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Acromegalia

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A acromegalia é uma condição que resulta de excesso de hormona de crescimento (GH), depois as placas de crescimento ter fechado. O sintoma inicial é tipicamente alargamento das mãos e dos pés. Também pode haver alargamento da testa, queixo e nariz. Outros sintomas podem incluir dor nas articulações , pele mais espessa, engrossamento da voz, dores de cabeça e problemas de visão. Complicações da doença podem incluir diabetes tipo 2 , apnéia do sono e pressão arterial elevada.

A acromegalia é tipicamente devido à glândula pituitária a produzir hormônio de crescimento muito. Em mais de 95% das pessoas que o excesso de produção é devido a um tumor benigno , conhecido como um adenoma pituitário . A condição não é herdada dos pais de uma pessoa. Raramente acromegally é devida a tumores em outras partes do corpo. O diagnóstico é feito através da medição da hormona de crescimento após uma pessoa tem bebido glicose ou de medição do fator de crescimento I semelhante a insulina no sangue. Após o diagnóstico de imagens médicas da hipófise é realizada para procurar um adenoma. Se o excesso de hormônio de crescimento é produzido durante a infância, o resultado é o gigantismo.

Opção de tratamento incluem a cirurgia para remover o tumor, medicamentos, e a terapia de radiação . A cirurgia é geralmente preferida e o tratamento é mais eficaz quando o tumor é menor. Em aqueles nos quais a cirurgia não é eficaz, medicamentos do análogo da somatostatina ou de GH antagonista do receptor pode ser utilizado tipo. Os efeitos da terapia de radiação são mais gradual do que a cirurgia ou medicação. Sem tratamento as pessoas afetadas vivem, em média 10 anos menos; no entanto, com a expectativa de vida de tratamento é tipicamente normal.

Acromegalia afeta cerca de 6 por 100.000 pessoas. É mais comumente diagnosticado na meia-idade. A primeira descrição médica da doença ocorreu em 1772 por Nicolas Saucerotte.

Sinais e sintomas

Características que resultam do elevado nível de GH ou tumor expansão incluem:

Tecidos moles, inchaço visivelmente resultando em aumento das mãos, pés, nariz, lábios e orelhas, e um espessamento geral da pele
Inchaço dos tecidos moles dos órgãos internos, principalmente o coração com enfraquecimento de sua assistente de musculosidade, e os rins, também as cordas vocais , resultando em uma grossa voz característica, profunda e abrandamento do discurso
Expansão generalizada do crânio, na fontanela
Pronunciada protrusão testa, muitas vezes com distensão ocular (bossa frontal)
Protrusão maxilar inferior pronunciado (prognatismo) com atendente macroglossia (alargamento da língua) e dentes espaçamento
Hipertricose , hiperpigmentação e hiperhidrose podem ocorrer nestes doentes
Marcas na pele
Síndrome do túnel carpal

Acromegalia

Causas

Adenoma pituitário

Cerca de 98% dos casos de acromegalia são devidos à produção excessiva de hormona de crescimento por um tumor benigno da glândula pituitária chamado um adenoma. Estes tumores produzem o hormônio do crescimento excessivo e comprimir tecidos circundantes do cérebro à medida que crescem maior. Em alguns casos, eles podem comprimir os nervos ópticos . Expansão do tumor pode causar dores de cabeça e distúrbios visuais. Além disso, a compressão do tecido circundante normal da hipófise podem alterar a produção de outros hormônios , levando a mudanças na menstruação e peito de descarga em mulheres e impotência nos homens por causa da redução de testosterona produção.

A variação nas taxas de produção de GH e a agressividade do tumor ocorre. Alguns adenomas crescem lentamente e sintomas de excesso de GH, muitas vezes não são notados por muitos anos. Outros adenomas crescem rapidamente e invadir áreas circundantes do cérebro ou os seios , que estão localizados perto da hipófise. Em geral, os pacientes mais jovens tendem a ter tumores mais agressivos.

A maioria dos tumores da hipófise surgem espontaneamente e não são geneticamente herdada. Muitos tumores hipofisários surgir a partir de uma alteração genética de uma única célula pituitária, que leva ao aumento da divisão celular e formação de tumores. Esta alteração genética, ou mutação , não está presente no nascimento, mas é adquirido durante a vida. A mutação ocorre num gene que regula a transmissão de sinais químicos dentro das células da hipófise; ele muda permanentemente no sinal que diz à célula a se dividir e segregar hormonas de crescimento. Os eventos dentro da célula pituitária que causam distúrbios do crescimento celular e GH oversecretion atualmente são o assunto de investigação intensiva.

Adenomas hipofisários e hiperplasia somatomammotroph difusa pode resultar de mutações ativadoras somáticas Gnas , que podem ser adquiridas ou associadas à síndrome de McCune-Albright.

Tratamento

Os objetivos do tratamento estão a reduzir a produção de GH para níveis normais, para aliviar a pressão que o tumor pituitário crescente exerce sobre as áreas circundantes do cérebro, para preservar a função pituitária normal, e para inverter ou melhorar os sintomas da acromegalia. Atualmente, as opções de tratamento incluem a remoção cirúrgica do tumor, a terapia de droga , e a terapia de radiação da pituitária.

Acromegalia

A acromegalia é um distúrbio hormonal que se desenvolve quando a glândula pituitária produz hormona de crescimento muito durante a vida adulta.Quando isso acontece, os ossos aumentam de tamanho, incluindo os de suas mãos, pés e face.Acromegalia geralmente afeta adultos de meia-idade.

Em crianças que ainda estão crescendo, o hormônio do crescimento em excesso pode causar uma condição chamada gigantismo. Estas crianças têm exagerado crescimento ósseo e um aumento anormal de altura.

Porque acromegalia é incomum e mudanças físicas ocorrem gradualmente, a condição muitas vezes não é reconhecido imediatamente: às vezes não por anos. Se não for tratada rapidamente, a acromegalia pode levar a doenças graves e até mesmo tornar-se fatal. No entanto, os tratamentos disponíveis para a acromegalia pode reduzir o risco de complicações e melhorar significativamente os seus sintomas, incluindo a ampliação de seus recursos.

Fonte: en.wikipedia.org/www.mayoclinic.org

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