Síndrome de Sjogren

Síndrome de Sjogren – Definição

A síndrome de Sjögren é um distúrbio autoimune no qual a boca e os olhos ficam extremamente secos. A síndrome de Sjögren é frequentemente associada a outras doenças autoimunes.

A síndrome de Sjögren é um distúrbio autoimune no qual o sistema imunológico do corpo ataca inadequadamente as glândulas responsáveis pela produção de lágrimas e saliva, levando à diminuição da secreção.

Este ataque pode eventualmente se espalhar para outros órgãos e tecidos. Os pulmões, intestino e outros órgãos são menos afetados pela síndrome de Sjögren.

A condição geralmente se desenvolve gradualmente a partir da meia-idade, mas pode ocorrer em qualquer idade.

Foi descrita pela primeira vez em 1933 pelo oftalmologista sueco Henrick Sjögren, que observou um grupo de mulheres com boca e olhos secos, a maioria também com artrite.

Síndrome de Sjogren – O que é

A Síndrome de Sjogren é um distúrbio autoimune que afeta cerca de 1 em cada 500 pessoas, principalmente mulheres de meia-idade, que compõem cerca de 90% das pessoas afetadas.

Os sintomas mais comuns são olhos e boca excessivamente secos devido à menor produção de lágrimas e saliva, embora outros sintomas ocorram em graus variados. Estes podem incluir artrite, dor nos músculos e nervos, baixa função da tireoide ou uma glândula tireoide inchada e aumento da dor ou inchaço nos gânglios linfáticos. Os afetados também podem sofrer de fadiga e privação de sono.

Embora a Síndrome de Sjogren possa se apresentar sozinha (primária), ela também pode ser secundária, ligada a outras doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatóide.

Embora talvez causada por vários genes, ela não costuma passar facilmente de uma geração para outra.

Outros pesquisadores têm sugerido que não é hereditária, mas pode ser causada após a exposição a certos vírus. Mais pesquisas são necessárias para confirmar a causa.

Em doenças auto-imunes, o corpo não consegue reconhecer funções corporais e produções químicas normais.

Na Síndrome de Sjogren, as células brancas do corpo atacam e combatem os processos naturais de produção de lágrimas e saliva. Olhos secos podem resultar em vermelhidão, queimação e coceira.

A boca seca pode aumentar as cáries dentárias, criar gargantas doloridas e, em casos mais graves, pode causar dificuldade para falar ou engolir. Sensação de sabor pode também ser reduzida.

Os sintomas mais comuns da Síndrome de Sjogren são os olhos e a boca secos,
porque a capacidade do corpo de produzir saliva e lágrimas é reduzida

Um diagnóstico geralmente é feito quando a Síndrome de Sjogren secundária é detectada. Pacientes com distúrbios autoimunes conhecidos que apresentam olhos secos e boca seca, muitas vezes não precisam de muitos testes adicionais. Profissionais da área médica também fazem a triagem de pacientes que usam certos medicamentos, como antidepressivos tricíclicos, pois podem causar efeitos semelhantes.

Para a Síndrome de Sjogren primária, um oftalmologista pode examinar os olhos e medir a produção de lágrimas. Em alguns casos, é realizada uma biópsia do lábio interno, que pode mostrar danos às glândulas salivares. A maioria dos pacientes com casos suspeitos também tem exames de sangue para procurar certos produtos químicos no sangue que causam distúrbios autoimunes.

Tal como acontece com a maioria das doenças autoimunes, esta doença não tem cura, mas existem tratamentos que podem ajudar a aliviar os efeitos.

Para os olhos secos, o método mais comum de tratamento é o colírio artificial. Deve-se tomar cuidado especial para usá-los em ambientes com ar seco, como em aviões ou em escritórios que usam ar condicionado.

Quando lágrimas artificiais não resolvem suficientemente o problema, a cirurgia é ocasionalmente tentada para retardar a destruição das glândulas produtoras de lágrimas.

Uma boa higiene oral é essencial. Limpezas dentários regulares são uma obrigação, e cremes dentais devem conter baixos níveis de peróxido. Reduzir a ingestão de líquidos que destroem o corpo da umidade, como refrigerantes com cafeína ou café, também pode ajudar. Além disso, o uso de medicamentos que causam boca seca pode precisar ser avaliado quanto ao risco versus benefícios.

Quando outros sintomas dolorosos estão presentes, medicamentos antiinflamatórios como ibuprofeno ou naproxeno sódico podem ser prescritos para aliviar a dor.

Se a doença está afetando seriamente os órgãos do corpo, os profissionais de saúde podem prescrever esteróides para diminuir tanto a dor quanto a possível infecção.

Pacientes com a Síndrome de Sjogren também são observados para câncer linfático, já que tende a ocorrer em cerca de 5% dos afetados.

Além de medicamentos para tratar os sintomas, os pacientes geralmente são aconselhados a seguir um programa de exercícios leves, que podem ajudar a reduzir a fadiga e também combater um pouco da dor associada ao inchaço dos músculos e das articulações. Sem complicações adicionais, como o câncer linfático, a Síndrome de Sjogren não afeta a expectativa de vida. Com o manejo adequado, muitos com esse transtorno não sofrem redução da qualidade de vida.

Síndrome de Sjogren – Descrição

Como outras doenças autoimunes, a síndrome de Sjögren ocorre quando o sistema imunológico do corpo considera erroneamente partes do corpo como invasores estranhos.

Pessoas com esta doença têm proteínas anormais no sangue, sugerindo que seu sistema imunológico está reagindo contra seu próprio tecido.

Embora as células imunológicas devam atacar e matar invasores como bactérias, vírus e fungos, essas células não devem atacar o próprio corpo. Em distúrbios autoimunes, no entanto, células chamadas anticorpos veem os tecidos do corpo como estranhos e ajudam a iniciar uma cadeia de eventos que resulta em danos e destruição desses tecidos.

Existem três tipos de síndrome de Sjögren:

A síndrome de Sjögren primária ocorre isoladamente, sem outros distúrbios associados.
A síndrome de Sjögren secundária ocorre juntamente com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, esclerodermia, vasculite ou polimiosite. Quando o distúrbio é limitado ao envolvimento dos olhos, sem nenhum outro órgão ou tecido evidente, é chamado de complexo sicca.

As mulheres são cerca de 10 vezes mais propensas a sofrer da síndrome de Sjögren do que os homens. Afeta todas as faixas etárias, embora a maioria dos pacientes seja diagnosticada entre 45 e 55 anos.

A síndrome de Sjögren é comumente associada a outras doenças autoimunes. De fato, 30% dos pacientes com certas doenças autoimunes também terão a síndrome de Sjögren.

Síndrome de Sjogren – Causas e Sintomas

Síndrome de Sjogren – Boca seca

A causa da síndrome de Sjögren não foi claramente definida, mas várias causas são suspeitas. Por exemplo, fatores genéticos desempenham um papel, pois a síndrome às vezes ocorre em famílias. De fato, as doenças autoimunes em geral tendem a ocorrer em famílias com certas características genéticas. No final de 2001, os pesquisadores anunciaram a descoberta dos marcadores genéticos que prevêem o aumento do risco de muitos distúrbios autoimunes, como artrite reumatóide, esclerose múltipla e lúpus.

Outras causas potenciais incluem fatores hormonais (já que há mais mulheres do que homens com a doença) e fatores virais. A teoria viral sugere que o sistema imunológico é ativado em resposta a um invasor viral, mas depois não consegue se desligar. Algum outro mau funcionamento imunológico faz com que o sistema imunológico excessivamente ativo comece a atacar os próprios tecidos do corpo.

Acredita-se que a síndrome de Sjögren seja o resultado final de vários fatores, incluindo genéticos, imunológicos, hormonais e possivelmente infecciosos.

O principal problema na síndrome de Sjögren é a secura. As glândulas salivares e as glândulas secretoras (mucosa/líquida) são frequentemente agredidas e lentamente destruídas, deixando a boca extremamente seca e com sensação pegajosa. Engolir e falar tornam-se difíceis. Normalmente, a saliva lava os dentes limpos. A saliva não pode desempenhar essa função na síndrome de Sjögren, então os dentes desenvolvem muitas cáries e se deterioram rapidamente. As glândulas parótidas produzem a maior parte da saliva da boca. Essas glândulas estão localizadas sobre os ossos da mandíbula, atrás da área das bochechas e na frente das orelhas, e podem aumentar significativamente na síndrome de Sjögren.

Os olhos também ficam extremamente secos à medida que as glândulas lacrimais (chamadas glândulas lacrimais) são lentamente destruídas. Os sintomas oculares incluem coceira, queimação, vermelhidão, aumento da sensibilidade à luz e acúmulo de secreções espessas nos cantos dos olhos próximos ao nariz. A córnea pode apresentar pequenas depressões irritadas em sua superfície (ulcerações).

A destruição das glândulas secretoras em outras áreas do corpo pode causar uma variedade de sintomas. No nariz, a secura pode resultar em hemorragias nasais. No restante do trato respiratório, as taxas de infecção de ouvido, rouquidão, bronquite e pneumonia podem aumentar. A secura vaginal pode ser bastante desconfortável. Raramente, o pâncreas pode retardar a produção de enzimas essenciais para a digestão. O rim pode funcionar mal. Cerca de 33% de todos os pacientes com síndrome de Sjögren apresentam outros sintomas não relacionados à destruição da glândula. Esses sintomas incluem fadiga, diminuição da energia, febre, dores e dores musculares e dores nas articulações.

Os pacientes que também têm outras doenças autoimunes sofrerão dos sintomas específicos dessas condições. Uma complicação rara, mas grave, da síndrome de Sjögren é a inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), que pode danificar os tecidos supridos por esses vasos sanguíneos.

Síndrome de Sjogren – Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Sjögren é baseado no fato de o paciente ter pelo menos três meses consecutivos de secura ocular e/ou bucal incômoda.

Vários testes podem ser feitos para determinar a quantidade de lágrimas produzidas, a quantidade de saliva produzida e a presença ou ausência de anticorpos que podem estar envolvidos na destruição das glândulas.

Síndrome de Sjogren – Tratamento

Não há cura para a síndrome de Sjögren. Em vez disso, o tratamento geralmente tenta reduzir o desconforto e as complicações associadas à secura dos olhos e boca (e outras áreas).

Lágrimas artificiais estão disponíveis e podem precisar ser usadas a cada 30 minutos. Ao utilizar este tipo de produtos, o paciente fica mais confortável e evita as complicações associadas aos olhos excessivamente secos. A boca seca é tratada bebendo líquidos lenta mas constantemente ao longo do dia.

Goma de mascar sem açúcar também pode ser útil. Uma saliva artificial está disponível para uso como enxaguatório bucal. A higiene dental cuidadosa é importante para evitar a cárie dentária, e é aconselhável que os pacientes diminuam a ingestão de açúcar.

Síndrome de Sjogren – Prevenção

Como a causa da síndrome de Sjögren é desconhecida, não há formas conhecidas de prevenir essa síndrome.

Síndrome de Sjogren – História

Síndrome de Sjogren

A primeira descrição de doenças autoimunes ocorreu no final do século XIX. Hoje, existem mais de 80 distúrbios autoimunes, onde se nota que o sistema imunológico ataca suas células ou tecidos, causando danos funcionais aos órgãos. Normalmente, as doenças autoimunes surgem na idade adulta e a causa geralmente é desconhecida.

As causas da SS são desconhecidas, mas esta é uma doença autoimune na qual fatores genéticos e infecções virais podem desempenhar um papel no desenvolvimento da patogênese que causa danos irreversíveis às glândulas exócrinas.

Indivíduos com Síndrome de Sjogren apresentam disfunções das glândulas lacrimais com xeroftalmia, onde o olho não consegue produzir lágrimas, as glândulas salivares também são danificadas, causando boca seca devido à falta de saliva (xerostomia) e outros sintomas sistêmicos. As glândulas secretoras perdem sua funcionalidade devido à infiltração de células imunes, incluindo linfócitos, que liberam citocinas inflamatórias, ativam outras células imunes e causam inflamação.

A Síndrome de Sjogren pode ser classificada como primária, caracterizada por síndrome seca com ou sem comprometimento sistêmico e na ausência de outras patologias, ou secundária, que é acompanhada por outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatóide, tireoidite de Hashimoto.

Na Síndrome de Sjogren, há alta ativação de linfócitos B com produção de autoanticorpos como anti-Ro60 e anti-La/SSB. Nessa doença, o estado imunológico aparece mediado por células T e ativação excessiva de linfócitos B com a geração de autoanticorpos como anti-Ro/60 e anti-La/SSB, direcionados a antígenos nucleares. Além disso, na forma secundária mais comum da Síndrome de Sjogren, associada a outras doenças reumáticas autoimunes, há infiltração de células imunes em vários órgãos, como glândulas endócrinas, e deposição de vários autoanticorpos, incluindo fator reumatóide (FR), anti-Ro60/ SS-A e anti-La/SS-B, que provocam inflamação mediada por citocinas pró-inflamatórias. Anticorpos para antígenos Ro60 são chamados de anti-SSA/Ro e os pacientes que expressam anticorpos Ro60 na maioria dos casos são diagnosticados com condições autoimunes, incluindo Síndrome de Sjogren.

Os antígenos Ro/La são formados pelas proteínas 52Ro, 60Ro e La, além de partículas de RNA. O anti-Ro/60 é a forma mais comum nas doenças autoimunes e também está associado à Síndrome de Sjogren.

Os autoanticorpos danificam as glândulas exócrinas e induzem a inflamação causada por citocinas e quimiocinas. Presume-se que o aspecto patológico tenha etiologia multifatorial, onde fatores genéticos, hormonais e ambientais podem desempenhar um papel relevante. Geralmente, a Síndrome de Sjogren parece estar associada a uma predisposição genética ligada ao HLA-B (HLA-Dw3, HLA-DRw52 e HLA-DR3) e os indivíduos que possuem esse quadro genético têm um risco 20 vezes maior de desenvolver a doença do que outros.

Síndrome de Sjogren – Resumo

Síndrome de Sjogren – Boca seca

A Síndrome de Sjogren é uma doença inflamatória que pode afetar muitas partes diferentes do corpo, mas afeta mais frequentemente as glândulas lacrimal e salivar.

Os pacientes com essa condição podem notar irritação, sensação de aridez ou queimação dolorosa nos olhos. Boca seca (ou dificuldade em comer alimentos secos) e inchaço das glândulas ao redor do rosto e pescoço também são comuns. Alguns pacientes apresentam secura nas vias nasais, garganta, vagina e pele.

Ingestão de dificuldade e sintomas de refluxo ácido também são comuns.

A Síndrome de Sjogren “primária” ocorre em pessoas sem outra doença reumática.

A Síndrome de Sjogren “secundária” ocorre em pessoas que têm outra doença reumatológica, na maioria das vezes lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide.

A maioria das complicações da Síndrome de Sjogren ocorre devido à diminuição das lágrimas e da saliva. Pacientes com olhos secos correm maior risco de infecções ao redor do olho e podem ter danos à córnea.

Boca seca pode causar um aumento na cárie dentária, gengivite (inflamação da gengiva) e infecções por leveduras orais (aftas) que podem causar dor e queimação.

Alguns pacientes apresentam episódios de inchaço doloroso nas glândulas salivares ao redor do rosto.

Complicações em outras partes do corpo podem ocorrer. Dor e rigidez nas articulações com leve inchaço podem ocorrer em alguns pacientes, mesmo naqueles sem artrite reumatóide ou lúpus.

As erupções cutâneas nos braços e nas pernas relacionadas com inflamação em pequenos vasos sanguíneos (vasculite) e inflamação nos pulmões, fígado e rim podem ocorrer raramente e ser difíceis de diagnosticar.

Dormência, formigamento e fraqueza também foram descritos em alguns pacientes. A glândula parótida está na borda da mandíbula e pode ficar inchada e inflamada em algumas pessoas com a Síndrome de Sjogren.

Fonte: www.sjogrens.org/www.wisegeek.org/www.medicinenet.com/emedicine.medscape.com/nih.gov/rarediseases.org/www.rheumatology.org/www.gale.com/my.clevelandclinic.org/drprakashpaymode.com