gibbs e

Gibbs criaram o termo HIPSARRITMIA (hypsos = altura e rhytmos = ritmo) para o registro de EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Em 1958 Sorel e Dusaucy-Bauloe iniciaram uma nova tentativa de enfrentar tal quadro e instituíram o tratamento "espetacular" com o ACTH.

Idade de início do quadro: freqüentemente, a síndrome de WEST tem seu surgimento no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância.

Características Clínicas

Os espasmos em flexão são contrações breves, maciças, simétricas, com predominância de flexão da cabeça e do tronco (daí receber também o nome de TIC DE SAALAM, em alusão à atitude de reverência dos povos de origem árabe), levando-se os membros superiores (braços) para frente e para fora, flexionando os músculos do abdômen (barriga). Há que distingui-los de quadros mioclônicos, pois suas características principais são as repetições em seqüência ou séries de

contrações, cujo número pode variar de 3 a 50, havendo descrições de até um número superior de "ataques" ou "contrações".

Há, ainda, a possibilidade de outras apresentações ou variantes destas contrações, cabendo um acurado diagnóstico diferencial com outros casos de epilepsia infantil.

Fatores Precipitantes

Os espasmos da síndrome podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília (acordados), havendo descrição por autores de uma freqüência maior nos estados de transição entre o sono e a vigília. Há, também, a descrição de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, porém cabe diferenciar nestes casos se trata-se de espasmos de flexão ou de reações de medo ou sobressalto.

Aspectos Eletroencefalográficos

As características principais de um registro de EEG com hipsarritimia são:

Desorganização marcante e constante da atividade basal.
Elevada amplitude dos potenciais.
Ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada ("ondas em montanha").
Períodos (salvas), habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda.
Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.

Etiologias

Os espasmos infantis com hipsarritmia têm seu início quase que exclusivamente no primeiro ano de vida. Este tipo de patologia bio-elétrica se instala na etapa especial de amadurecimento cerebral e é evidente que isto ocorre por múltiplas alterações.

Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactente antes do surgimento das crises.

A síndrome de West pode aparecer em diferentes circunstâncias, como por exemplo:

Em crianças com enfermidades metabólicas ou estruturais do cérebro (ex.: Fenilcetonúria, Esclerose Tuberosa, etc..)
Em crianças com lesões cerebrais não progressivas - seqüelas de infecções pré-natais, anóxia pré ou perinatal, meningites, etc... - como no caso das paralisias cerebrais.
Em crianças que até o surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia.

Este casos são chamados de "Criptogenéticos", já que suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas. 

Tratamentos para Síndrome de West

A nossa experiência tem nos mostrado, e a literatura confirma, que há uma grande melhora dos espasmos infantis com o uso intensivo, logo após o diagnóstico deste quadro, do ACTH (hormônio Adrenocorticotrófico) em suas apresentações (de difícil aquisição no Brasil e América Latina, inclusive o México) injetáveis como:

ACTHAR (Corticotrophin) - da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical Inc. ou a sua forma de H.P. ACTHAR GEL (Repository Corticotrophin Injection).

Dizemos que este tratamento pode ser ‘heróico’ e interromper o quadro convulsivo, porém só devem ser utilizados sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediátrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC mas em todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.

Segundo os autores FAJERMAN e MEDINA somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo. Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após a aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves, na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros Anticonvulsivantes tem sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmos infantis, como o Clonazepam, o Àcido Valpróico, o Fenobarbital, e o Vigabatrin.

Obs.: O ACTH na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA. E como advertência e experiência pessoal para os pais informamos que esta medicação deve ser mantida em geladeira, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança. Há ainda que tomar cuidado com a vacinação destas crianças tendo em vista a ação imunosupressora da medicação. Consultem um profissional experiente no seu uso antes de qualquer outra orientação.

Evolução e Prognóstico

Devido a freqüência de perguntas dirigidas sobre o ‘futuro’ de crianças com espasmos infantis, e visando desmitificar alguns preconceitos sobre este quadro, informamos que:

Quase sempre há uma perda de cunho neuropsíquica para a criança afetada.
Esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada.
A hipsarritimia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo.
Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogenéticos.
Não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves e associados a outras condições ou patologias neurológicas.
Crianças que apresentam sinais ou sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posteriori.
Devem ser precocemente estimuladas estas crianças para diminuir o seu grau de comprometimento intelectual e psíquico.
Não há curas milagrosas e nem medicamentos ou terapêuticas que possam substituir os tratamentos médicos até agora aplicados a estas crianças.

Fonte: www.defnet.org.br

Síndrome de West

Entenda o que é a Síndrome de West

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais. A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos.

Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de três meninos para duas meninas.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames deimagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc).

Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.

Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville.

Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associados.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . Às vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de Sabam ou ”espasmo saudatório”). As crises são freqüentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce Do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança, em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto anos de vida.

Evolução, complicação e prognóstico

Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos freqüentes espasmos, deformidades, principalmente de MMSS e MMII. Pode ocorrer subluxação do quadril.

Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.

Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.

Têm sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo. A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos. O melhor prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental.

O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são freqüentes. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50-60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.

Tratamento

Tratamento Clínico

Há uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).

Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de Westconsiderados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.

Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.

Tratamento fisioterápico

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

Objetivos:

Equilíbrio da cabeça
Equilíbrio do tronco
Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.

Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.

Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação.

Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente. Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.

É importante saber que o tratamento da síndrome de west é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.

Hidroterapia

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.

Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.

Bibliografia

AJURIAGUERR, J de - ” Manual de Psiquiatria Infantil ”. Ed Atheneu, 1992 - 2 ediçãoLIPPI, Jose Raimundo da Silva - ” Neurologia Infantil ” - 1987.
DYNSKI, Martha Klin - ”Atlas de Pediatria”.
CAMBIER, J . MASSON, M e DEHEN, H - ” Manual de Neurologia” Ed Atheneu - 2 edição

Fonte: www.theoduran.com.br

Síndrome de West

Você conhece a Síndrome de West?

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.

A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4.000 ou 6.000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.

Síndrome de West
O filho da atriz Isabel Fillardis, Jamal, é portador da síndrome

Histórico

Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ”The Lancet”, apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta.

As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios, espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc).

Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.

Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville.

Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro Clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo saudatório”). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Fonte: www.drbayma.com

Síndrome de West

O que é Síndrome de West ?

Síndrome de West é caracterizada por espasmos infantis, eletroencefalograma com hipsarritmia e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Inicia-se geralmente entre 4 e 7 meses de idade e tem, em geral, prognóstico reservado. Pode ser sintomática (comprometimento neurológico pré-existente ou de etiologia definida) ou idiopática (desenvolvimento normal antecedendo o início dos sintomas e etiologia indeterminada).

O que é espasmo infantil?

Espamo ou espasmo infantil ou espasmo epiléptico é um tipo de crise que pode acontecer em qualquer tipo de epilepsia e é o principal tipo de crise da síndrome de West. Os espamos são crises de breve duração, podem ocorrer isolados, mas em geral acorrem agrupados, mais frequentemente quando a criança está acordando ou quando a criança está sonolenta, no início do sono. Podem ser do tipo flexão (os braços e o tronco fletem, como movimentos de abraço), em extensão (os braços e o tronco se esticam) ou misto (quando há os dois tipos). Entre os espasmos a criança pode mudar o comportamento ficando mais parada ou com o olhar perdido ou pode ter choro ou riso.

O que é hipsarritmia?

É uma anormalidade encontrada no eletroencefalograma caracterizada por ondas e descargas muito amplas e irregulares.

Quais os tratamentos para Síndrome de West?

Classicamente, admite-se que o ACTH ainda é, provavelmente, a droga mais eficiente para o controle dos espamos infantis e da hipsarritmia, entretanto, ainda não estão definidos alguns aspectos importantes relacionados ao ACTH, como por exemplo, o esquema terapêutico, doses e tempo de uso e eficácia a longo prazo.

A Academia Americana de Neurologia e a Sociedade Americana de Neurologia Infantil recomendam o ACTH como provavelmente eficiente para a resolução dos espasmos e da hipsarritmia, mas não se tem dados de que o ACTH seja eficaz para o controle de crises a longo prazo ou ainda eficiente para impedir o comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor. O ACTH é a droga mais utilizada nos Estados Unidos. Os principais efeitos colaterais são risco de ganho de peso, aumento da pressão arterial, maior propensão à infecções e irritabilidade.

Outra droga bastante utilizada é a vigabatrina. A vigabatrina tem como principal efeito colateral alteração do campo visual, um efeito colateral relacionado ao uso prolongado. Outros efeitos adversos são aumento de peso, sonolência e irritabilidade. Preconiza-se o uso por um período determinado até o controle dos espamos e o desaparecimento da hipsarritmia. Os dados demonstram que a vigabatrina é particularmente eficiente em casos secundários a esclerose tuberosa. Na europa a Vigabatrina é a droga de primeira escolha para o tratamento dos espasmos infantis.

Topiramato tem sido, mais recementemente, prescrito para a Síndrome de West, com resultados favoráveis. Pode ser necessário o uso de altas doses para o controle dos espasmos. Os principais efeitos colaterais são perda de peso, irritabilidade, sonolência, cálculos renais e acidose metabólica.

Outras opções de tratamento com drogas mais novas como Zonisamida, Levetiracetam (não disponíveis no Brasil) têm sido utilizadas em diversos casos que não responderam ao tratamento clássico. Estas opções apresentam resultados variáveis.

No Japão muitos casos obtêm controle com altas doses de piridoxina. Ácido valpróico e Nitrazepam também são opções terapêuticas.

Quais as causas da Síndrome de West?

A etiologia sempre deve ser pesquisada. Os casos sintomáticos incluem má-formações cerebrais, sequelas de meningite, encefalite, anóxia, complicações de parto e de prematuridade, síndromes neurocutâneas, doenças genéticas, etc. Existem também casos sem causa determinada. Estes parecem ter uma melhor evolução.

Síndrome de West sempre causa retardo mental?

A evolução está intimamente relacionada à etiologia da Sindrome de West. Há etiologias que por si só são a causa do atraso cognitivo e do desenvolvimento da criança. De um modo geral, além da etiologia, a precocidade do diagnóstico e da instituição do tratamento adequado, assim como o contole dos espamos e das alterações do eletroencefalograma são importantes para a possibilidade de um desenvolvimento mais satisfatório.

Fonte: www.cepisp.com.br

Síndrome de West

A síndrome de West pode ser definida como uma síndrome de origem neurológica que traduz a existência de uma encefalopatía epileptogenasendo caracterizada pela presença de “espasmos em flexão” e traçado por eletroencefalograma denominado hipsaritmia (F.A GIBBS y E. L. GIBBS apud AJURIAGUERRA, 1972, p.601).

Segundo Sanvito (1977) as pessoas portadoras da síndrome de West apresentam como características essenciais espasmos musculares, deterioração mental e um traçado eletrencefalográfico patognomônico. O elemento característico é espasmo em flexão, que pode atingir o corpo ou limitar-se à nuca. Estes abalos podem ser isolados ou mais comumente, agrupados em surtos e são acompanhados de falta da inconsciência (CAMBIER, 1988).

Clinicamente, os espasmos em flexão se apresentam como contrações musculares bruscas, de predomínio axial e inflexões de curta duração (de alguns segundos) que afetam a cabeça, o tronco e os membros (AJURIAGUERRA, 1972).

A idade de início do quadro tem seu surgimento no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância (ANDRADE, 1999).

Segundo a literatura, o pico máximo de aparição das crises ocorre entre três e sete meses de idade (JERUSALINSKY, 1988, p. 162.)

A síndrome de West aparece no lactante, em 90% dos casos antes da idade de um ano. (CAMBIER, 1988, p.160)

Em contrapartida Ajuriaguerra, (1972) cita que esta afecção aparece nos lactantes em 44% dos casos entre seis e doze meses.

Em relação à idade de aparição das crises, observamos que se iniciam discretamente mais cedo, nos quadro criptogenéticos (JERUSALINSKY, 1988, p.162.)

A grande maioria das crianças afetadas seria portadora de seqüelas neurológicas e mentais (oligofrenia grave). Tem sido assinalado, no entanto, casos em que o desenvolvimento é normal (AJURIAGUERRA, 1972).

Outra manifestação importante da síndrome é o retardo mental que em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. (SANVITO, 1977).

O tratamento com ACTH ou hidrocortisona pode melhorar notadamente o prognóstico epilético, sempre que for iniciado precocemente. Tem sido também preconizado os tratamentos com derivados diazepínicos (H. M. WEINMANN apud AJURIAGUERA, 1972)

Numerosos autores assinalaram a eficácia, ao menos a nível imediato, do ATCH. (CAMBIER, 1988, p.160)

CARACTERÍSTICAS E SINTOMAS

Durante o período crítico, somado ao embotamento, a mediação específicaprovoca um quadro de ruptura com vida social.
No período da crise há pouco registro orgânico e atraso do desenvolvimento.
Há deteriorização neuropsicomotora e podem apresentar déficit intelectual e um retardo mental.

TRATAMENTO

Verificamos que as pessoas que apresentam a síndrome de West podem se beneficiar como os seguintes tratamentos:

Intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa, dependendo do caso.
Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormônio Adrenocorticóide)
Tratamento Fisioterápico
Fonoaudiologia
Psicopedagogia
Psicomotricidade

Acredita-se que um indivíduo portador de síndrome de West venha se beneficiar de vários atendimentos, o que possibilitará que diferentes áreas do seu desenvolvimento sejam atendidas. Esta convicção busca sustentação em Turato (2003, p. 23) que afirma ser importante verificar como a abordagem do homem, em seus vários aspectos, pode e deve se complementar – dessa forma, os métodos, quaisquer que sejam, se fertilizarão uns nos outros.

Mara Lúcia Salazar Machado

Raquel Ghinato

BIBLIOGRAFIA

AJURIAGUERRA J de Manual de Psiquiatria Infantil, Espanha: Ed.Masson S.A, 1972.
JERUSALINSKY, Alfredo Psicanálise e Desenvolvimento Infantil Um EnfoqueTransdisciplinar, Porto Alegre: Artes Médicas, 1998.
SANVITO, Wilson Luiz Síndrome Neurológica, São Paulo: Ed. Manole, 1977.
TURATO, Egberto Ribeiro. Tratado da Metodologia da Pesquisa Clínico-Qualitativa: Construção teórico-epistemológica, discussão comparada e aplicação nas áreas da saúde e humanas. Petrópolis, RJ: Vozes, 2003.

Fonte: www.ciepre.puppin.net

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