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Síndrome de Moebius

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Definição

A síndrome de Moebius é um distúrbio neurológico raro que resulta em paralisia facial e está associado a anormalidades faciais, incluindo queixo e boca pequenos, fenda palatina e falta de dentes.

A paralisia facial leva à incapacidade de formar expressões com os músculos faciais.

A causa exata da síndrome de Moebius não é conhecida, mas fatores ambientais e genéticos parecem desempenhar um papel.

Há uma incidência mais alta da síndrome de Moebius nos filhos de mulheres que abusaram de drogas, incluindo cocaína, durante a gravidez.

O tratamento é favorável e direcionado ao alívio dos sintomas.

O que é

A síndrome de Moebius é um defeito de nascimento raro causado por desenvolvimento neurológico incompleto.

A condição é considerada muito rara, com estudos sugerindo que menos de vinte bebês por milhão são afetados.

Devido à raridade comparativa, o diagnóstico geralmente é difícil e pode não ser confirmado até que apareçam sintomas adicionais.

Não há tratamento conhecido para a síndrome de Moebius, embora alguns procedimentos e cirurgias possam ajudar os pacientes a lidar com os efeitos.

O primeiro sintoma que pode indicar a condição é a incapacidade de sugar ou amamentar.

O principal sintoma da síndrome de Moebius é uma paralisia parcial dos músculos da face, impedindo que o bebê se alimente normalmente.

Outros sintomas iniciais podem incluir incapacidade de focalizar ou mover os olhos, falta de controle facial e fenda palatina. Dependendo da gravidade da condição, os bebês também podem ter dificuldades auditivas ou membros ausentes e deformados.

Segundo estudos científicos, a síndrome de Moebius é resultado do subdesenvolvimento dos nervos cranianos. A maioria dos casos afeta principalmente o sexto e o sétimo nervos cranianos, que controlam o movimento facial e ocular. Alguns casos graves também podem afetar outros nervos relacionados, levando a deficiências sensoriais, motoras, de fala e de desenvolvimento.

Bebês com síndrome de Moebius são frequentemente identificáveis por sua incapacidade de formar expressões faciais. Eles tendem a não ser capazes de sorrir ou torcer o rosto enquanto choram. Devido à paralisia dos lábios, eles também podem ter dificuldade em aprender a falar ou formar palavras, embora muitos possam melhorar suas habilidades através da terapia da fala.

Frequentemente, crianças pequenas com síndrome de Moebius são identificadas erroneamente como portadoras de deficiência mental devido à sua incapacidade de formar expressões faciais.

Enquanto os pacientes com a doença parecem sofrer de uma alta taxa de autismo, muitos são totalmente funcionais mentalmente.

Embora as crianças diagnosticadas com Mobius possam ter alguma dificuldade na educação infantil devido à falta de habilidades motoras ou dificuldade na formação de palavras, elas podem superar esses contratempos e desfrutar de uma educação padrão.

Embora não exista tratamento que possa curar a síndrome de Moebius, várias opções podem ajudar os pacientes a se adaptarem e prosperarem, apesar da condição.

A fisioterapia durante a infância pode ajudar a desenvolver os músculos faciais e a coordenação, permitindo que eles comam e bebam normalmente.

Alguns pacientes optam por fazer uma cirurgia plástica para corrigir as deformidades faciais associadas, como fenda palatina ou olhos cruzados.

Novas cirurgias também podem implantar nervos ao redor da boca para proporcionar melhor controle facial e permitir aos pacientes maior capacidade de formar expressões faciais.

Causa

As causas da síndrome de Moebius são desconhecidas, embora a condição provavelmente resulte de uma combinação de fatores ambientais e genéticos.

Os pesquisadores estão trabalhando para identificar e descrever genes específicos relacionados a essa condição.

O distúrbio parece estar associado a alterações em determinadas regiões dos cromossomos 3, 10 ou 13 em algumas famílias.

Certos medicamentos tomados durante a gravidez e abuso de drogas como cocaína também podem ser fatores de risco para a síndrome de Moebius.

Muitos dos sinais e sintomas da síndrome de Moebius resultam da ausência ou subdesenvolvimento dos nervos cranianos VI e VII. Esses nervos, que emergem do tronco cerebral na parte posterior do cérebro, controlam o movimento ocular e as expressões faciais.

O distúrbio também pode afetar outros nervos cranianos importantes para a fala, mastigação e deglutição.

O desenvolvimento anormal dos nervos cranianos leva à fraqueza ou paralisia do músculo facial, característica da síndrome de Moebius.

Os pesquisadores especulam que a síndrome de Moebius pode resultar de alterações no fluxo sanguíneo para o tronco cerebral durante os estágios iniciais do desenvolvimento embrionário.

No entanto, não está claro o que causa essas alterações e por que elas perturbam especificamente o desenvolvimento dos nervos cranianos VI e VII.

Ainda menos se sabe sobre as causas de alguns outros sinais e sintomas dessa condição, incluindo anormalidades nas mãos e pés.

Descrição

A síndrome de Moebius é uma condição neurológica rara que afeta principalmente os músculos que controlam a expressão facial e o movimento dos olhos.

Os sinais e sintomas desta condição estão presentes desde o nascimento.

Fraqueza ou paralisia dos músculos faciais é uma das características mais comuns da síndrome de Moebius.

Os indivíduos afetados não têm expressões faciais; eles não podem sorrir, franzir a testa ou levantar as sobrancelhas.

A fraqueza muscular também causa problemas com a alimentação que se tornam aparentes no início da infância.

Muitas pessoas com a síndrome de Moebius nascem com um queixo pequeno (micrognatia) e uma boca pequena (microstomia) com uma língua curta ou de formato incomum. O céu da boca pode ter uma abertura anormal (fenda palatina) ou estar alto e arqueado. Essas anormalidades contribuem para problemas de fala, que ocorrem em muitas crianças com síndrome de Moebius. Anomalias dentárias, incluindo dentes ausentes e desalinhados, também são comuns.

A síndrome de Moebius também afeta os músculos que controlam o movimento dos olhos para frente e para trás.

Os indivíduos afetados devem mover a cabeça de um lado para o outro para ler ou seguir o movimento dos objetos. As pessoas com esse distúrbio têm dificuldade em fazer contato visual, e seus olhos podem não olhar na mesma direção (estrabismo). Além disso, as pálpebras podem não fechar completamente ao piscar ou dormir, o que pode resultar em olhos secos ou irritados.

Outras características da síndrome de Moebius podem incluir anormalidades ósseas nas mãos e pés, tônus muscular fraco (hipotonia) e perda auditiva.

As crianças afetadas geralmente sofrem atraso no desenvolvimento de habilidades motoras (como engatinhar e caminhar), embora a maioria acabe adquirindo essas habilidades.

Algumas pesquisas sugerem que crianças com a síndrome de Moebius têm maior probabilidade de apresentar características de distúrbios do espectro do autismo do que crianças afetadas, que são um grupo de condições caracterizadas por comunicação prejudicada e interação social. No entanto, estudos recentes questionaram essa associação.

Como as pessoas com a síndrome de Moebius têm dificuldade em contato visual e fala devido a suas diferenças físicas, os distúrbios do espectro do autismo podem ser difíceis de diagnosticar nesses indivíduos.

A síndrome de Moebius também pode estar associada a um risco um pouco maior de deficiência intelectual; no entanto, a maioria dos indivíduos afetados possui inteligência normal.

Doença

A síndrome de Moebius é um distúrbio congênito raro que recebeu o nome do estudioso alemão nascido em Leipzig, Paul Julius Möbius, que se destacou em Teologia, Filosofia e Neurologia.

É caracterizada por paralisia uni ou bilateral congênita, não progressiva, da musculatura facial e preservação total dos movimentos verticais dos olhos.

Os sintomas podem ser assimétricos e podem variar em gravidade.

Características da Doença

A doença é caracterizada por déficits neurológicos e paralisia de vários nervos cranianos do tronco encefálico com severidade diferente de cada vez.

Os principais nervos afetados são o sexto (CN VI) e o sétimo (CN VII), o que resulta em olhares anormais e mascarar fácies. Os bebês afetados geralmente são chamados de incapazes de sorrir e chupar.

Isso pode causar problemas de vínculo com a mãe e esses pais devem ser encaminhados a especialistas em comportamento.

Outros nervos associados à doença são o quinto nervo (CN V), o oitavo (CN VIII), o dez (CN X) e o décimo segundo (CN XII).

Frequentemente, anormalidades nos membros também estão presentes; nesse caso, o distúrbio é conhecido como Polônia-Moebius.

Devido às anomalias neurológicas, foi observada baixa taxa de piscada e ressecamento dos olhos. Mas geralmente as córneas estão intactas.

Fonte: ghr.nlm.nih.gov/www.analesdepediatria.org/www.facialpalsy.org.uk/www.wisegeek.org/rarediseases.info.nih.gov/eyewiki.aao.org/moebiussyndrome.org/www.stlouischildrens.org

 

 

 

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