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Atresia Pulmonar

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Definição

A atresia pulmonar é uma forma de doença cardíaca na qual a válvula pulmonar não se forma adequadamente. Está presente desde o nascimento (doença cardíaca congênita).

A válvula pulmonar é uma abertura no lado direito do coração que regula o fluxo sanguíneo do ventrículo direito (câmara de bombeamento do lado direito) para os pulmões.

Na atresia pulmonar, os folhetos valvulados fundidos formam uma sólida folha de tecido onde deveria estar a abertura da válvula. Isso bloqueia o fluxo sanguíneo normal para o pulmão. Devido a esse defeito, o sangue do lado direito do coração não pode ir para os pulmões para captar oxigênio.

O que é

A atresia pulmonar é um defeito cardíaco congênito no qual a válvula pulmonar não se forma adequadamente e bloqueia completamente a passagem de sangue para os pulmões.

A principal função da válvula pulmonar é fornecer sangue de volta aos pulmões para captar oxigênio.

Quando a válvula está tão malformada que não fornece nenhum caminho para as artérias pulmonares menores, a insuficiência cardíaca é iminente se não for tratada cirurgicamente.

Muitas vezes, a atresia pulmonar é acompanhada por outros defeitos.

Uma variante da Tetralogia de Fallot geralmente ocorre com atresia pulmonar.

Em outros casos, a formação da válvula pulmonar e do ventrículo direito são afetadas. Esse grave, embora raro conjunto de defeitos, chamado síndrome hipoplásica do coração direito, não pode ser corrigido, mas é tratado através das cirurgias realizadas no Fontan ou por meio de transplante.

Sozinho ou acompanhado de outros defeitos, a atresia pulmonar deve ser tratada durante os primeiros dias de vida de uma criança.

O diagnóstico, se não for pré-natal, geralmente é feito após o nascimento da criança, quando o recém-nascido aparece intensamente cianótico ou azul. Embora todas as crianças pareçam um pouco azuis logo após o parto, elas ficam mais rosadas à medida que o sangue oxigenado flui pelo sistema.

Uma criança com atresia pulmonar, no entanto, não fica mais rosada, mas pode ficar ainda mais pálida e mais cianótica em poucos minutos.

Os obstetras ou outra equipe médica irão notar cianose. Se necessário, o bebê é transferido para uma unidade com um departamento de cardiologia e cirurgia pediátrica para tratamento imediato.

Pais mais afortunados podem ter um diagnóstico pré-natal de atresia pulmonar por meio de ultra – som ou dar à luz seus filhos em um hospital com um departamento de cardiologia, portanto, a transferência não é necessária.

Em ambos os casos, o diagnóstico será confirmado logo após o nascimento com um ecocardiograma fetal, um ultrassom do coração.

Antes da cirurgia, a criança recebe frequentemente uma medicação intravenosa, a prostaglandina E, que ajuda a impedir o fechamento do ducto patente.

Esse pequeno orifício na parede do septo atrial normalmente se fecha algumas horas após o nascimento. Ele cria uma passagem para a mistura de sangue oxigenado e não oxigenado, permitindo que um pouco de sangue oxigenado chegue ao corpo de uma criança com atresia pulmonar.

A prostaglandina E só pode funcionar por alguns dias antes que ocorra insuficiência cardíaca. O próximo passo para muitos bebês com atresia pulmonar é cirúrgico.

Os cirurgiões cardiotorácicos realizam uma derivação de Blalock-Taussig (BT), que substitui o canal de patente.

A derivação é um tubo minúsculo que permite a mistura de sangue para que os tecidos possam receber sangue rico em oxigênio. Mesmo com a derivação, os níveis de saturação de oxigênio de uma criança afetada costumam estar entre 80-85%, em comparação com a taxa normal de 96-100%.

Embora na maioria das pessoas, uma baixa taxa de oxigênio seja fatal, esse não é o caso de uma criança com desvio de Blalock-Taussig (BT).

Bebês e crianças pequenas podem sobreviver com essa oxigenação reduzida, embora possa afetar o crescimento, causar pancadas nas extremidades e levar a uma eventual insuficiência cardíaca.

O shunt BT é apenas um primeiro passo, no entanto, usado para dar tempo à criança para crescer antes de tentar o reparo, quando possível.

Na Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar, os cirurgiões podem optar por renunciar à derivação e reparar os defeitos de uma só vez, incluindo a substituição da válvula pulmonar por uma válvula porcina, bovina ou doadora.

É considerado padrão substituir a válvula pulmonar a cada oito a dez anos, pois a criança supera a válvula.

No coração direito hipoplásico com atresia pulmonar, o procedimento de Fontan é realizado em várias operações estaduais nos primeiros anos de vida.

No estágio final, a válvula pulmonar mal formada é simplesmente removida e o coto costurado no coração.

Para evitar coágulos sanguíneos, as crianças que tiveram troca valvar ou Fontan devem tomar diariamente doses baixas de aspirina.

Quando a atresia pulmonar se apresenta por si só, os cirurgiões realizam uma substituição valvar. No entanto, a atresia pulmonar por si só é bastante rara.

As trocas de válvulas devem ser monitoradas e substituídas à medida que a criança cresce.

Uma vez concluído o reparo cirúrgico, a criança requer monitoramento anual do coração.

No entanto, mesmo com a presença de coração direito hipoplásico, as técnicas cirúrgicas proporcionam à criança um bom resultado, embora o transplante seja necessário 15 a 30 anos após Fontan.

Para a criança com atresia pulmonar sem complicações, a perspectiva é excelente, embora sejam necessárias cirurgias futuras para substituir as válvulas crescidas.

Visão geral

Atresia pulmonar é um defeito cardíaco presente no nascimento (congênito) que normalmente é diagnosticado logo após o nascimento.

Na atresia pulmonar, a válvula que deixa o sangue sair do coração para os pulmões do seu bebê (válvula pulmonar) não se forma corretamente.

Em vez de abrir e fechar para permitir que o sangue viaje do coração para os pulmões, forma-se uma sólida folha de tecido.

Portanto, o sangue não pode viajar por sua rota normal para captar oxigênio dos pulmões. Em vez disso, um pouco de sangue viaja para os pulmões através de outras passagens naturais dentro do coração e de suas artérias.

Essas passagens são necessárias quando o bebê está se desenvolvendo no útero e normalmente fecham logo após o nascimento.

Bebês com atresia pulmonar geralmente têm um tom azulado na pele porque não estão recebendo oxigênio suficiente.

Atresia pulmonar é uma situação com risco de vida.

Procedimentos para corrigir a condição cardíaca do bebê e medicamentos para ajudar o coração a funcionar com mais eficácia são os primeiros passos para tratar a atresia pulmonar.

Sintomas

Se o seu bebê nascer com atresia pulmonar, os sintomas serão notados logo após o nascimento.

Os sinais e sintomas do seu bebê podem incluir:

Pele em tons de azul ou cinza (cianose)
Respiração rápida ou falta de ar
Facilmente cansativo ou fatigado
Problemas de alimentação

O que é a válvula pulmonar?

A válvula pulmonar é uma válvula de abertura e fechamento localizada entre a parte superior do ventrículo direito e a artéria pulmonar.

Uma válvula que funciona normalmente abre suas três cúspides ou folhetos quando o ventrículo direito se contrai (sístole), para permitir que o sangue flua do ventrículo para a artéria pulmonar.

Esse sangue continua seu caminho da artéria para os pulmões, onde é oxigenado. Entre cada batimento cardíaco, as cúspides permaneciam fechadas para que o sangue da artéria pulmonar não voltasse para o ventrículo direito (regurgitação).

Todas as outras válvulas no coração, como tricúspide, mitral e aórtica, são vitais e a válvula pulmonar não é diferente nesse aspecto.

A maioria das pessoas tem uma válvula pulmonar normal, mas existem várias doenças cardíacas congênitas que podem causar função e forma anormais dessa válvula.

Uma das mais comuns é a estenose da válvula pulmonar, onde diretamente na válvula ou acima ou abaixo dela, a passagem é estreita. Isso pode dificultar a obtenção de sangue para os pulmões, resultando na falta de oxigenação para todos os tecidos do corpo.

O grau de estenose determina o quanto o corpo é afetado. Com estreitamento insignificante, a válvula ainda pode ter muito espaço para passagem de sangue.

Com o tempo, porém, a válvula pode vazar ou fazer com que algum sangue seja enviado para a frente vazando de volta para o coração. Com regurgitação grave, pode ocorrer aumento do ventrículo direito ou pode começar a insuficiência cardíaca direita.

Estenose valvar pulmonar mais grave pode ser um problema imediato.

Se o corpo não conseguir obter sangue adequado para os pulmões, a condição pode exigir tratamento de emergência, e coisas como substituição da válvula são consideradas. Às vezes, uma condição ainda mais grave que a estenose está presente no nascimento. Na atresia pulmonar, a válvula pulmonar está ausente ou bloqueada por tecido que não permite fluxo sanguíneo. Como formas graves de estenose, a atresia pulmonar geralmente precisa de tratamento imediato após o nascimento.

Deve-se notar que os defeitos da válvula pulmonar são frequentemente vistos em combinação com outros defeitos cardíacos.

Às vezes, doenças mais tarde na vida afetam a função da válvula. Isso inclui infecção por bactérias que podem causar crescimento de matéria bacteriana nas válvulas cardíacas.

A endocardite bacteriana é um exemplo de doença que pode afetar a válvula pulmonar e que era especialmente comum antes do advento dos antibióticos. Se as pessoas que tinham febre escarlate ( estreptococo ) desenvolviam febre reumática, a condição danificava as válvulas ao longo do tempo, diminuindo a vida útil.

Embora não seja um problema para a maioria das pessoas, às vezes as válvulas são tão danificadas ou mal formadas que exigem substituição.

As válvulas aórticas são frequentemente substituídas por válvulas mecânicas, mas esse não é o caso das válvulas pulmonares.

Em geral, são utilizados aloenxertos de origem suína ou homoenxertos humanos. Infelizmente, eles se desgastam rapidamente, especialmente em crianças, portanto, crianças com problemas nas válvulas pulmonares podem acabar necessitando de substituições das válvulas a cada cinco anos ou mais, enquanto crescem.

Os adultos que precisam de substituição de válvula ainda podem precisar de substituição a cada 10-15 anos.

Atresia Pulmonar

Fonte: medlineplus.gov/www.childrenshospital.org/www.cincinnatichildrens.org/www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org/www.stanfordchildrens.org/www.chop.edu/my.clevelandclinic.org/www.mottchildren.org

 

 

 

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