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QUESTION 1 You have a hybrid Exchange Server 2016 organization. Some of the mailboxes in the research department are hosted on-premises. Other mailboxes in the research department are stored in Microsoft Office 365. You need to search the mailboxes in the research department for email messages that contain a specific keyword in the message body. What should you do? A. From the Exchange Online Exchange admin center, search the delivery reports. B. Form the on-premises Exchange center, search the delivery reports. C. From the Exchange Online Exchange admin SY0-401 exam center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. D. From the Office 365 Compliance Center, create a new Compliance Search. E. From the on-premises Exchange admin center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. Correct Answer: E QUESTION 2 You have an Exchange Server 2016 organization. You plan to enable Federated Sharing. You need to create a DNS record to store the Application Identifier (AppID) of the domain for the federated trust. Which type of record should you create? A. A B. CNAME C. SRV D. TXT Correct Answer: D QUESTION 3 Your company has an Exchange Server 2016 200-310 exam Organization. The organization has a four- node database availability group (DAG) that spans two data centers. Each data center is configured as a separate Active Directory site. The data centers connect to each other by using a high-speed WAN link. Each data center connects directly to the Internet and has a scoped Send connector configured. The company's public DNS zone contains one MX record. You need to ensure that if an Internet link becomes unavailable in one data center, email messages destined to external recipients can 400-101 exam be routed through the other data center. What should you do? A. Create an MX record in the internal DNS zone B. B. Clear the Scoped Send Connector check box C. Create a Receive connector in each data center. D. Clear the Proxy through Client Access server check box Correct Answer: AQUESTION 4 Your network contains a single Active Directory forest. The forest contains two sites named Site1 and Site2. You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains two servers in each site. You have a database availability group (DAG) that spans both sites. The file share witness is in Site1. If a power failure occurs at Site1, you plan to mount the databases in Site2. When the power is restored in Site1, you Cisco CCNP Security 300-207 exam SITCS need to prevent the databases from mounting in Site1. What should you do? A. Disable AutoReseed for the DAG. B. Implement an alternate file share witness. C. Configure Datacenter Activation Coordination (DAC) mode. D. Force a rediscovery of the EX200 exam network when the power is restored. Correct Answer: C QUESTION 5 A new company has the following: Two offices that connect to each other by using a low-latency WAN link In each office, a data center that is configured as a separate subnet Five hundred users in each office You plan to deploy Exchange Server 2016 to the network. You need to recommend which Active Directory deployment to use to support the Exchange Server 2016 deployment What is the best recommendation to achieve the goal? A. Deploy two forests that each contains one site and one site link. Deploy two domain controllers to each forest. In each forest configure one domain controller as a global catalog server B. Deploy one forest that contains one site and one site link. Deploy four domain controllers. Configure all of the domain controllers as global catalog servers. C. Deploy one forest that contains two sites and two site links. Deploy two domain controllers to each site in each site, configure one domain controller as a global catalog server D. Deploy one forest that contains two sites and one site link. Deploy two domain controllers to each site. Configure both domain controllers as global catalog servers Correct Answer: C QUESTION 6 How is the IBM Content Template Catalog delivered for installation? A. as an EXE file B. as a ZIP file of XML files C. as a Web Appli cati on Archive file D. as a Portal Application Archive file Correct Answer: D QUESTION 7 Your company has a data center. The data center contains a server that has Exchange Server 2016 and the Mailbox server role installed. Outlook 300-101 exam anywhere clients connect to the Mailbox server by using thename outlook.contoso.com. The company plans to open a second data center and to provision a database availability group (DAG) that spans both data centers. You need to ensure that Outlook Anywhere clients can connect if one of the data centers becomes unavailable. What should you add to DNS? A. one A record B. two TXT records C. two SRV records D. one MX record Correct Answer: A QUESTION 8 You have an Exchange Server 2016 EX300 exam organization. The organization contains a database availability group (DAG). You need to identify the number of transaction logs that are in replay queue. Which cmdlet should you use? A. Test-ServiceHealth B. Test-ReplicationHealth C. Get-DatabaseAvailabilityGroup D. Get-MailboxDatabaseCopyStatus Correct Answer: D QUESTION 9 All users access their email by using Microsoft Outlook 2013 From Performance Monitor, you discover that the MSExchange Database\I/O Database Reads Average Latency counter displays values that are higher than normal You need to identify the impact of the high counter values on user connections in the Exchange Server organization. What are two client connections 400-051 exam that will meet performance? A. Outlook on the web B. IMAP4 clients C. mobile devices using Exchange ActiveSync D. Outlook in Cached Exchange ModeE. Outlook in Online Mode Correct Answer: CE QUESTION 10 You work for a company named Litware, Inc. that hosts all email in Exchange Online. A user named User1 sends an email message to an Pass CISCO 300-115 exam - test questions external user User 1 discovers that the email message is delayed for two hours before being delivered. The external user sends you the message header of the delayed message You need to identify which host in the message path is responsible for the delivery delay. What should you do? A. Review the contents of the protocol logs. B. Search the message tracking logs. C. Search the delivery reports 200-355 exam for the message D. Review the contents of the application log E. Input the message header to the Exchange Remote Connectivity Analyzer Correct Answer: E QUESTION 11 You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains three Mailbox servers. The servers are configured as shown in the following table You have distribution group named Group1. Group1 contains three members. The members are configured as shown in the following table. You discover that when User1 sends email messages to Group1, all of the messages are delivered to EX02 first. You need to identify why the email messages sent to Group1 are sent to EX02 instead. What should you identify? A. EX02 is configured as an expansion server. B. The arbitration mailbox is hosted 300-320 exam on EX02.C. Site2 has universal group membership caching enabled. D. Site2 is configured as a hub site. Correct Answer: A
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Síndrome de Joubert

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Definição

síndrome de Joubert é uma doença rara que afeta o cérebro, causando graus variados de deficiências físicas, mentais e às vezes visuais.

síndrome de Joubert é uma doença autossômica recessiva caracterizada clinicamente por hipotonia muscular evoluindo para ataxia cerebelar, retardo mental, padrão respiratório neonatal anormal (taquipneia e / ou apneia alternadas) e/ou movimentos oculares incomuns.

A síndrome de Joubert – Características

A síndrome de Joubert é um distúrbio que afeta muitas partes do corpo.

Os sinais e sintomas dessa condição variam entre os indivíduos afetados, mesmo entre membros da mesma família.

A característica marcante da síndrome de Joubert é uma combinação de anomalias cerebrais que, juntas, são conhecidas como o sinal do dente molar, que podem ser vistas em estudos de imagens cerebrais, como a ressonância magnética. Este sinal resulta do desenvolvimento anormal de estruturas perto da parte de trás do cérebro, incluindo o vermis cerebelar (verme cerebelar) e o tronco cerebral. O sinal do dente molar recebeu esse nome porque as anormalidades cerebrais características lembram a seção transversal de um dente molar quando visto em uma ressonância magnética.

A maioria das crianças com síndrome de Joubert apresenta um tônus muscular baixo (hipotonia) na infância, o que contribui para a dificuldade de coordenar os movimentos (ataxia) na primeira infância.

Outras características da condição incluem episódios de respiração incomumente rápida (hiperpneia) ou lenta (apneia) na infância e movimentos oculares anormais (apraxia motora ocular).

Os indivíduos mais afetados apresentam atraso no desenvolvimento e na deficiência intelectual, que pode variar de leve a grave.

Características faciais distintivas também podem ocorrer na síndrome de Joubert; estes incluem uma testa larga, sobrancelhas arqueadas, pálpebras caídas (ptose), olhos muito espaçados (hipertelorismo), orelhas baixas e uma boca em forma de triângulo.

A síndrome de Joubert pode incluir uma ampla gama de sinais e sintomas adicionais.

A condição é algumas vezes associada a outras anormalidades oculares (como distrofia retiniana, que pode causar perda de visão, e coloboma, que é uma lacuna ou divisão em uma estrutura do olho), doença renal (incluindo doença renal policística e nefronoftise), fígado doenças, anormalidades esqueléticas (como a presença de dedos e dedos dos pés extras) ou problemas hormonais (endócrinos).

Uma combinação dos aspectos característicos da síndrome de Joubert e um ou mais desses sinais e sintomas adicionais caracterizaram vários distúrbios separados. Juntos, esses distúrbios foram referidos como síndrome de Joubert e distúrbios relacionados. Agora, no entanto, quaisquer casos que envolvam o sinal do dente molar, incluindo aqueles com esses sinais e sintomas adicionais, são geralmente considerados síndrome de Joubert.

O que é a Síndrome de Joubert?

A síndrome de Joubert é uma anormalidade congênita rara que envolve o vermis cerebelar (verme cerebelar), uma parte do cérebro responsável pela coordenação e pelo senso de equilíbrio.

A gravidade dessa condição varia, dependendo se o vermis cerebelar (verme cerebelar) está parcialmente malformado ou totalmente ausente, e a condição também pode ser complicada por comorbidades (estado patológico), outras condições e anormalidades que podem ocorrer ao mesmo tempo.

Alguns casos são diagnosticados no útero com o uso de rastreamento ultrassonográfico de rotina, enquanto outros podem ser diagnosticados após o nascimento com exames de imagem médicos que podem detectar anormalidades cerebrais.

Alguns casos desta síndrome parecem ter uma conexão genética.

Famílias com histórico de certas condições genéticas podem estar predispostas à síndrome de Joubert, e essa condição pode aparecer em conjunto com uma doença hereditária.

Em outros casos, parece ser o resultado de uma mutação espontânea que interfere com a formação do vermis cerebelar e do tronco encefálico. Pacientes e famílias que estão dispostos a serem estudados por geneticistas podem contribuir com informações valiosas para o estudo desta condição e outras anormalidades congênitas.

Síndrome de Joubert
Alguns casos de síndrome de Joubert têm uma conexão genética,
tornando as famílias com histórico de certas condições genéticas em maior risco

Movimentos musculares espasmódicos, controle muscular deficiente, fraqueza muscular e movimentos oculares rápidos são sintomas da síndrome de Joubert que são bastante comuns, porque o vermis cerebelar (verme cerebelar) mal formado ou ausente envolve diretamente o sistema muscular.

Outros sintomas podem incluir convulsões, distúrbios da língua, palato fendido, dedos e dedos extra, problemas renais ou hepáticos, problemas de visão ou deficiências severas de desenvolvimento.

Como regra geral, quanto mais grave a malformação, mais sérios serão os sintomas para o paciente e mais rápido será o diagnóstico.

Essa síndrome não pode ser curada, porque envolve uma anomalia congênita que não pode ser corrigida. No entanto, ele pode ser gerenciado com o uso de técnicas para tratar vários sintomas, como a cirurgia para corrigir fissuras palatinas e fisioterapia para desenvolver tônus muscular.

O tratamento tornará o paciente muito mais confortável e melhorará a qualidade de vida, especialmente quando os cuidados de suporte forem acompanhados pela defesa dos pais durante toda a vida.

A expectativa de vida para pacientes com síndrome de Joubert é variável.

Anormalidades mais graves podem levar à apnéia do sono e outras condições que podem ser fatais, e crianças com formas graves podem morrer cedo na vida.

Outras pessoas podem levar uma vida relativamente normal de duração convencional, especialmente se receberem cuidados atentos e proativos. Os pais devem discutir a expectativa de vida e as opções para sustentar a vida no momento do diagnóstico.

Sintomas

A maioria das crianças com síndrome de Joubert tem tônus muscular fraco (hipotonia), que evolui para dificuldade de coordenação dos movimentos (ataxia) na primeira infância.

As crianças afetadas podem ter episódios de respiração incomumente rápida ou lenta (hiperpneia), que tende a ocorrer logo após o nascimento. Isso pode intensificar com o estresse emocional, mas melhora progressivamente com a idade e geralmente desaparece por volta dos 6 meses de idade.

Movimentos oculares anormais também são comuns. A apraxia oculomotora ocorre com frequência e causa dificuldade em movimentar os olhos de um lado para o outro. Pessoas com apraxia oculomotora têm que virar a cabeça para ver as coisas em sua visão periférica.

Habilidades de desenvolvimento, em particular habilidades de linguagem e motoras, são atrasadas com severidade variável. Deficiência intelectual leve a grave é comum, mas algumas pessoas com síndrome de Jouberttêm habilidades intelectuais normais.

Características faciais distintivas também são características. Estes incluem uma testa larga, sobrancelhas arqueadas, pálpebras caídas (ptose), olhos muito espaçados, orelhas baixas e uma boca de formato triangular.

A síndrome de Joubert pode causar uma ampla gama de sinais e sintomas adicionais.

A condição é por vezes associada a outras anormalidades oculares (como a distrofia da retina, que pode causar perda de visão); doença renal; doença hepática; anormalidades esqueléticas (como dedos e dedos dos pés extras); e problemas hormonais (endócrinos).

Quando as características da síndrome de Joubert ocorrem com uma ou mais dessas características adicionais, os pesquisadores referem-se à condição como “síndrome de Joubert e distúrbios relacionados” ou como um subtipo da síndrome de Joubert.

Causa

A síndrome de Joubert e os distúrbios relacionados podem ser causados por alterações (mutações) em qualquer um dos muitos genes (alguns dos quais são desconhecidos). As proteínas produzidas a partir desses genes são conhecidas ou afetam estruturas celulares chamadas cílios.

Os cílios são projeções na superfície celular que desempenham um papel na sinalização. Eles são importantes para muitos tipos de células, incluindo neurônios, células do fígado e células renais. Os cílios também desempenham um papel nos sentidos como visão, audição e olfato.

Mutações nos genes responsáveis pela síndrome de Joubert e distúrbios relacionados causam problemas com a estrutura e função dos cílios, provavelmente interrompendo importantes vias de sinalização durante o desenvolvimento. No entanto, ainda não está claro como anormalidades específicas do desenvolvimento resultam desses problemas.

Fonte: ghr.nlm.nih.gov/www.wisegeek.org/rarediseases.info.nih.gov/www.ninds.nih.gov/rarediseases.org/www.gosh.nhs.uk/www.sciencedirect.com

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