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Doença de Von Willebrand

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O que é a doença de Von Willebrand?

doença de Von Willebrand é freqüentemente chamada de doença hemorrágica. A maioria das pessoas tem sangue que coagula apropriadamente após uma lesão ou corte ocorre, mas nessa condição, as plaquetas, que ajudam na coagulação, não funcionam normalmente.

Isso pode levar a um tempo de sangramento mais longo, e em casos muito extremos, pode causar a morte por sangramento. No entanto, existem três tipos e vários subtipos de doença de von Willebrand e algumas pessoas não sofrerão sangramento excessivo com alguns tipos. Existem também tratamentos e preventivos que não curam a doença, mas permitem que muitas pessoas vivam uma vida bastante normal.

Doença de Von Willebrand

Conforme mencionado, vários tipos dessa doença existem, e também existem diferentes maneiras pelas quais as pessoas podem desenvolver a doença. É tipicamente herdado de forma autossômica recessiva. Dois pais que não têm a doença, mas são portadores do gene, têm 25% de chances de transmitir dois genes defeituosos para cada criança.

Para tornar as coisas confusas, existem certas circunstâncias quando a condição pode ser adquirida. Pessoas com hipotireoidismo, estenose aórtica ou outras condições podem perder a capacidade de produzir fator de von Willebrand, embora eles não têm a predisposição genética para fazê-lo. Na maioria dos casos, as formas adquiridas são mais leves.

Tipos

O tipo I: é o mais leve e algumas pessoas podem nunca perceber ou exigir muito tratamento;

O tipo 2: pode exigir algum tratamento e seus muitos subtipos tornam o tratamento variável;

O tipo 3: é extremamente grave, mas ainda pode ser tratado com medicamentos com êxito;

A variação nos tipos significa que os sintomas da doença de von Willebrand também variam. Mesmo com as formas mais suaves, as mulheres podem ter períodos mais pesados e mais longos. Cirurgias, grandes cortes e contusões significativas correm o risco de sangramento por mais tempo.

O tipo II pode apresentar estes sintomas e aumentar o risco de sangramento nas articulações, hemorragias nasais, sangramento na urina ou nas fezes, e grande risco quando ocorrem lesões.

Qualquer tipo de lesão no Tipo II ou Tipo III que cause hemorragias ou sangramento é uma emergência médica.

Tratamento

Há muitas maneiras de tratar esta doença. Alguns medicamentos são usados para ajudar a diminuir a velocidade da tendência do corpo para eliminar os coágulos sanguíneos. Sprays nasais ou injeções de desmopressina também são importantes, especialmente em pessoas com os dois primeiros tipos, pois esta medicação estimula a liberação do fator de von Willebrand. Algumas pessoas podem precisar de fator de coagulação infundida e as mulheres geralmente precisam de pílulas de controle de parto oral para reduzir períodos pesados.

O cuidado também deve ser tomado quando ocorrem feridas, e muitos médicos optam por usar cola de pele especial para parar rapidamente o sangramento.

Também é importante se preparar para quaisquer cirurgias especialmente, incluindo procedimentos dentários, quando as pessoas têm doença de von Willebrand.

Isso não torna impossível fazer uma cirurgia em uma pessoa com a doença, apenas significa que os médicos devem seguir um protocolo diferente e observar sinais de sangramento excessivo. As mulheres que sabem que têm a doença e que gostariam de engravidar devem consultar seus médicos para conselhos, que podem variar, dependendo do tipo.

Certas coisas devem ser evitadas quando as pessoas têm formas mais graves da doença. Alguns medicamentos precisam ser evitados, incluindo drogas como aspirina e antiinflamatórios não esteróides. Os esportes de contato podem ser perigosos. Isso não significa que uma pessoa com esta doença deve evitar todas as atividades. É simplesmente importante permanecer ativo escolhendo as atividades que são menos propensas a causar lesões graves.

Visão geral

A doença de Von Willebrand é um transtorno de sangramento vitalício em que seu sangue não coagula bem. A maioria das pessoas com a doença nasce com ela, embora seus sinais de alerta não apareçam há anos. Algumas pessoas podem suspeitar que têm uma doença sangrenta quando sofrem sangramento intenso após um procedimento odontológico ou, para mulheres, durante um período menstrual.

A maioria das pessoas com esta condição herdou-a de um pai. Eles têm um gene defeituoso que causa problemas com uma proteína importante para o processo de coagulação sanguínea.

A doença de Von Willebrand não pode ser curada. Mas com um bom tratamento e autocuidado, a maioria das pessoas com esta doença pode levar uma vida ativa.

Sintomas

Muitas pessoas com doença de von Willebrand não sabem porque os sinais são leves ou ausentes. O sinal mais comum da doença é o sangramento anormal. A gravidade do sangramento varia de pessoa para pessoa.

Se você tem doença de von Willebrand, você pode experimentar:

Hemorragia excessiva de uma lesão ou após cirurgia ou trabalho dentário
Hemorragias nasais que não param em 10 minutos
Hemorragia menstrual intensa ou longa
Sangue na sua urina ou fezes
Hematomas machucados ou machucados

Causas

A causa usual da doença de von Willebrand é um gene anormal hereditário que controla o fator von Willebrand, uma proteína que desempenha um papel fundamental na coagulação sanguínea. Quando você tem níveis baixos desta proteína ou não funciona como deveria, as pequenas células do sangue chamadas plaquetas não podem ficar bem, nem podem se prenderem normalmente às paredes dos vasos sanguíneos quando ocorreu uma lesão. O resultado é interferência com o processo de coagulação e, às vezes, sangramento descontrolado.

O fator Von Willebrand traz uma substância adicional, chamada fator VIII, que ajuda a estimular a coagulação. Muitas pessoas com doença de von Willebrand também têm baixos níveis de fator VIII. Esta é também uma das substâncias envolvidas em outra doença de coagulação hereditária chamada hemofilia. Mas, ao contrário da hemofilia, que afeta principalmente os homens, a doença de von Willebrand afeta homens e mulheres e geralmente é mais amável.

Raramente, a doença de von Willebrand pode se desenvolver mais tarde na vida em pessoas que não herdaram um gene anormal de um pai. Isso é conhecido como doença adquirida de von Willebrand, e provavelmente é causada por outra condição médica.

Complicações

Complicações da doença de von Willebrand podem incluir:

Anemia. As mulheres que sofrem de sangramento menstrual pesado podem desenvolver anemia ferropriva.

Inchaço e dor. Se houver sangramento anormal nas articulações ou nos tecidos moles, pode ocorrer inchaço e dor intensa.

Morte por sangramento. Raramente, alguém com doença de von Willebrand pode sofrer sangramento descontrolado que pode ser fatal e precisa de atenção médica de emergência.

Fonte: www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org

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