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Displasia fibrosa

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Definição

A displasia fibrosa é um processo congênito não-neoplásico, semelhante ao tumor, manifestado como um defeito localizado na diferenciação e maturação osteoblástica, com a substituição do osso normal por um grande estroma fibroso e ilhas de tecido ósseo imaturo.

displasia fibrosa tem uma aparência radiográfica variada.

Se for assintomático, não requer tratamento.

Displasia fibrosa

A displasia fibrosa é uma condição óssea benigna (não cancerosa) na qual o tecido fibroso anormal se desenvolve no lugar do osso normal.

Como essas áreas de tecido fibroso crescem e se expandem com o tempo, elas podem enfraquecer o osso – causando fraturas ou deformações.

Alguns pacientes com displasia fibrosa apresentam poucos ou nenhum sintoma. Em outros casos, no entanto, vários ossos são afetados e a condição é mais grave.

Esses pacientes podem precisar de cirurgia para remover as áreas afetadas do osso e prevenir ou reparar qualquer fratura ou deformidade.

O que é

A displasia fibrosa da doença óssea é caracterizada pela forte acumulação de tecido cicatricial nos ossos. Este tecido cicatricial é depositado no lugar do osso normal e saudável, o que leva a um enfraquecimento gradual dos ossos com cicatrizes. Os ossos mais comumente afetados são o fêmur, a tíbia, os ossos da pélvis, as costelas, o úmero da parte superior do braço e os ossos do crânio ou da face.

Os ossos que são afetados por esta doença são suscetíveis a deformidade e apresentam alto risco de fratura.

O desenvolvimento da displasia fibrosa é causado por uma mutação em um gene chamado GNAS1, que é ativo em células ósseas.

Esta mutação genética faz com que as células ósseas depositem tecido fibroso em vez de osso saudável. Ao contrário de muitas outras doenças genéticas, esta não é hereditária. Em vez disso, a mutação acontece espontaneamente durante o desenvolvimento fetal.

Esta doença óssea vem em duas formas.

Na displasia fibrosa monostótica, apenas um osso é afetado pela deposição de tecido cicatricial. Aproximadamente 70% dos casos são desse tipo.

Na displasia fibrosa poliostótica, a doença afeta múltiplos ossos. Esta forma da doença é frequentemente associada à síndrome de McCune-Albright, que pode levar a lesões na pele e puberdade precoce, além de displasia óssea.

Muitas vezes, pessoas com a forma monostótica da doença não desenvolvem nenhum sintoma. Quando múltiplos ossos estão envolvidos, sintomas como dor óssea, deformidades ósseas e fraturas são prováveis.

Esses sintomas tendem a se desenvolver precocemente na infância, geralmente aos dez anos de idade. Pessoas com doença poliostótica podem também ter dificuldade em andar se a coxa, a tíbia ou os ossos pélvicos estiverem envolvidos.

O diagnóstico preliminar de displasia óssea fibrosa é tipicamente feito com base em sintomas como dor óssea e fraturas ósseas recorrentes.

O diagnóstico é confirmado por exames de imagens médicas, como radiografias e ressonâncias magnéticas.

Estes testes identificam a localização do tecido ósseo doente e quaisquer deformidades ósseas que possam ter se desenvolvido.

A displasia fibrosa é um distúrbio crônico e progressivo, sem cura. Se alguém tiver a doença, mas não apresentar nenhum sintoma, ela fará check-ups regulares para detectar sinais iniciais de deformidade óssea. Nesses casos, o tratamento não é necessário, a menos que sinais e sintomas da doença comecem a se desenvolver.

O tratamento para displasia óssea fibrosa inclui medicação e procedimentos cirúrgicos. Medicamentos incluem pamidronato e alendronato, disponíveis sob as marcas Aredia® e Fosamax®.

Essas drogas ajudam a preservar o tecido ósseo saudável e podem aumentar a densidade óssea em algumas pessoas.

A maioria das pessoas toma essas drogas por via oral. Eles também estão disponíveis como injeções intravenosas para pessoas que não podem tolerar a forma oral devido à irritação gastrointestinal.

Os tratamentos cirúrgicos incluem procedimentos para reparar fraturas graves e rachaduras nos ossos, corrigir deformidades ósseas e estabilizar ossos vulneráveis com parafusos e placas de metal.

As deformidades ósseas também podem ser evitadas fixando-se internamente ossos com estruturas metálicas de suporte.

Terminologia

A displasia fibrosa pode afetar qualquer osso e pode ser dividida em quatro subtipos 8 (embora haja alguma sobreposição):

Monostótico: osso único
Poliostótica: múltiplos ossos
Displasia fibrosa craniofacial: ossos cranianos e faciais sozinhos
Querubismo: mandíbula e maxila sozinha (não verdadeira displasia fibrosa)

Visão Global

A displasia fibrosa é um distúrbio ósseo incomum no qual tecido fibroso (fibroso) se desenvolve no lugar do osso normal.

Esse tecido irregular pode enfraquecer o osso afetado e causar sua deformação ou fratura.

Na maioria dos casos, a displasia fibrosa ocorre em um único local em um osso, mas pode ocorrer em vários locais em vários ossos.

O envolvimento ósseo único geralmente ocorre em adolescentes e adultos jovens. As pessoas que têm mais de um osso afetado geralmente desenvolvem sintomas antes dos 10 anos de idade.

Embora a displasia fibrosa seja um distúrbio genético, ela é causada por uma mutação genética que não é transmitida de mãe para filho.

Não há cura para o distúrbio.

O tratamento, que pode incluir cirurgia, concentra-se em aliviar a dor e reparar ou estabilizar os ossos.

Sintomas

A displasia fibrosa pode causar poucos ou nenhuns sinais e sintomas, particularmente se a condição for leve.

Displasia fibrosa mais grave pode causar:

Dor óssea, geralmente leve a moderada dor incômoda
Inchaço
Deformidade óssea
Fraturas ósseas, particularmente nos braços ou pernas
Curvatura dos ossos da perna

A displasia fibrosa pode afetar qualquer osso do corpo, mas os ossos mais comumente afetados incluem os seguintes:

Coxa (fêmur)
Tíbia (tíbia)
Osso do braço superior (úmero)
Crânio
Costelas
Pélvis

Raramente, a displasia fibrosa pode estar associada a uma síndrome que afeta as glândulas produtoras de hormônios do sistema endócrino.

Essas anormalidades podem incluir:

Puberdade muito precoce
Produção hormonal hiperativa
Manchas castanhas claras na pele

O aumento da dor óssea também pode estar associado às alterações hormonais normais do ciclo menstrual ou gravidez.

Fonte: radiopaedia.org/rarediseases.org/www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org/orthoinfo.aaos.org/fibrousdysplasia.org/www.ncbi.nlm.nih.gov

 

 

 

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