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Síndrome de VATER

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Definição

A Síndrome de VATER é um conjunto de defeitos congênitos que geralmente ocorrem todos juntos.

O que é a Síndrome de VATER?

A síndrome de VATER é um acrônimo que descreve uma constelação de defeitos congênitos que atinge 16 de cada 100.000 nascidos vivos.

Acredita-se que esteja associado a uma mutação genética, mas o gene exato responsável ainda é desconhecido.

Para ser classificado com a síndrome de VATER, os bebês devem ter pelo menos três das seguintes características: anomalias vertebrais, atresia anal, anomalias cardiovasculares, fístula traqueoesofágica, atresia de esôfago, anomalias renais e/ou radiais e defeitos nos membros.

Muitos dos defeitos podem ser corrigidos cirurgicamente; bebês com essa condição geralmente desenvolvem-se normalmente.

Cerca de 70% dos bebês com a síndrome de VATER apresentam algum tipo de defeito na coluna vertebral. O defeito pode incluir vértebras menores do que o normal ou semiformadas. As anomalias vertebrais não são fatais, mas criam um risco maior de um tipo de curvatura da coluna vertebral chamada escoliose.

A atresia anal é um defeito congênito no qual o ânus é imperfurado e os resíduos corporais não podem ser expelidos. Esta condição requer cirurgia quase que imediatamente. Algumas operações podem ser necessárias para conectar o intestino e o canal anal corretamente. Mais da metade de todos os bebês nascidos com a síndrome de VATER têm atresia anal.

Cerca de 75% dos bebês com a síndrome de VATER têm doença cardíaca congênita. Tetralogia de Fallot, defeitos do septo interatrial e defeitos do septo ventricular são os problemas mais comuns.

Os bebês com a síndrome de VATER às vezes têm truncus arteriosus ou transposição das principais artérias.

Síndrome de Vater
Função renal inadequada pode ocorrer como resultado da síndrome de VATER

A atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica atinge 70% dos lactentes com essa síndrome. Na atresia esofágica, o esôfago não é aberto e a comida não pode passar para o estômago. Fístula traqueoesofágica refere-se a um buraco entre a traquéia e o esôfago. Cerca de 33% dos bebês com fístula traqueoesofágica também apresentam cardiopatia congênita.

O cordão umbilical normalmente contém duas artérias e uma veia.

Na síndrome de VATER, aproximadamente 35% dos bebês têm cordas umbilicais com apenas uma artéria e uma veia. Isso pode indicar problemas renais ou renais ou outros problemas urológicos. Às vezes os rins estão incompletamente formados ou a urina é incapaz de sair do corpo. Se não for corrigida, a insuficiência renal pode resultar em uma idade precoce.

A aplasia radial, na qual falta o osso radial do antebraço, dedos fundidos, dedos extras ou um polegar deslocado ocorre em até 70% de todos os nascimentos com a síndrome de VATER. Se apenas um membro for afetado, há uma boa chance de que o rim no mesmo lado do corpo também tenha um defeito. Se ambos os membros tiverem um defeito, ambos os rins podem ser afetados.

A maioria dos defeitos pode ser corrigida com cirurgia imediatamente após o nascimento ou durante os primeiros anos de vida. Esses bebês geralmente nascem pequenos e têm dificuldade em ganhar peso; uma vez corrigidas as anomalias congênitas, elas crescem para viver vidas normais e produtivas.

Embora os pesquisadores acreditem que essa condição tenha uma conexão genética, as famílias raramente têm mais de um filho com esse defeito congênito.

O que você deve saber sobre a Síndrome de VATER

A Síndrome de VATER (às vezes chamada de associação VATER ou VACTERL) é um conjunto de defeitos congênitos que freqüentemente ocorrem juntos.

As iniciais em V.A.T.E.R. Síndrome refere-se a cinco áreas diferentes em que uma criança pode ter anormalidades:

Vértebras
Atrésia anal (anomalia congênita ano-retal)
Traquéia
Esôfago
Renal (rins)

Também pode haver condições cardíacas e nos membros, o que altera a sigla para V.A.C.T.E.R.L.

Uma criança diagnosticada com uma dessas síndromes não terá necessariamente um problema em cada área, mas uma constelação de defeitos congênitos envolvendo muitas das áreas.

Diagnóstico da Síndrome de VATER

O VATER não é um distúrbio ou doença discreta, portanto, não há exame médico, como um exame de sangue, que possa diagnosticar o problema.

Para ser diagnosticado com a Síndrome de VATER, uma criança deve ter pelo menos três dos problemas descritos acima.

Embora o distúrbio seja incomum (afetando uma em 10.000 a 40.000 crianças), os sintomas podem diferir muito de uma criança para outra.

Um elemento importante da Síndrome de VATER é que não parece afetar o desenvolvimento intelectual. Assim, se uma criança tiver os sintomas físicos da Síndrome de VATER juntamente com desafios de desenvolvimento e/ou cognitivos, o diagnóstico da Síndrome de VATER não é apropriado.

Fonte: ghr.nlm.nih.gov/www.verywellhealth.com/www.wisegeek.org/www.nicklauschildrens.org/www.cincinnatichildrens.org/www.care.com

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