Mielofibrose

Mielofibrose – Definição

A mielofibrose é uma doença rara da medula óssea na qual o colágeno acumula tecido cicatricial fibroso dentro da cavidade medular. Isso é causado pelo crescimento descontrolado de um precursor de células sanguíneas, que resulta no acúmulo de tecido cicatricial na medula óssea.

A mielofibrose tem muitos nomes, incluindo mielofibrose idiopática, metaplasia mieloide agnogênica, mielosclerose crônica, mielose megacariocítica aleucêmica e leucoeritroblastose.

Mielofibrose – O que é

A mielofibrose é uma forma de leucemia que afeta a medula óssea e é mais comum em pessoas com idade superior a 50 anos.

A mielofibrose muda gradualmente o tecido da medula óssea no tecido cicatricial, inibindo a capacidade da medula óssea para criar novas células sanguíneas.

Como resultado desta doença, outros órgãos do corpo, particularmente o baço e fígado, podem se tornar ampliados na tentativa de fornecer ao corpo as células sanguíneas necessárias. Em alguns casos, o baço torna-se tão ampliado que é necessário removê-lo, para que o paciente experimente menos dor.

Muitas vezes, a mielofibrose não é tratada porque o único tratamento disponível é o transplante de medula óssea. Uma vez que isso envolve um procedimento bastante difícil e quimioterapia depois, aqueles que são muito mais velhos, acima de 50 anos, são considerados com minimas condições de sobreviver ao tratamento.

A condição pode progredir muito devagar nos idosos, e muitos vivem por anos com a condição, embora a taxa de sobrevivência média após o diagnóstico seja de cinco anos.

Em raras ocasiões, as crianças desenvolvem essa forma de leucemia e, nestes casos, o transplante de medula óssea é o tratamento preferido, pois pode interromper o curso da doença e prolongar a vida do paciente.

Mesmo com o transplante de medula óssea, a perspectiva não é favorável, no entanto, e a doença pode se repetir, exigindo outro transplante.

Mielofibrose

Os sintomas desta doença incluem baixa contagem de plaquetas, anemia e um baço aumentado. Podem, também podem sentir-se incomodados com pressão no estômago, ocorrem hemorragias ou hematomas mais significativos após lesões leves, exibem palidez, sentem-se cansados e ficam doentes com mais facilidade e com mais frequência.

Um exame completo de contagem sanguínea e um exame físico do baço geralmente são usados para ajudar a diagnosticar a mielofibrose.

Um profissional médico pode confirmar suas suspeitas por amostragem da medula óssea para avaliar sua qualidade.

Em alguns pacientes, a condição pode resultar em apenas sintomas menores, mas em geral, os estágios finais são dolorosos e difíceis. Os pacientes podem passar muito tempo nos estágios finais da doença, e desta vez pode ser difícil para ambos e suas famílias.

Condições como a mielofibrose, onde a cura não é muito melhor que a própria doença, muitas vezes exigem mais pesquisas médicas.

Essas doenças muitas vezes roubam o sofredor da capacidade de morrer com dignidade. Em vez disso, a morte pode ser um período prolongado e doloroso.

Mielofibrose – Medula óssea

A mielofibrose é um transtorno grave da medula óssea que perturba a produção normal de células sanguíneas do seu corpo. O resultado é uma cicatrização extensa na medula óssea, levando a anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, um baço ampliado.

A mielofibrose é um tipo incomum de leucemia crônica – um câncer que afeta os tecidos formadores de sangue no organismo.

A mielofibrose pertence a um grupo de doenças chamadas distúrbios mieloproliferativos.

Muitas pessoas com mielofibrose ficam progressivamente pior, e algumas eventualmente podem desenvolver uma forma mais grave de leucemia. No entanto, também é possível ter mielofibrose e viver livre de sintomas durante anos.

O tratamento para a mielofibrose, que se concentra no alívio dos sintomas, pode envolver uma variedade de opções.

Mielofibrose – Doença

Mielofibrose

A mielofibrose pode estar associada a muitas outras condições, incluindo câncer de mama, câncer de próstata, doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, leucemia mielóide aguda, leucemia linfocítica aguda, leucemia de células pilosas, mieloma múltiplo, doenças mieloproliferativas, tuberculose, doença de Gaucher e doença de Paget. osso.

A mielofibrose geralmente piora progressivamente e pode causar a morte.

Na mielofibrose, as células anormais (células-tronco hematopoiéticas) crescem fora de controle e começam a produzir células sanguíneas imaturas e excesso de tecido cicatricial (fibroso). O tecido fibroso se acumula (fibrose) principalmente na medula óssea, local onde as células sanguíneas são produzidas. O tecido fibroso interfere na produção de células sanguíneas normais.

O resultado disso é que o sangue produzido pela medula óssea é de má qualidade. Para compensar isso, a produção de células sanguíneas ocorre em outras partes do corpo (hematopoiese extramedular), mas principalmente no baço e no fígado. Isso causa aumento do baço (esplenomegalia) e do fígado (hepatomegalia). A hematopoiese extramedular não é eficaz e, combinada com a produção reduzida de células sanguíneas pela medula óssea, resulta em uma condição chamada anemia.

As células-tronco anormais podem se espalhar por todo o corpo, se instalar em outros órgãos e formar tumores que produzem mais células sanguíneas anormais e tecido fibroso.

Esses tumores são mais comumente encontrados nas adrenais, rins, gânglios linfáticos, mama, pulmões, pele, intestino, timo, tireóide, próstata e trato urinário.

A maioria dos pacientes com mielofibrose tem mais de 50 anos; a idade média no momento do diagnóstico é de 65 anos. No entanto, a mielofibrose pode ocorrer em qualquer idade.

A mielofibrose ocorre com igual frequência em mulheres e homens, mas em crianças afeta duas vezes mais as meninas do que os meninos.

Mielofibrose – Causa

Os pacientes desenvolvem a mielofibrose – também referida como mielofibrose idiopática crônica e metaplasia mielóide – quando as células-tronco do sangue vermelho na medula óssea são mutantes, causando a cicatriz da medula. Os pesquisadores ainda não determinaram a causa exata da mutação, embora vários fatores de risco para o desenvolvimento da doença tenham sido identificados.

Estudos descobriram que um número significativo de pacientes com mielofibrose apresentava um distúrbio de células sanguíneas preexistente.

Os especialistas acreditam que a exposição a certos produtos químicos e tipos de radiação também pode aumentar o risco de desenvolver a mielofibrose. A idade também pode ser um fator, já que a maioria dos casos ocorre em indivíduos com idade igual ou superior a 50 anos.

A mutação genética envolvida na mielofibrose ocorre em células estaminais encontradas na medula óssea; Em circunstâncias normais, estas células se desenvolvem em glóbulos vermelhos.

Um gatilho desconhecido faz com que as células funcionem mal, limitando severamente a produção de glóbulos vermelhos, o que, por sua vez, resulta em anemia.

As células-tronco então se dividem; As células novas formadas a partir da divisão também carregam a mutação, eventualmente se espalhando por toda a medula óssea.

Uma deficiência nos glóbulos vermelhos e um excesso de glóbulos brancos pode causar tecido cicatricial para se desenvolver na medula óssea, um sintoma característico da mielofibrose.

Embora a causa da mutação seja geralmente desconhecida, os pesquisadores acreditam que certas doenças do sangue aumentam o risco que um paciente tem de desenvolver a mielofibrose. Policitemia vera, uma doença em que os glóbulos vermelhos proliferam a taxas anormalmente elevadas, tende a aumentar a probabilidade de que uma mutação nas células ocorra e se espalhe. A trombocitose essencial, na qual a medula óssea produz uma superabundância de plaquetas, aumenta o risco de forma semelhante.

Outro fator de risco associado à mielofibrose é a superexposição a certos produtos químicos industriais. O tolueno, um solvente químico comumente usado, foi identificado como uma substância que pode levar ao desenvolvimento da condição. O produto químico é usado em muitos procedimentos industriais, incluindo cimento de poliestireno, dissolução de tinta e até mesmo na produção de xarope de cola. Os montantes em que os indivíduos estão expostos na vida cotidiana geralmente são considerados seguros, no entanto, com a exposição insegura sendo uma raridade.

Um número significativo de pacientes diagnosticados com mielofibrose cai na faixa etária de 50 a 70 anos, levando alguns especialistas a acreditar que a idade desempenha um fator no seu desenvolvimento.

A medula óssea mais antiga pode ser mais propensa à mutação, embora não esteja claro como.

Indivíduos com idade igual ou superior a 50 anos também podem ter sido expostos a produtos químicos com fatores de risco mais do que pessoas mais jovens, indicando a possibilidade de que os efeitos da exposição química prejudicial possam ser cumulativos.

Mielofibrose – Sintomas

A mielofibrose geralmente se desenvolve lentamente. Em seus estágios iniciais, muitas pessoas não experimentam sinais ou sintomas.

À medida que a interrupção da produção normal de células sanguíneas aumenta, os sinais e sintomas podem incluir:

Sentindo-se cansado, fraco ou com falta de ar, geralmente por causa da anemia;
Dor ou plenitude abaixo de suas costelas no lado esquerdo, devido a um baço ampliado;
Hematomas fáceis;
Saudação fácil;
Suoração excessiva durante o sono (suores noturnos);
Febre;
Dor no osso.

Mielofibrose – Diagnóstico

Como os sintomas são semelhantes a outras doenças (principalmente leucemias), a mielofibrose não é fácil de diagnosticar. O médico usaria as mãos para sentir (palpar) o aumento do baço e do fígado.

Exames de sangue e exames de urina seriam realizados. A aspiração e a biópsia da medula óssea podem ajudar a fazer um diagnóstico, mas muitas vezes falham devido à fibrose. Imagens de raios-X e ressonância magnética (MRI) podem ser realizadas.

Mielofibrose – Tratamento

Muitos pacientes assintomáticos, se estáveis, não necessitam de tratamento. Não há cura para a mielofibrose, embora o transplante de medula óssea seja curativo em alguns casos.

O tratamento visa reduzir os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

Mielofibrose – Prognóstico

Semelhante às leucemias, a mielofibrose é progressiva e muitas vezes requer terapia para controlar a doença. A mielofibrose pode evoluir para leucemia linfocítica aguda ou linfoma.

Embora tenham sido propostos vários fatores para predizer o tempo de sobrevida, a idade avançada ou a anemia grave estão consistentemente associadas a um mau prognóstico.

A taxa média de sobrevivência de pacientes diagnosticados com mielofibrose é de cinco anos. A morte geralmente é causada por infecção, sangramento, complicações de esplenectomia, insuficiência cardíaca ou progressão para leucemia. A remissão espontânea é rara.

Mielofibrose – Prevenção

As pessoas que foram expostas à radiação, benzeno ou dióxido de tório radioativo (uma substância química usada durante certos procedimentos radiológicos de diagnóstico) correm o risco de contrair mielofibrose.

Mielofibrose – Resumo

Mielofibrose

A mielofibrose, também conhecida como osteo mielofibrose, é um câncer de medula óssea relativamente raro. Atualmente, é classificada como neoplasia mieloproliferativa, na qual a proliferação de um clone anormal de células-tronco hematopoiéticas na medula óssea e outros locais resulta em fibrose ou a substituição da medula por tecido cicatricial.

O termo “mielofibrose isolada” geralmente refere-se a mielofibrose primária, também conhecida como mielofibrose idiopática crônica

Os termos idiopáticos e primários significam que, nesses casos, a doença é de origem desconhecida ou espontânea.

Isso contrasta com a mielofibrose que se desenvolve secundariamente à policitemia vera ou trombocitemia essencial.

A mielofibrose é uma forma de metaplasia mieloide, que se refere a uma mudança no tipo de célula no tecido formador de sangue da medula óssea, e muitas vezes os dois termos são usados de forma sinônima.

Os termos metaplasia mieloide agnogênica e mielofibrose com metaplasia mieloide também são utilizados para se referir a mielofibrose primária.

Fonte: www.gale.com/www.wisegeek.org/www.oxfordreference.com/www.mayoclinic.org/www.oncolink.org