Doença de Kawasaki

Doença de Kawasaki – Definição

A doença de Kawasaki é uma condição rara que apresenta febre e vasos sanguíneos inflamados em crianças menores de 5 anos. Os pesquisadores não sabem a causa, mas encontraram tratamentos que funcionam para muitos. O tratamento imediato é importante para um bom prognóstico.

O risco é maior quando a doença de Kawasaki afeta as artérias que fornecem sangue ao coração do seu filho.

Doença de Kawasaki – O que é

A doença de Kawasaki ou síndrome de Kawasaki é um tipo raro de vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos). Os vasos sanguíneos inflamados podem ficar fracos e esticados. Quando isso acontece, eles correm o risco de rasgar ou estreitar. Isso limita a quantidade de sangue que pode passar para nutrir tecidos e órgãos.

A doença de Kawasaki ocorre com mais frequência em crianças de 6 meses a 5 anos de idade. Afeta todas as artérias, mas a maior preocupação são as artérias coronárias. Estes fornecem sangue ao seu coração.

Crianças com artérias coronárias afetadas podem ter problemas cardíacos como resultado.

Com tratamento imediato, a maioria das crianças se recupera em cerca de dois meses.

As crianças afetadas pela doença de Kawasaki desenvolvem uma febre prolongada que dura vários dias, uma erupção cutânea e gânglios linfáticos inchados no pescoço (linfadenopatia cervical).

Eles também desenvolvem vermelhidão na parte branca dos olhos (conjuntivite) e vermelhidão (eritema) dos lábios, revestimento da boca (mucosa oral), língua, palmas das mãos e solas dos pés.

Sem tratamento, 15 a 25 por cento dos indivíduos com doença de Kawasaki desenvolvem abaulamento e adelgaçamento das paredes das artérias que fornecem sangue ao músculo cardíaco (aneurismas da artéria coronária) ou outros danos às artérias coronárias, que podem ser fatais.

Doença de Kawasaki – Visão geral

Doença de Kawasaki

 

A doença de Kawasaki, também conhecida como síndrome de Kawasaki, é uma doença grave caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos em todo o corpo que afeta principalmente crianças e bebês.

A doença de Kawasaki é a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças. Embora cerca de 80% dos pacientes tenham menos de cinco anos de idade, crianças mais velhas e adolescentes também podem contrair a doença de Kawasaki, mas isso é incomum.

A doença de Kawasaki é mais comum em meninos do que em meninas, e a maioria dos casos é diagnosticada no inverno e no início da primavera. A doença de Kawasaki não é contagiosa.

A doença recebeu o nome de Tomisaku Kawasaki, um pediatra japonês que primeiro descreveu a doença na literatura médica em 1967.

Embora seja mais prevalente entre crianças descendentes de asiáticos e ilhas do Pacífico, a doença de Kawasaki afeta pessoas de todos os grupos raciais e étnicos.

Estima-se que mais de 4.200 crianças sejam diagnosticadas com a doença de Kawasaki nos EUA a cada ano.

A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, embora se suspeite de um agente, como um vírus.

Atualmente, não há evidências científicas aceitas de que a doença de Kawasaki seja causada pela limpeza de carpetes ou exposição a produtos químicos.

Não há teste específico para a doença de Kawasaki; os médicos fazem um diagnóstico clínico com base em uma coleção de sintomas e achados físicos.

Doença de Kawasaki – Sintomas

Os sintomas da doença de Kawasaki podem incluir:

Febre com duração de pelo menos cinco dias.
Irritabilidade.
Olhos vermelhos ou rosados sem secreção.
Vermelhidão ou rachaduras nos lábios ou língua do seu filho.
Inchaço e/ou vermelhidão das mãos ou pés do seu filho.
Descamação da pele do seu filho, geralmente começando em torno das unhas.
Erupção principalmente no tronco do seu filho, mas às vezes em outros lugares.
Nódulo(s) linfático(s) inchado(s) no pescoço do seu filho.
Estômago chateado.
Dor de barriga.

Doença de Kawasaki – Causas

As causas da doença de Kawasaki não são bem compreendidas. O distúrbio é geralmente considerado o resultado de uma ativação anormal do sistema imunológico, mas os gatilhos dessa resposta anormal são desconhecidos. Como os casos do distúrbio tendem a se agrupar geograficamente e por estação, os pesquisadores sugeriram que uma infecção pode estar envolvida.

No entanto, nenhum agente infeccioso (como um vírus ou bactéria) foi identificado.

Uma variação no gene ITPKC foi associada a um risco aumentado de doença de Kawasaki. O gene ITPKC fornece instruções para produzir uma enzima chamada inositol 1,4,5-trifosfato 3-quinase C.

Essa enzima ajuda a limitar a atividade das células do sistema imunológico chamadas células T. As células T identificam substâncias estranhas e defendem o corpo contra infecções.

Reduzir a atividade das células T quando apropriado evita a superprodução de proteínas imunes chamadas citocinas que levam à inflamação e que, em excesso, causam danos aos tecidos.

Os pesquisadores sugerem que a variação do gene ITPKC pode interferir na capacidade do corpo de reduzir a atividade das células T, levando à inflamação que danifica os vasos sanguíneos e resulta nos sinais e sintomas da doença de Kawasaki.

Parece provável que outros fatores, incluindo alterações em outros genes, também influenciem o desenvolvimento desse distúrbio complexo.

Doença de Kawasaki – Fatores de risco

Os fatores de risco para a doença de Kawasaki incluem:

Ser designado homem ao nascer.
Ser menor de 5 anos.
Ser descendente de ilhéus do Pacífico ou asiático.

Você ainda pode contrair a doença de Kawasaki, mesmo que não tenha nenhum desses fatores de risco.

Doença de Kawasaki – Complicações

Doença de Kawasaki

As complicações da doença de Kawasaki incluem:

Aneurismas (fraqueza ou distensão) nas artérias coronárias inflamadas. Em casos graves, isso pode exigir cirurgia de revascularização do miocárdio.
Coágulos de sangue e estreitamento nas artérias coronárias.
Ruptura da artéria coronária.
Problemas com as válvulas cardíacas que ajudam o sangue a se mover na direção certa através do coração do seu filho.
Inflamação no coração do seu filho.
Hepatite no fígado do seu filho.
Inflamação nos pulmões do seu filho.
Infecções no coração do seu filho.
Pancreatite (inflamação) no pâncreas do seu filho.
Função cardíaca deficiente ou insuficiência cardíaca.
Ataque cardíaco.

Doença de Kawasaki – Diagnóstico

Os sintomas e sinais ajudam os profissionais de saúde a fazer um diagnóstico da doença de Kawasaki com um exame físico.

Se o seu filho apresentar apenas alguns dos sintomas, trata-se de uma doença de Kawasaki atípica ou incompleta. Antes de fazer um diagnóstico, os profissionais devem descartar outras causas de febre.

Doença de Kawasaki – Tratamento

O tratamento para a doença de Kawasaki inclui:

Imunoglobulina (IVIG) ou proteínas do sangue humano que você recebe por IV. Cerca de 10% das crianças podem não responder à primeira dose de IVIG e precisarão de uma segunda dose ou de outros medicamentos.
Aspirina.
Fluidos por IV para hidratação.
Medicamentos para dor e inchaço.
Anticoagulantes (diluidores do sangue) para pessoas com risco de coágulos sanguíneos.
Esteróides ou outros medicamentos anti-inflamatórios para reduzir a inflamação em casos graves.
Compressas frias.

Seu filho estará no hospital para tratamento.

Os objetivos do tratamento da doença de Kawasaki são:

Reduzir a inflamação.
Prevenir ou diminuir os danos às artérias.
Prevenir coágulos sanguíneos em pessoas com problemas de artéria coronária.
Prevenir complicações cardíacas.

Fonte: medlineplus.gov/www.ncbi.nlm.nih.gov/encyclopedia.pub/www.nationwidechildrens.org/my.clevelandclinic.org/kdfoundation.org/www.nhs.uk/www.hopkinsmedicine.org/www.medpagetoday.com