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Trombocitemia Essencial

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O que é a trombocitemia essencial?

trombocitemia essencial é uma doença rara que se caracteriza pela produção em uma pessoa pela superabundância de plaquetas na medula óssea.

Uma pessoa de qualquer idade ou raça pode contrair a doença, mas é mais prevalente em adultos e mulheres com idade superior a 50 anos. Às vezes referida como trombocitemia primária, a trombocitose essencial pode levar a leucemia e pode ser fatal se não diagnosticada. Com cuidados médicos adequados, uma pessoa com trombocitemia primária pode levar uma vida normal.

Uma pessoa com esta condição possui células estaminais anormais na medula óssea, que é onde as células do sangue são produzidas. As células-tronco criam mais células sanguíneas do que o corpo precisa. Isso leva a medula a tornar-se incapaz de manter os elementos no sangue sob controle adequado.

O principal sintoma de trombocitemia essencial é a coagulação sanguínea anormal, que geralmente ocorre nas mãos e nos pés. Se um coágulo se desenvolver no cérebro, uma pessoa pode sofrer um acidente vascular cerebral. Uma pessoa com a doença também está em risco de um ataque cardíaco se um coágulo de sangue se forma no coração. Fumar e beber álcool aumenta as chances de contrair a condição. Além disso, indivíduos com diabetes ou hipertensão arterial estão em risco de desenvolver trombocitemia essencial.

Uma pessoa com trombocitemia essencial também pode sofrer outros sintomas, incluindo a pele vermelha ou com coceira, desconforto nos pés e nas mãos, e dores de cabeça. Sintomas adicionais podem incluir tonturas, desmaie e problemas de visão. Os sintomas menos comuns podem incluir narizes sangrentos, hematomas e sangue nas fezes. Em alguns casos, uma pessoa com trombocitemia primária pode não apresentar sintomas.

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As mulheres que apresentam a doença podem ter gravidez difíceis. Antes de dar à luz, uma fêmea pode desenvolver hipertensão arterial, levando a pré-eclâmpsia.

Além disso, o transtorno pode fazer com que o feto se desenvolva lentamente e até levem a um nascimento prematuro. Além disso, é possível um aborto espontâneo.

A condição pode ser detectada através do exame do sangue de um paciente. Este exame pode incluir uma contagem sanguínea, que revela o número de plaquetas no sangue de uma pessoa e uma observação de sangue no microscópio para detectar anormalidades. Outra maneira de testar a desordem é verificando irregularidades nas células da medula óssea.

O tratamento para trombocitemia essencial pode variar de acordo com a idade de um paciente e a gravidade da sobreprodução de plaquetas . Em casos graves, particularmente aqueles envolvendo coagulação no sangue, um procedimento de emergência para eliminar plaquetas do sangue pode ser realizado. Em casos menos graves, o uso de aspirina pode ajudar na prevenção de coágulos sanguíneos. Participar em escolhas de estilo de vida saudável, como comer muitas frutas e vegetais e exercitar diariamente, também pode ajudar a manter a condição sob controle.

Trombocitemia Essencial
Os coágulos de sangue são um sinal precoce de trombocitose essencial.

Definição

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trombocitemia essencial é uma doença mieloproliferativa adquirida caracterizada por elevação sustentada do número de plaquetas com tendência à trombose e hemorragia. A contagem elevada de plaquetas está relacionada a uma expansão da linhagem megacariocítica e a desordem é geralmente considerada uma doença clonal que surge em uma célula tronco multipotente.

Sintomas

Você pode não ter sintomas visíveis de trombocitemia essencial. A primeira indicação de que você tem a desordem pode ser o desenvolvimento de um coágulo de sangue (trombo). Os coágulos podem se desenvolver em qualquer lugar do seu corpo, mas com trombocitose essencial ocorrem com maior freqüência em seu cérebro, mãos e pés.

Sinais e sintomas dependem de onde o coágulo se forma.

Eles incluem:

Dor de cabeça
Tonturas ou tontura
Dor no peito
Desmaio
Mudanças na visão temporária
Engrossamento ou formigamento das mãos e dos pés
Vermelhidão, palpitação e queimação nas mãos e nos pés (eritromelalgia)

Menos comumente, a trombocitemia essencial pode causar sangramento, especialmente se sua contagem de plaquetas é extremamente alta (mais de 1 milhão de plaquetas por microlitro de sangue).

O sangramento pode assumir a forma de:

Sangramento nasal
Contusões
Sangue de sua boca ou gengivas
Fezes sangrentas

Se ocorrer um coágulo de sangue nas artérias que abastecem o cérebro, pode causar um ataque isquêmico transitório ou acidente vascular cerebral.

O ataque isquêmico transitório é uma interrupção temporária do fluxo sanguíneo para uma parte do cérebro.

Os sinais e sintomas de um acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório se desenvolvem de repente e incluem:

Fraqueza ou entorpecimento do rosto, braço ou perna, geralmente em um lado do seu corpo
Dificuldade em falar ou entender o discurso (afasia)>
Visão turva, dupla ou diminuída

Diagnóstico

Se a sua contagem sanguínea estiver acima de 450.000 plaquetas por microlitro de sangue, seu médico procurará uma condição subjacente. Ele ou ela descartará todas as outras causas de alta contagem de plaquetas para confirmar o diagnóstico de trombocitemia essencial.

Exame de sangue

Amostras de seu sangue serão verificadas para:

O número de plaquetas
O tamanho das suas plaquetas
A atividade de suas plaquetas
Falhas genéticas específicas, como a mutação do gene JAK2, CALR ou MPL
Níveis de ferro
Marcadores de inflamação

Tratamento

Embora não haja cura para a trombocitemia essencial, existem tratamentos disponíveis. E, espera-se que a vida útil seja normal, apesar da doença.

O tratamento da trombocitemia essencial depende do risco de coagulação sanguínea ou episódios hemorrágicos. Se você é menor de 60 anos e não teve sinais ou sintomas, você pode simplesmente precisar de exames médicos periódicos.

O médico pode prescrever medicamentos se:

Você tem mais de 60 anos e já teve coágulos de sangue anteriores ou Ataque isquêmico transitório
Você tem fatores de risco cardiovascular, como colesterol elevado, hipertensão arterial e diabetes

Resumo

trombocitemia essencial é uma doença incomum em que seu corpo produz muitas plaquetas no sangue. Esta condição pode fazer com que você se sinta cansado e atordoado e experimentar dores de cabeça e mudanças na visão. Também aumenta o risco de coágulos sanguíneos.

tromboquimia essencial é mais comum em pessoas com mais de 50 anos, embora pessoas mais jovens também possam desenvolver. É um pouco mais comum nas mulheres.

trombocitemia essencial é uma doença crônica sem cura. Se você tem uma forma leve da doença, você pode não precisar de tratamento. Se você tem uma condição grave, você pode precisar de medicamentos que reduzem a contagem de plaquetas, diluentes ou ambos.

Fonte: www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org/www.ncbi.nlm.nih.gov

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