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Síndrome de Budd-Chiari

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Definição

A síndrome de Budd-Chiari é causada por coágulos sanguíneos que bloqueiam total ou parcialmente o fluxo sanguíneo do fígado.

O bloqueio pode ocorrer em qualquer lugar, desde as veias pequenas e grandes que transportam sangue do fígado (veias hepáticas) até a veia cava inferior.

A síndrome de Budd-Chiari recebeu o nome de George Budd, o médico inglês que descreveu os primeiros casos em 1845, e Hans Chiari, creditado por fornecer a primeira descrição de como isso afeta o corpo em 1899.

O que é

A síndrome de Budd-Chiari é um distúrbio dos vasos sanguíneos que afeta as veias hepáticas do fígado. Ocorre quando uma ou mais veias ficam bloqueadas ou se estreitam significativamente, restringindo o fluxo sanguíneo de volta ao coração.

Como resultado, o sangue e o líquido retornam ao fígado e baço e causam inchaço, dor e eventual falência de órgãos.

O diagnóstico e o tratamento precoces na forma de medicamentos são importantes para prevenir complicações graves. Alguns pacientes necessitam de cirurgia para reparar ou substituir fígados que sofreram grandes danos.

Muitos fatores diferentes podem contribuir para a oclusão venosa e o aparecimento da síndrome de Budd-Chiari. Indivíduos que adquiriram condições ou distúrbios genéticos que causam coágulos sanguíneos correm maior risco.

Deficiência de proteína C ou S, contagem alta de glóbulos vermelhos, doença falciforme e lúpus são condições subjacentes comuns.

Lesões no fígado decorrentes de cirurgia, uso de medicamentos ou trauma físico também podem preceder a síndrome de Budd-Chiari.

Raramente, uma infecção grave ou tumor canceroso pode danificar as veias hepáticas e levar a obstruções.

Na maioria dos casos, os sintomas da síndrome de Budd-Chiari se desenvolvem lentamente ao longo de vários meses. Uma pessoa pode sentir fadiga e leves dores abdominais que pioram com o tempo. Ascite, ou acúmulo de líquido na cavidade abdominal, é uma complicação comum que causa dores e distensão. Muitas pessoas também apresentam inchaço nas extremidades inferiores, náusea e vômito.

O fígado se expande e fica irritado quando o sangue continua a voltar para o órgão. Com o tempo, irritação e inflamação podem causar cicatrizes permanentes nos tecidos e comprometer o funcionamento normal do fígado.

É possível que uma pessoa desenvolva icterícia, dor abdominal intensa e fadiga extrema à medida que os problemas hepáticos pioram.

Um médico pode suspeitar da síndrome de Budd-Chiari com base no histórico médico e nos sintomas de um paciente. Análises ao sangue, ultra-sonografias e radiografias especializadas são geralmente realizadas para confirmar a presença de uma oclusão da veia e avaliar a gravidade dos danos nos órgãos. Se o fígado estiver funcionando mal, uma biópsia pode ser agendada para verificar se há cicatrizes.

O tratamento depende do tipo e gravidade dos sintomas.

Se a síndrome de Budd-Chiari for detectada precocemente, um paciente pode simplesmente precisar tomar medicamentos anti-coagulação e agendar exames periódicos de saúde.

Complicações em estágio posterior podem exigir drenagem de fluidos do abdômen e cirurgia para expandir ou contornar uma veia danificada.

O transplante de fígado é necessário apenas quando o órgão está comprometido de forma permanente e grave.

A maioria dos pacientes que recebe tratamento imediato e segue as instruções de seus médicos sobre escolhas de estilo de vida e uso de medicamentos é capaz de recuperar totalmente.

Resumo

A síndrome de Budd-Chiari é uma hepatopatia congestiva causada pelo bloqueio das veias hepáticas.

Esta síndrome ocorre em 1/100 000 na população em geral. O estado hipercoagulável pode ser identificado em 75% dos pacientes; mais de um fator etiológico pode desempenhar um papel em 25% dos pacientes.

As doenças mieloproliferativas primárias são a principal causa da doença.

Duas das veias hepáticas devem ser bloqueadas para doenças clinicamente evidentes.

A congestão hepática e os danos hipóxicos dos hepatócitos resultam em fibrose predominantemente centrolobular.

A ultrassonografia com Doppler do fígado deve ser o procedimento diagnóstico inicial. A venografia hepática é o procedimento de referência, se necessário.

Além disso, a biópsia hepática pode ser útil para o diagnóstico diferencial.

O prognóstico da forma crônica é aceitável em comparação com outras doenças hepáticas crônicas.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/rarediseases.org/www.wisegeek.org/www.msdmanuals.com/www.britishlivertrust.org.uk/www.nejm.org/www.cancertherapyadvisor.com

 

 

 

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