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Doença de Creutzfeldt-Jakob

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Definição

A doença de Creutzfeldt-Jakob é um distúrbio cerebral degenerativo que leva à demência e, finalmente, à morte.

Os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob podem se assemelhar aos de outros distúrbios cerebrais semelhantes à demência, como o Alzheimer.

Mas a doença de Creutzfeldt-Jakob geralmente progride muito mais rapidamente.

O que é

A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença degenerativa do sistema nervoso que, em última instância, ataca o cérebro, causando a morte com sete meses a dois anos do aparecimento dos sintomas.

Atualmente, não há cura para a doença de Creutzfeldt-Jakob, embora possam ser usados medicamentos para tratar os sintomas e tornar o paciente confortável.

Como outras doenças do sistema nervoso, a doença de Creutzfeldt-Jakob causa movimentos irregulares, dificuldade em controlar os músculos, incapacidade de executar tarefas que exigem controle motor fino e demência quando o cérebro finalmente sucumbe.

Foi identificada pela primeira vez na década de 1920 por um casal de cientistas alemães, embora a causa fosse imperfeitamente compreendida até que novos estudos fossem realizados no final do século XX.

Muitas pessoas nunca ouviram falar da doença de Creutzfeldt-Jakob até um surto de uma doença relacionada, a encefalopatia espongiforme bovina.

Tanto a Doença de Creutzfeldt-Jakob quanto a encefalopatia espongiforme bovina são Encefalofatias Espongiformes Transmissíveis e são causadas por príons desonestos.

Um príon é um tipo de proteína; a maioria dos príons é inofensiva, mas quando alguém se desdobra, pode infectar outras proteínas, fazendo com que elas se torçam e se agrupem em formações chamadas placas.

Essas placas interferem na função do sistema nervoso e, no cérebro, a alteração do arranjo celular normal faz com que furos apareçam no tecido cerebral, levando a uma aparência esponjosa.

Existem três tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob: esporádica, herdada e adquirida.

A doença esporádica de Creutzfeldt-Jakob é a culpada por 85% de todos os casos e aparece aleatoriamente devido a uma mutação nos príons do corpo.

A doença hereditária de Creutzfeldt-Jakob ocorre devido a um gene defeituoso, que causa a formação de príons prejudiciais, e responde por cinco a 10% dos casos da doença de Creutzfeldt-Jakob.

A forma adquirida da doença provém do contato com tecidos infecciosos do cérebro e do sistema nervoso.

Quando a encefalopatia espongiforme bovina atravessa espécies e infecta seres humanos, ela é chamada de Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, mas isso é responsável por um número relativamente pequeno de casos.

Uma vez que os sintomas começam a se manifestar, o início da doença é rápido e imparável.

Os pacientes podem tomar analgésicos para ajudar a gerenciar sintomas físicos, além de antiespasmódicos para ajudar a controlar seus músculos.

O verdadeiro diagnóstico também é impossível, pois requer uma autópsia do cérebro.

No entanto, os sintomas são bem descritos na literatura médica e, quando os neurologistas lidam com pacientes que manifestam os sintomas da Doença de Creutzfeldt-Jakob, eles operam sob o pressuposto de que essa é a causa do distúrbio neurológico após excluir outras causas potenciais.

A Doença

A doença foi descrita pela primeira vez na década de 1920 pelos neurologistas alemães Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é semelhante a outras doenças neurodegenerativas, como o kuru, um distúrbio humano e o tremor epizoótico, que ocorre em ovelhas e cabras.

Todas as três doenças são tipos de encefalopatias espongiformes transmissíveis, assim chamadas por causa do padrão característico de destruição neuronal, semelhante a uma esponja, que deixa o tecido cerebral cheio de buracos.

Resumo

A doença de Creutzfeldt-Jakob é um distúrbio cerebral degenerativo raro.

Os sintomas geralmente começam por volta dos 60 anos.

Problemas de memória, alterações de comportamento, problemas de visão e má coordenação muscular progridem rapidamente para demência, coma e morte. A maioria dos pacientes morre dentro de um ano.

As três principais categorias da doença de Creutzfeldt-Jakob são:

A doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, que ocorre sem motivo conhecido
A doença de Creutzfeldt-Jakob hereditária, que ocorre em famílias
A doença de Creutzfeldt-Jakob adquirida, que ocorre por contato com tecido infectado, geralmente durante um procedimento médico

O gado pode contrair uma doença relacionada à doença de Creutzfeldt-Jakob denominada encefalopatia espongiforme bovina ou “doença da vaca louca”.

Existe a preocupação de que as pessoas possam obter uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob comendo carne de um animal infectado, mas não há provas diretas para apoiar isso.

Transmissão

O risco de transmissão de pessoa para pessoa é muito pequeno.

A doença de Creutzfeldt-Jakob adquirida é geralmente transmitida acidentalmente, durante a cirurgia, através do uso de instrumentos contaminados ou através do uso de tecido humano doente.

Na Austrália, sabe-se que cinco pessoas morreram após o tratamento com produtos do hormônio da hipófise.

Na Grã-Bretanha, a doença de Creutzfeldt-Jakob tem sido associada à ingestão de carne bovina infectada por encefalopatia espongiforme bovina (“doença da vaca louca”).

O início dos sintomas geralmente é lento, ocorrendo geralmente com cerca de 60 anos.

Alterações no comportamento incluem julgamento e perda de memória prejudicados, irritabilidade, espasmos musculares involuntários e, freqüentemente, convulsões.

À medida que a doença progride, os pacientes desenvolvem demência severa, perdendo a função mental e física e frequentemente entrando em coma antes da morte.

Sistema nervoso

Fonte: www.ninds.nih.gov/medlineplus.gov/brainfoundation.org.au/www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org/www.nhs.uk/www.health.nsw.gov.au/www.alz.org

 

 

 

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