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QUESTION 1 You have a hybrid Exchange Server 2016 organization. Some of the mailboxes in the research department are hosted on-premises. Other mailboxes in the research department are stored in Microsoft Office 365. You need to search the mailboxes in the research department for email messages that contain a specific keyword in the message body. What should you do? A. From the Exchange Online Exchange admin center, search the delivery reports. B. Form the on-premises Exchange center, search the delivery reports. C. From the Exchange Online Exchange admin SY0-401 exam center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. D. From the Office 365 Compliance Center, create a new Compliance Search. E. From the on-premises Exchange admin center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. Correct Answer: E QUESTION 2 You have an Exchange Server 2016 organization. You plan to enable Federated Sharing. You need to create a DNS record to store the Application Identifier (AppID) of the domain for the federated trust. Which type of record should you create? A. A B. CNAME C. SRV D. TXT Correct Answer: D QUESTION 3 Your company has an Exchange Server 2016 200-310 exam Organization. The organization has a four- node database availability group (DAG) that spans two data centers. Each data center is configured as a separate Active Directory site. The data centers connect to each other by using a high-speed WAN link. Each data center connects directly to the Internet and has a scoped Send connector configured. The company's public DNS zone contains one MX record. You need to ensure that if an Internet link becomes unavailable in one data center, email messages destined to external recipients can 400-101 exam be routed through the other data center. What should you do? A. Create an MX record in the internal DNS zone B. B. Clear the Scoped Send Connector check box C. Create a Receive connector in each data center. D. Clear the Proxy through Client Access server check box Correct Answer: AQUESTION 4 Your network contains a single Active Directory forest. The forest contains two sites named Site1 and Site2. You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains two servers in each site. You have a database availability group (DAG) that spans both sites. The file share witness is in Site1. If a power failure occurs at Site1, you plan to mount the databases in Site2. When the power is restored in Site1, you Cisco CCNP Security 300-207 exam SITCS need to prevent the databases from mounting in Site1. What should you do? A. Disable AutoReseed for the DAG. B. Implement an alternate file share witness. C. Configure Datacenter Activation Coordination (DAC) mode. D. Force a rediscovery of the EX200 exam network when the power is restored. Correct Answer: C QUESTION 5 A new company has the following: Two offices that connect to each other by using a low-latency WAN link In each office, a data center that is configured as a separate subnet Five hundred users in each office You plan to deploy Exchange Server 2016 to the network. You need to recommend which Active Directory deployment to use to support the Exchange Server 2016 deployment What is the best recommendation to achieve the goal? A. Deploy two forests that each contains one site and one site link. Deploy two domain controllers to each forest. In each forest configure one domain controller as a global catalog server B. Deploy one forest that contains one site and one site link. Deploy four domain controllers. Configure all of the domain controllers as global catalog servers. C. Deploy one forest that contains two sites and two site links. Deploy two domain controllers to each site in each site, configure one domain controller as a global catalog server D. Deploy one forest that contains two sites and one site link. Deploy two domain controllers to each site. Configure both domain controllers as global catalog servers Correct Answer: C QUESTION 6 How is the IBM Content Template Catalog delivered for installation? A. as an EXE file B. as a ZIP file of XML files C. as a Web Appli cati on Archive file D. as a Portal Application Archive file Correct Answer: D QUESTION 7 Your company has a data center. The data center contains a server that has Exchange Server 2016 and the Mailbox server role installed. Outlook 300-101 exam anywhere clients connect to the Mailbox server by using thename outlook.contoso.com. The company plans to open a second data center and to provision a database availability group (DAG) that spans both data centers. You need to ensure that Outlook Anywhere clients can connect if one of the data centers becomes unavailable. What should you add to DNS? A. one A record B. two TXT records C. two SRV records D. one MX record Correct Answer: A QUESTION 8 You have an Exchange Server 2016 EX300 exam organization. The organization contains a database availability group (DAG). You need to identify the number of transaction logs that are in replay queue. Which cmdlet should you use? A. Test-ServiceHealth B. Test-ReplicationHealth C. Get-DatabaseAvailabilityGroup D. Get-MailboxDatabaseCopyStatus Correct Answer: D QUESTION 9 All users access their email by using Microsoft Outlook 2013 From Performance Monitor, you discover that the MSExchange Database\I/O Database Reads Average Latency counter displays values that are higher than normal You need to identify the impact of the high counter values on user connections in the Exchange Server organization. What are two client connections 400-051 exam that will meet performance? A. Outlook on the web B. IMAP4 clients C. mobile devices using Exchange ActiveSync D. Outlook in Cached Exchange ModeE. Outlook in Online Mode Correct Answer: CE QUESTION 10 You work for a company named Litware, Inc. that hosts all email in Exchange Online. A user named User1 sends an email message to an Pass CISCO 300-115 exam - test questions external user User 1 discovers that the email message is delayed for two hours before being delivered. The external user sends you the message header of the delayed message You need to identify which host in the message path is responsible for the delivery delay. What should you do? A. Review the contents of the protocol logs. B. Search the message tracking logs. C. Search the delivery reports 200-355 exam for the message D. Review the contents of the application log E. Input the message header to the Exchange Remote Connectivity Analyzer Correct Answer: E QUESTION 11 You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains three Mailbox servers. The servers are configured as shown in the following table You have distribution group named Group1. Group1 contains three members. The members are configured as shown in the following table. You discover that when User1 sends email messages to Group1, all of the messages are delivered to EX02 first. You need to identify why the email messages sent to Group1 are sent to EX02 instead. What should you identify? A. EX02 is configured as an expansion server. B. The arbitration mailbox is hosted 300-320 exam on EX02.C. Site2 has universal group membership caching enabled. D. Site2 is configured as a hub site. Correct Answer: A
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Síndrome de Seckel

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Definição

A síndrome de Seckel é um distúrbio genético caracterizado por retardo de crescimento, cabeça muito pequena (microcefalia (com deficiência intelectual e características faciais únicas, como olhos grandes, nariz em bico, face estreita e mandíbula recuada).

Cerca de menos de 25% dos pacientes também apresentam anormalidades sanguíneas.

A síndrome de Seckel é herdada de forma autossômica recessiva.

A síndrome de Seckel, definida pela primeira vez por Helmut Paul George Seckel em 1960, pediatra alemão, é uma doença autossômica recessiva, rara (incidência 1:10.000), geneticamente heterogênea, que se apresenta ao nascimento.

Essa síndrome é caracterizada por um nanismo proporcionado de início pré-natal, uma microcefalia grave com aparência de “cabeça de pássaro” (nariz pontudo, testa recuada, olhos proeminentes e micrognatia) e retardo mental.

O significado das alterações dentárias nessa síndrome reside no defeito, o esmalte hipoplásico, sendo limitado à dentição decídua; na maioria dos casos, o segundo dente molar primário não é afetado.

Visão Geral

A síndrome de Seckel é um distúrbio hereditário extremamente raro, caracterizado por atrasos no crescimento antes do nascimento (retardo de crescimento intra-uterino), resultando em baixo peso ao nascer.

Os atrasos de crescimento continuam após o nascimento (pós-natal), resultando em baixa estatura (nanismo).

Outros sintomas e características físicas associadas à síndrome de Seckel incluem uma cabeça anormalmente pequena (microcefalia); graus variados de retardo mental; e/ou características faciais invulgares, incluindo protrusão do nariz em forma de bico.

Outras características faciais podem incluir olhos anormalmente grandes, um rosto estreito, orelhas mal formadas e/ou uma mandíbula incomumente pequena (micrognatia).

Além disso, alguns lactentes afetados podem apresentar fixação permanente do quinto dedo em uma posição curvada (clinodactilia), malformação (displasia) dos quadris, luxação de um osso no antebraço (luxação radial) e/ou outras anormalidades físicas.

Discussão geral

A síndrome de Seckel é um distúrbio hereditário extremamente raro, caracterizado por atrasos no crescimento antes do nascimento (retardo de crescimento intra-uterino), resultando em baixo peso ao nascer.

Os atrasos de crescimento continuam após o nascimento (pós-natal), resultando em baixa estatura (nanismo).

Outros sintomas e características físicas associadas à síndrome de Seckel incluem uma cabeça anormalmente pequena (microcefalia); graus variados de retardo mental; e/ou características faciais invulgares, incluindo protrusão do nariz em forma de bico.

Outras características faciais podem incluir olhos anormalmente grandes, um rosto estreito, orelhas mal formadas e/ou uma mandíbula incomumente pequena (micrognatia).

Além disso, alguns lactentes afetados podem apresentar fixação permanente do quinto dedo em uma posição curvada (clinodactilia), malformação (displasia) dos quadris, luxação de um osso no antebraço (luxação radial) e / ou outras anormalidades físicas.

O que é a Síndrome de Seckel?

A síndrome de Seckel é um tipo raro de nanismo causado por um defeito congênito. Isso muitas vezes causa malformações físicas proeminentes, incluindo uma estatura muito baixa e uma aparência de pássaro. Retardo mental grave e distúrbios sanguíneos também estão presentes na maioria dos pacientes com síndrome de Seckel. Os médicos geralmente tentam tratar os distúrbios sanguíneos, e os pais devem aprender a cuidar de uma criança com problemas mentais.

Helmut Paul George Seckel foi um proeminente médico alemão que imigrou para os Estados Unidos durante a Segunda Guerra Mundial. Em 1960, Seckel foi o primeiro médico a descrever esse distúrbio. É também, por vezes, referido como nanismo primordial microcefálico, nanismo com cabeça de pássaro e nanismo Virchow-Seckel. Uma variante desse tipo de nanismo é também conhecida como síndrome de Harper, que recebeu o nome da Dra. Rita G. Harper.

A síndrome de Seckel é muito rara, e apenas um punhado de crianças é diagnosticado com ela. Acredita-se ser um distúrbio genético. Indivíduos nascidos com esse distúrbio geralmente têm cromossomos mutados.

Essas mutações podem causar várias mutações físicas. Um bebê com síndrome de Seckel geralmente nascerá com um peso muito baixo, devido ao crescimento inadequado antes do nascimento. A maioria desses bebês geralmente pesa apenas 1,360,8 gramas ao nascer.

Tal como acontece com a maioria dos outros tipos de nanismo e distúrbios do crescimento, estas crianças serão sempre muito mais curtas do que as outras pessoas.

Síndrome de Seckel
A síndrome de Seckel é um tipo raro de nanismo causado por um defeito congênito

Pacientes com síndrome de Seckel também costumam ter várias outras mutações físicas. Suas cabeças são geralmente menores que a média, com olhos muito grandes e uma mandíbula e queixo pequenos. Esses pacientes também podem ter um nariz semelhante a um bico, semelhante aos bicos de algumas aves. Outros ossos e articulações também podem ser afetados, particularmente aqueles nos quadris e cotovelos.

Aproximadamente um quarto de todos os pacientes com síndrome de Seckel também sofre de algum tipo de distúrbio sanguíneo. Anemia e câncer no sangue são dois exemplos disso. Uma condição conhecida como pancitopenia também pode ocorrer. Este distúrbio é caracterizado por um número de células sanguíneas mais baixo do que o normal no corpo.

O retardo mental também é muito comum em pacientes com síndrome de Seckel. Este transtorno mental pode ser leve em alguns casos, mas geralmente é grave.

Estima-se que mais da metade de todos os pacientes que sofrem desse transtorno também sofrem de retardo mental grave.

O tratamento para a síndrome de Seckel geralmente se concentra no tratamento de qualquer problema médico que o acompanhe. Pacientes com doenças do sangue, por exemplo, serão tratados para esses distúrbios. Os pais de crianças com esse distúrbio geralmente também devem aprender a lidar com uma criança com retardo mental. A terapia e o aconselhamento podem ser úteis em relação a esse problema.

Sinais e Sintomas

Síndrome de Seckel
Aparência facial da síndrome de Seckel; observe a micrognatia,
a má oclusão dos dentes, o nariz proeminente de “pássaro”.

A síndrome de Seckel é caracterizada por um crescimento anormalmente lento durante o desenvolvimento fetal (retardo do crescimento intra-uterino), resultando em baixo peso ao nascer. Crescimento anormalmente lento (retardo de crescimento e maturação óssea retardada) continua após o nascimento (pós-natal) e tipicamente leva à baixa estatura (nanismo) com desenvolvimento proporcional dos braços e pernas (em oposição à baixa estatura com braços e pernas anormalmente pequenos, ou seja, nanismo escalado). O retardo mental moderado a grave também pode estar presente no nascimento (congênito), mas pode não se tornar aparente até que uma criança afetada seja mais velha.

Além disso, os bebês com síndrome de Seckel apresentam anormalidades distintas da área da cabeça e da face (craniofacial). Na maioria dos casos, os bebês afetados podem ter microcefalia, uma condição que indica que a circunferência da cabeça é menor do que seria esperado para a idade e o sexo de uma criança; uma testa recuada; uma mandíbula anormalmente pequena (micrognatia) que está recuada mais para trás do que o habitual (retrognatia); e/ou um nariz curvo e triangular. Devido a essas anormalidades, a porção média do rosto pode parecer excepcionalmente proeminente. Além disso, em alguns casos, certas articulações fibrosas entre os ossos do crânio (suturas cranianas) podem fechar prematuramente (craniossinostose). Como resultado, a cabeça pode parecer anormalmente alongada ou encurtada, dependendo de qual parte do crânio é afetada.

Em alguns lactentes com síndrome de Seckel, outras anomalias craniofaciais podem estar presentes, incluindo olhos invulgarmente grandes com pregas palpebrais descendentemente oblíquas (fendas palpebrais); olhos cruzados (estrabismo); orelhas baixas, malformadas (displásicas) com lóbulos auriculares ausentes; e / ou um telhado altamente arqueado da boca (palato) que pode estar incompletamente formado (fenda palatina). Além disso, em alguns casos, um lado do rosto pode parecer maior do que o outro (assimetria facial). Alguns bebês e crianças afetados podem ter anormalidades dentárias, incluindo o subdesenvolvimento (hipoplasia) do esmalte dentário e / ou apinhamento e / ou posicionamento inadequado dos dentes.

Além disso, algumas crianças com síndrome de Seckel podem ter várias anormalidades esqueléticas, incluindo luxação da cabeça do osso do antebraço no lado do polegar da mão (luxação radial), luxação dos cotovelos, luxação e / ou malformação (displasia) dos quadris. e / ou incapacidade de estender completamente os joelhos. Em alguns casos, as crianças afetadas podem desenvolver uma curvatura anormal das costas para as costas e / ou de um lado para o outro da coluna (cifoescoliose). Anormalidades esqueléticas adicionais podem incluir fixação permanente do quinto dedo em uma posição curvada (clinodactilia), malformação do pé em uma posição torcida (pé torto) e / ou ausência de um par de costelas (ou seja, exibir 11 em vez de 12 pares de costelas).

Em alguns casos, os homens com síndrome de Seckel podem apresentar falha dos testículos em descer normalmente para o escroto (criptorquidia) e / ou as mulheres afetadas podem ter um clitóris anormalmente aumentado (clitoromegalia). Além disso, as crianças afetadas podem ter pêlos corporais excessivos (hirsutismo) e / ou um único sulco profundo nas palmas das mãos (sulco do símio).

Em alguns casos, os indivíduos com síndrome de Seckel também podem ter distúrbios associados (hematológicos) do sangue, incluindo deficiência de todos os elementos da medula óssea, incluindo glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas (pancitopenia). Um baixo nível de glóbulos vermelhos circulantes é conhecido como anemia.

Fonte: www.semanticscholar.org/rarediseases.org/www.wisegeek.org/rarediseases.info.nih.gov/www.omim.org/www.jisppd.com/wa.kaiserpermanente.org

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