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Mielofibrose

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O que é Mielofibrose?

mielofibrose é uma forma de leucemia que afeta a medula óssea e é mais comum em pessoas com idade superior a 50 anos.

A mielofibrose muda gradualmente o tecido da medula óssea no tecido cicatricial, inibindo a capacidade da medula óssea para criar novas células sanguíneas.

Como resultado desta doença, outros órgãos do corpo, particularmente o baço e fígado, podem se tornar ampliados na tentativa de fornecer ao corpo as células sanguíneas necessárias. Em alguns casos, o baço torna-se tão ampliado que é necessário removê-lo, para que o paciente experimente menos dor.

Mielofibrose

Muitas vezes, a mielofibrose não é tratada porque o único tratamento disponível é o transplante de medula óssea. Uma vez que isso envolve um procedimento bastante difícil e quimioterapia depois, aqueles que são muito mais velhos, acima de 50 anos, são considerados com minimas condições de sobreviver ao tratamento.

A condição pode progredir muito devagar nos idosos, e muitos vivem por anos com a condição, embora a taxa de sobrevivência média após o diagnóstico seja de cinco anos.

Em raras ocasiões, as crianças desenvolvem essa forma de leucemia e, nestes casos, o transplante de medula óssea é o tratamento preferido, pois pode interromper o curso da doença e prolongar a vida do paciente. Mesmo com o transplante de medula óssea, a perspectiva não é favorável, no entanto, e a doença pode se repetir, exigindo outro transplante.

Os sintomas desta doença incluem baixa contagem de plaquetas, anemia e um baço aumentado. Podem, também podem sentir-se incomodados com pressão no estômago, ocorrem hemorragias ou hematomas mais significativos após lesões leves, exibem palidez, sentem-se cansados e ficam doentes com mais facilidade e com mais frequência.

Um exame completo de contagem sanguínea e um exame físico do baço geralmente são usados para ajudar a diagnosticar a mielofibrose. Um profissional médico pode confirmar suas suspeitas por amostragem da medula óssea para avaliar sua qualidade.

Em alguns pacientes, a condição pode resultar em apenas sintomas menores, mas em geral, os estágios finais são dolorosos e difíceis. Os pacientes podem passar muito tempo nos estágios finais da doença, e desta vez pode ser difícil para ambos e suas famílias.

Condições como a mielofibrose, onde a cura não é muito melhor que a própria doença, muitas vezes exigem mais pesquisas médicas. Essas doenças muitas vezes roubam o sofredor da capacidade de morrer com dignidade. Em vez disso, a morte pode ser um período prolongado e doloroso.

Visão geral

A mielofibrose é um transtorno grave da medula óssea que perturba a produção normal de células sanguíneas do seu corpo. O resultado é uma cicatrização extensa na medula óssea, levando a anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, um baço ampliado.

A mielofibrose é um tipo incomum de leucemia crônica – um câncer que afeta os tecidos formadores de sangue no organismo. A mielofibrose pertence a um grupo de doenças chamadas distúrbios mieloproliferativos.

Muitas pessoas com mielofibrose ficam progressivamente pior, e algumas eventualmente podem desenvolver uma forma mais grave de leucemia. No entanto, também é possível ter mielofibrose e viver livre de sintomas durante anos. O tratamento para a mielofibrose, que se concentra no alívio dos sintomas, pode envolver uma variedade de opções.

O que causa a mielofibrose?

Os pacientes desenvolvem a mielofibrose – também referida como mielofibrose idiopática crônica e metaplasia mielóide – quando as células-tronco do sangue vermelho na medula óssea são mutantes, causando a cicatriz da medula. Os pesquisadores ainda não determinaram a causa exata da mutação, embora vários fatores de risco para o desenvolvimento da doença tenham sido identificados.

Estudos descobriram que um número significativo de pacientes com mielofibrose apresentava um distúrbio de células sanguíneas preexistente. Os especialistas acreditam que a exposição a certos produtos químicos e tipos de radiação também pode aumentar o risco de desenvolver a mielofibrose. A idade também pode ser um fator, já que a maioria dos casos ocorre em indivíduos com idade igual ou superior a 50 anos.

A mutação genética envolvida na mielofibrose ocorre em células estaminais encontradas na medula óssea; Em circunstâncias normais, estas células se desenvolvem em glóbulos vermelhos. Um gatilho desconhecido faz com que as células funcionem mal, limitando severamente a produção de glóbulos vermelhos, o que, por sua vez, resulta em anemia.

As células-tronco então se dividem; As células novas formadas a partir da divisão também carregam a mutação, eventualmente se espalhando por toda a medula óssea. Uma deficiência nos glóbulos vermelhos e um excesso de glóbulos brancos pode causar tecido cicatricial para se desenvolver na medula óssea, um sintoma característico da mielofibrose.

Embora a causa da mutação seja geralmente desconhecida, os pesquisadores acreditam que certas doenças do sangue aumentam o risco que um paciente tem de desenvolver a mielofibrose. Policitemia vera, uma doença em que os glóbulos vermelhos proliferam a taxas anormalmente elevadas, tende a aumentar a probabilidade de que uma mutação nas células ocorra e se espalhe. A trombocitose essencial, na qual a medula óssea produz uma superabundância de plaquetas, aumenta o risco de forma semelhante.

Outro fator de risco associado à mielofibrose é a superexposição a certos produtos químicos industriais. O tolueno, um solvente químico comumente usado, foi identificado como uma substância que pode levar ao desenvolvimento da condição. O produto químico é usado em muitos procedimentos industriais, incluindo cimento de poliestireno, dissolução de tinta e até mesmo na produção de xarope de cola. Os montantes em que os indivíduos estão expostos na vida cotidiana geralmente são considerados seguros, no entanto, com a exposição insegura sendo uma raridade.

Um número significativo de pacientes diagnosticados com mielofibrose cai na faixa etária de 50 a 70 anos, levando alguns especialistas a acreditar que a idade desempenha um fator no seu desenvolvimento. A medula óssea mais antiga pode ser mais propensa à mutação, embora não esteja claro como.

Indivíduos com idade igual ou superior a 50 anos também podem ter sido expostos a produtos químicos com fatores de risco mais do que pessoas mais jovens, indicando a possibilidade de que os efeitos da exposição química prejudicial possam ser cumulativos.

Sintomas da Mielofibrose?

mielofibrose geralmente se desenvolve lentamente. Em seus estágios iniciais, muitas pessoas não experimentam sinais ou sintomas.

À medida que a interrupção da produção normal de células sanguíneas aumenta, os sinais e sintomas podem incluir:

– Sentindo-se cansado, fraco ou com falta de ar, geralmente por causa da anemia;

– Dor ou plenitude abaixo de suas costelas no lado esquerdo, devido a um baço ampliado;

– Hematomas fáceis;

– Saudação fácil;

– Suoração excessiva durante o sono (suores noturnos);

– Febre;

– Dor no osso.

Resumo

A mielofibrose, também conhecida como osteomielofibrose, é um câncer de medula óssea relativamente raro. Atualmente, é classificada como neoplasia mieloproliferativa, na qual a proliferação de um clone anormal de células-tronco hematopoiéticas na medula óssea e outros locais resulta em fibrose ou a substituição da medula por tecido cicatricial.

O termo “mielofibrose isolada” geralmente refere-se a mielofibrose primária, também conhecida como mielofibrose idiopática crônica

Os termos idiopáticos e primários significam que, nesses casos, a doença é de origem desconhecida ou espontânea. Isso contrasta com a mielofibrose que se desenvolve secundariamente à policitemia vera ou trombocitemia essencial.

A mielofibrose é uma forma de metaplasia mieloide, que se refere a uma mudança no tipo de célula no tecido formador de sangue da medula óssea, e muitas vezes os dois termos são usados de forma sinônima.

Os termos metaplasia mieloide agnogênica e mielofibrose com metaplasia mieloide também são utilizados para se referir a mielofibrose primária.

Fonte: www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org/www.oncolink.org

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