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QUESTION 1 You have a hybrid Exchange Server 2016 organization. Some of the mailboxes in the research department are hosted on-premises. Other mailboxes in the research department are stored in Microsoft Office 365. You need to search the mailboxes in the research department for email messages that contain a specific keyword in the message body. What should you do? A. From the Exchange Online Exchange admin center, search the delivery reports. B. Form the on-premises Exchange center, search the delivery reports. C. From the Exchange Online Exchange admin SY0-401 exam center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. D. From the Office 365 Compliance Center, create a new Compliance Search. E. From the on-premises Exchange admin center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. Correct Answer: E QUESTION 2 You have an Exchange Server 2016 organization. You plan to enable Federated Sharing. You need to create a DNS record to store the Application Identifier (AppID) of the domain for the federated trust. Which type of record should you create? A. A B. CNAME C. SRV D. TXT Correct Answer: D QUESTION 3 Your company has an Exchange Server 2016 200-310 exam Organization. The organization has a four- node database availability group (DAG) that spans two data centers. Each data center is configured as a separate Active Directory site. The data centers connect to each other by using a high-speed WAN link. Each data center connects directly to the Internet and has a scoped Send connector configured. The company's public DNS zone contains one MX record. You need to ensure that if an Internet link becomes unavailable in one data center, email messages destined to external recipients can 400-101 exam be routed through the other data center. What should you do? A. Create an MX record in the internal DNS zone B. B. Clear the Scoped Send Connector check box C. Create a Receive connector in each data center. D. Clear the Proxy through Client Access server check box Correct Answer: AQUESTION 4 Your network contains a single Active Directory forest. The forest contains two sites named Site1 and Site2. You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains two servers in each site. You have a database availability group (DAG) that spans both sites. The file share witness is in Site1. If a power failure occurs at Site1, you plan to mount the databases in Site2. When the power is restored in Site1, you Cisco CCNP Security 300-207 exam SITCS need to prevent the databases from mounting in Site1. What should you do? A. Disable AutoReseed for the DAG. B. Implement an alternate file share witness. C. Configure Datacenter Activation Coordination (DAC) mode. D. Force a rediscovery of the EX200 exam network when the power is restored. Correct Answer: C QUESTION 5 A new company has the following: Two offices that connect to each other by using a low-latency WAN link In each office, a data center that is configured as a separate subnet Five hundred users in each office You plan to deploy Exchange Server 2016 to the network. You need to recommend which Active Directory deployment to use to support the Exchange Server 2016 deployment What is the best recommendation to achieve the goal? A. Deploy two forests that each contains one site and one site link. Deploy two domain controllers to each forest. In each forest configure one domain controller as a global catalog server B. Deploy one forest that contains one site and one site link. Deploy four domain controllers. Configure all of the domain controllers as global catalog servers. C. Deploy one forest that contains two sites and two site links. Deploy two domain controllers to each site in each site, configure one domain controller as a global catalog server D. Deploy one forest that contains two sites and one site link. Deploy two domain controllers to each site. Configure both domain controllers as global catalog servers Correct Answer: C QUESTION 6 How is the IBM Content Template Catalog delivered for installation? A. as an EXE file B. as a ZIP file of XML files C. as a Web Appli cati on Archive file D. as a Portal Application Archive file Correct Answer: D QUESTION 7 Your company has a data center. The data center contains a server that has Exchange Server 2016 and the Mailbox server role installed. Outlook 300-101 exam anywhere clients connect to the Mailbox server by using thename outlook.contoso.com. The company plans to open a second data center and to provision a database availability group (DAG) that spans both data centers. You need to ensure that Outlook Anywhere clients can connect if one of the data centers becomes unavailable. What should you add to DNS? A. one A record B. two TXT records C. two SRV records D. one MX record Correct Answer: A QUESTION 8 You have an Exchange Server 2016 EX300 exam organization. The organization contains a database availability group (DAG). You need to identify the number of transaction logs that are in replay queue. Which cmdlet should you use? A. Test-ServiceHealth B. Test-ReplicationHealth C. Get-DatabaseAvailabilityGroup D. Get-MailboxDatabaseCopyStatus Correct Answer: D QUESTION 9 All users access their email by using Microsoft Outlook 2013 From Performance Monitor, you discover that the MSExchange Database\I/O Database Reads Average Latency counter displays values that are higher than normal You need to identify the impact of the high counter values on user connections in the Exchange Server organization. What are two client connections 400-051 exam that will meet performance? A. Outlook on the web B. IMAP4 clients C. mobile devices using Exchange ActiveSync D. Outlook in Cached Exchange ModeE. Outlook in Online Mode Correct Answer: CE QUESTION 10 You work for a company named Litware, Inc. that hosts all email in Exchange Online. A user named User1 sends an email message to an Pass CISCO 300-115 exam - test questions external user User 1 discovers that the email message is delayed for two hours before being delivered. The external user sends you the message header of the delayed message You need to identify which host in the message path is responsible for the delivery delay. What should you do? A. Review the contents of the protocol logs. B. Search the message tracking logs. C. Search the delivery reports 200-355 exam for the message D. Review the contents of the application log E. Input the message header to the Exchange Remote Connectivity Analyzer Correct Answer: E QUESTION 11 You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains three Mailbox servers. The servers are configured as shown in the following table You have distribution group named Group1. Group1 contains three members. The members are configured as shown in the following table. You discover that when User1 sends email messages to Group1, all of the messages are delivered to EX02 first. You need to identify why the email messages sent to Group1 are sent to EX02 instead. What should you identify? A. EX02 is configured as an expansion server. B. The arbitration mailbox is hosted 300-320 exam on EX02.C. Site2 has universal group membership caching enabled. D. Site2 is configured as a hub site. Correct Answer: A
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Síndrome de Riley-Day

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Definição de Disautonomia familiar (síndrome de Riley-Day)

A disautonomia familiar, também conhecida como síndrome de Riley-Day, é uma desordem do sistema nervoso autônomo com um modo de herança autossômica recessiva. A redução e / ou a perda de fibras mielinizadas não mielinizadas e pequenas são encontradas, como redução da beta-hidroxilase da dopamina no sangue.

O diagnóstico baseia-se em características clínicas: lacrimação diminuída, insensibilidade à dor, controle de temperatura fraco, abatimento de reflexos tendinosos profundos, hipotensão postural, ataques de vômitos, má coordenação motora e retardo mental. O tratamento é sintomático e muitas crianças morrem durante os primeiros anos de vida, geralmente como resultado de pneumonia por aspiração repetida. Relatamos o caso de uma criança de 1 ano de idade com disautonomia familiar.

O que é

A síndrome de Riley-Day, também chamado de disautonomia familiar, é uma doença hereditária que ocorre quase exclusivamente na população judaica Ashkenazi que é causada por um funcionamento anormal do sistema nervoso autônomo.

A síndrome de Riley-Day é caracterizada por instabilidade emocional, diminuição da produção de lágrimas, baixa pressão arterial após a suspensão (hipotensão postural), transpiração excessiva e mancha da pele durante a excitação e a ingestão, dificuldade em engolir, insensibilidade à dor, convulsões, vômitos, respiração e uma má coordenação motora. Os bebês com síndrome de Riley-Day geralmente desenvolvem pneumonia causada por inalação de fórmula ou leite materno.

Não há cura para a desordem; a maioria dos pacientes morreu na infância.

A síndrome de Riley-Day tem o nome dos pediatras americanos Conrad Milton Riley e Richard Day Lawrence, que primeiro descreveram a doença em 1949.

Disautonomia familiar

A disautonomia familiar é uma doença genética que afeta o desenvolvimento e a sobrevivência de certas células nervosas. A desordem perturba células no sistema nervoso autônomo, que controla ações involuntárias, como digestão, respiração, produção de lágrimas e regulação da pressão arterial e da temperatura corporal.

Também afeta o sistema nervoso sensorial, que controla atividades relacionadas aos sentidos, como gosto e percepção de dor, calor e frio. A desautonomia familiar também é chamada de neuropatia sensorial e autonômica hereditária, tipo III.

Os problemas relacionados a esta desordem aparecem pela primeira vez durante a infância. Os sinais e sintomas iniciais incluem fraco tom muscular (hipotonia), dificuldades de alimentação, mau crescimento, falta de lágrimas, infecções pulmonares freqüentes e dificuldade em manter a temperatura corporal. Crianças mais velhas e crianças pequenas com disautonomia familiar podem prender a respiração por longos períodos de tempo, o que pode causar uma aparência azulada da pele ou lábios (cianose) ou desmaio. Este comportamento de respiração geralmente pára até a idade 6. Os marcos de desenvolvimento, como caminhada e fala, geralmente são atrasados, embora alguns indivíduos afetados não demonstrem sinais de atraso no desenvolvimento.

Sinais e sintomas adicionais em crianças em idade escolar incluem molhamento de cama, episódios de vômitos, sensibilidade reduzida às mudanças de temperatura e dor, equilíbrio fraco, curvatura anormal da coluna vertebral (escoliose), má qualidade óssea e aumento do risco de fraturas ósseas e rim e problemas cardíacos.

Indivíduos afetados também têm pouca regulação da pressão arterial. Eles podem sofrer uma queda acentuada na pressão arterial após a posição (hipotensão ortostática), o que pode causar tonturas, visão turva ou desmaie. Eles também podem ter episódios de pressão alta quando nervosos ou excitados, ou durante incidentes de vômito.

Cerca de um terço das crianças com disautonomia familiar têm dificuldades de aprendizagem, como um curto período de atenção, que requerem aulas de educação especial. Na idade adulta, as pessoas afetadas geralmente têm dificuldades crescentes com o equilíbrio e caminhar sem ajuda. Outros problemas que podem aparecer na adolescência ou no início da idade adulta incluem danos pulmonares devido a infecções repetidas, deficiência de função renal e agravamento da visão devido ao tamanho reduzido (atrofia) dos nervos ópticos, que transportam informações dos olhos para o cérebro.

Freqüência

A disautonomia familiar ocorre principalmente em pessoas de ascendência judaica Ashkenazi (central ou oriental). Ela afeta cerca de 1 em 3.700 indivíduos na população judaica Ashkenazi. A desautonomia familiar é extremamente rara na população em geral.

Alterações genéticas

Mutações no gene ELP1 causam disautonomia familiar.

O gene ELP1 fornece instruções para produzir uma proteína que é encontrada em uma variedade de células em todo o corpo, incluindo células cerebrais.

Quase todos os indivíduos com disautonomia familiar têm duas cópias da mesma mutação do gene ELP1 em cada célula. Esta mutação pode interromper a forma como a informação no gene ELP1 é reconstituída para criar um modelo para a produção de proteína ELP1. Como resultado desse erro, é produzida uma quantidade reduzida de proteína ELP1 normal. Esta mutação se comporta de forma inconsistente, no entanto. Algumas células produzem quantidades quase normais da proteína, e outras células – particularmente células cerebrais – possuem muito pouca proteína. As atividades críticas em células cerebrais provavelmente são interrompidas por quantidades reduzidas ou a ausência de proteína ELP1, levando aos sinais e sintomas da disautonomia familiar.

Padrão de herança

Esta condição é herdada em um padrão autossômico recessivo, o que significa que ambas as cópias do gene em cada célula possuem mutações. Os pais de um indivíduo com uma condição autossômica recessiva possuem uma cópia do gene mutado, mas geralmente não apresentam sinais e sintomas da condição.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/ghr.nlm.nih.gov/www.britannica.com

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