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QUESTION 1 You have a hybrid Exchange Server 2016 organization. Some of the mailboxes in the research department are hosted on-premises. Other mailboxes in the research department are stored in Microsoft Office 365. You need to search the mailboxes in the research department for email messages that contain a specific keyword in the message body. What should you do? A. From the Exchange Online Exchange admin center, search the delivery reports. B. Form the on-premises Exchange center, search the delivery reports. C. From the Exchange Online Exchange admin SY0-401 exam center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. D. From the Office 365 Compliance Center, create a new Compliance Search. E. From the on-premises Exchange admin center, create a new In-Place eDiscovery & Hold. Correct Answer: E QUESTION 2 You have an Exchange Server 2016 organization. You plan to enable Federated Sharing. You need to create a DNS record to store the Application Identifier (AppID) of the domain for the federated trust. Which type of record should you create? A. A B. CNAME C. SRV D. TXT Correct Answer: D QUESTION 3 Your company has an Exchange Server 2016 200-310 exam Organization. The organization has a four- node database availability group (DAG) that spans two data centers. Each data center is configured as a separate Active Directory site. The data centers connect to each other by using a high-speed WAN link. Each data center connects directly to the Internet and has a scoped Send connector configured. The company's public DNS zone contains one MX record. You need to ensure that if an Internet link becomes unavailable in one data center, email messages destined to external recipients can 400-101 exam be routed through the other data center. What should you do? A. Create an MX record in the internal DNS zone B. B. Clear the Scoped Send Connector check box C. Create a Receive connector in each data center. D. Clear the Proxy through Client Access server check box Correct Answer: AQUESTION 4 Your network contains a single Active Directory forest. The forest contains two sites named Site1 and Site2. You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains two servers in each site. You have a database availability group (DAG) that spans both sites. The file share witness is in Site1. If a power failure occurs at Site1, you plan to mount the databases in Site2. When the power is restored in Site1, you Cisco CCNP Security 300-207 exam SITCS need to prevent the databases from mounting in Site1. What should you do? A. Disable AutoReseed for the DAG. B. Implement an alternate file share witness. C. Configure Datacenter Activation Coordination (DAC) mode. D. Force a rediscovery of the EX200 exam network when the power is restored. Correct Answer: C QUESTION 5 A new company has the following: Two offices that connect to each other by using a low-latency WAN link In each office, a data center that is configured as a separate subnet Five hundred users in each office You plan to deploy Exchange Server 2016 to the network. You need to recommend which Active Directory deployment to use to support the Exchange Server 2016 deployment What is the best recommendation to achieve the goal? A. Deploy two forests that each contains one site and one site link. Deploy two domain controllers to each forest. In each forest configure one domain controller as a global catalog server B. Deploy one forest that contains one site and one site link. Deploy four domain controllers. Configure all of the domain controllers as global catalog servers. C. Deploy one forest that contains two sites and two site links. Deploy two domain controllers to each site in each site, configure one domain controller as a global catalog server D. Deploy one forest that contains two sites and one site link. Deploy two domain controllers to each site. Configure both domain controllers as global catalog servers Correct Answer: C QUESTION 6 How is the IBM Content Template Catalog delivered for installation? A. as an EXE file B. as a ZIP file of XML files C. as a Web Appli cati on Archive file D. as a Portal Application Archive file Correct Answer: D QUESTION 7 Your company has a data center. The data center contains a server that has Exchange Server 2016 and the Mailbox server role installed. Outlook 300-101 exam anywhere clients connect to the Mailbox server by using thename outlook.contoso.com. The company plans to open a second data center and to provision a database availability group (DAG) that spans both data centers. You need to ensure that Outlook Anywhere clients can connect if one of the data centers becomes unavailable. What should you add to DNS? A. one A record B. two TXT records C. two SRV records D. one MX record Correct Answer: A QUESTION 8 You have an Exchange Server 2016 EX300 exam organization. The organization contains a database availability group (DAG). You need to identify the number of transaction logs that are in replay queue. Which cmdlet should you use? A. Test-ServiceHealth B. Test-ReplicationHealth C. Get-DatabaseAvailabilityGroup D. Get-MailboxDatabaseCopyStatus Correct Answer: D QUESTION 9 All users access their email by using Microsoft Outlook 2013 From Performance Monitor, you discover that the MSExchange Database\I/O Database Reads Average Latency counter displays values that are higher than normal You need to identify the impact of the high counter values on user connections in the Exchange Server organization. What are two client connections 400-051 exam that will meet performance? A. Outlook on the web B. IMAP4 clients C. mobile devices using Exchange ActiveSync D. Outlook in Cached Exchange ModeE. Outlook in Online Mode Correct Answer: CE QUESTION 10 You work for a company named Litware, Inc. that hosts all email in Exchange Online. A user named User1 sends an email message to an Pass CISCO 300-115 exam - test questions external user User 1 discovers that the email message is delayed for two hours before being delivered. The external user sends you the message header of the delayed message You need to identify which host in the message path is responsible for the delivery delay. What should you do? A. Review the contents of the protocol logs. B. Search the message tracking logs. C. Search the delivery reports 200-355 exam for the message D. Review the contents of the application log E. Input the message header to the Exchange Remote Connectivity Analyzer Correct Answer: E QUESTION 11 You have an Exchange Server 2016 organization. The organization contains three Mailbox servers. The servers are configured as shown in the following table You have distribution group named Group1. Group1 contains three members. The members are configured as shown in the following table. You discover that when User1 sends email messages to Group1, all of the messages are delivered to EX02 first. You need to identify why the email messages sent to Group1 are sent to EX02 instead. What should you identify? A. EX02 is configured as an expansion server. B. The arbitration mailbox is hosted 300-320 exam on EX02.C. Site2 has universal group membership caching enabled. D. Site2 is configured as a hub site. Correct Answer: A
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Síndrome de Marshall

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Definição

síndrome de Marshall é um distúrbio genético autossômico dominante raro, causado por mutações no gene COL11A1.

Os principais sintomas podem incluir uma face distinta com uma ponte nasal achatada e narinas que estão inclinadas para cima, olhos muito espaçados, miopia, catarata e perda auditiva.

Visão Geral

A síndrome de Marshall é uma síndrome de malformação caracterizada por dismorfismo facial, hipoplasia severa dos ossos nasais e seios frontais, envolvimento ocular, perda auditiva de início precoce, anomalias ectodérmicas esqueléticas e anidrópicas e baixa estatura com displasia espondiloepifisária e osteoartrite de início precoce.

O que é a Síndrome de Marshall?

síndrome de Marshall é um distúrbio genético que pode causar perda de audição e distúrbios dos olhos, articulações e estruturas faciais.

É notavelmente semelhante à síndrome de Stickler, outro distúrbio genético que causa perda auditiva, além de problemas nos olhos, articulações e estruturas faciais.

Alguns acreditam que os dois distúrbios podem, de fato, ser o mesmo distúrbio.

Ambas as doenças afetam o tecido conjuntivo, um tipo de tecido fibroso que fornece suporte e estrutura para outros tecidos e órgãos do corpo.

Não há cura para a síndrome, mas muitos tratamentos diferentes e mudanças no estilo de vida são possíveis para facilitar a convivência, especialmente se for identificada precocemente.

Geneticamente, a síndrome de Marshall é um distúrbio autossômico dominante, o que significa que é herdada em um cromossomo não-sexual e que apenas um alelo codificador do distúrbio é necessário para a expressão.

O nível ao qual a síndrome de Marshall é expressa, no entanto, varia significativamente, e nem todos aqueles com o gene para o distúrbio experimentam as mesmas condições e sintomas. Essa variação pode ocorrer dentro das famílias. Um pai com sintomas muito leves pode ter um filho com sintomas muito graves. As famílias que estão cientes da predisposição genética para a doença podem fazer com que seus filhos sejam testados em idades mais jovens, para que, se tiverem o transtorno, possam receber tratamento e terapia adequados no início da vida.

Um dos sintomas da síndrome de Marshall é a perda auditiva. Essa perda de audição tende a ocorrer mais notavelmente nas freqüências mais altas. Em alguns casos, a perda de audição por causa do distúrbio pode piorar com o tempo.

Embora a Síndrome de Marshall possa causar uma variedade de problemas oculares diferentes, a miopia é de longe a mais comum. A miopia é um erro de visão refrativa em que a luz entra no olho incorretamente e faz com que objetos distantes pareçam borrados. A catarata também é relativamente comum na síndrome de Marshall. A retina isolada é outro possível problema ocular associado ao distúrbio, mas é mais comum naqueles com síndrome de Stickler.

Síndrome de Marshall também afeta as articulações e causa hiperextensibilidade ou dupla articulação. Mais tarde na vida, isso tende a levar a dor e rigidez e, eventualmente, artrite.

A estrutura facial também é alterada naqueles com a Síndrome de Marshall. Aqueles com o distúrbio podem ter um nariz curto e arrebitado, olhos grandes, uma parte lateral chata, dentes frontais proeminentes ou qualquer outra variedade de outras anormalidades faciais. Os indivíduos também podem ter estatura baixa por causa do distúrbio.

Sinais e Sintomas

Pacientes com a Síndrome de Marshall têm uma face plana distinta e afundada com uma ponte nasal achatada (nariz em sela), narinas que se voltam para cima e um amplo espaço entre os olhos (hipertelorismo).

A parte superior em forma de cúpula do crânio (calvária) é mais espessa do que o normal e depósitos de cálcio podem ser encontrados no crânio (crânio).

Os seios frontais podem estar ausentes.

Defeitos oculares encontrados em pacientes com a síndrome de Marshall são miopia, uma doença do olho em que a lente perde sua clareza (catarata), e um amplo espaço entre os olhos fazendo com que os globos oculares pareçam maiores que o normal.

A perda auditiva pode variar de leve a grave; a distorção do som é uma conseqüência do dano do nervo (neurossensorial).

Outros sintomas exibidos por alguns pacientes com Síndrome de Marshall são: olhos cruzados (esotropia), uma condição na qual a linha de visão é maior em um olho do que no outro (hipertropia), descolamento de retina, glaucoma, incisivos superiores salientes (dentes) e osso nasal menor que o normal ou ausente.

Causas

síndrome de Marshall é um distúrbio genético autossômico dominante raro, causado por mutações no gene do colágeno XI, o polipeptídeo alfa-1 (COL11A1) localizado no cromossomo 1p21.1.

Tipicamente, as mutações que causam a síndrome de Marshall são mutações no lugar da emenda envolvendo inserções de pares de bases ou deleções do íntrons 50.

Distúrbios genéticos dominantes ocorrem quando apenas uma única cópia de um gene anormal é necessária para causar uma doença em particular. O gene anormal pode ser herdado de um dos pais ou pode ser o resultado de uma nova mutação (mudança genética) no indivíduo afetado. O risco de passar o gene anormal dos pais afetados para os descendentes é de 50% para cada gravidez.

Uma família saudita foi relatada com dois filhos com a síndrome de Marshall com mutações homozigotas do COL11A1.

Nessa família havia preocupação com possível herança autossômica recessiva, uma vez que cada genitor possuía uma mutação missense com substituição de glicina, e esses pais tinham baixa estatura, calvária espessa e perda auditiva leve com exame oftalmológico normal e não tinham diagnóstico de Stickler ou Síndrome de Marshall.

Os distúrbios genéticos recessivos ocorrem quando uma criança herda duas cópias anormais de um gene, um de cada pai, que não é afetado. Pode ser nessa família que ambos os pais sejam levemente afetados pela síndrome de Stickler e, nessa situação, a herança seria denominada de dupla dominante.

Em qualquer situação, o risco de recorrência seria de 25% com cada gravidez. O risco é o mesmo para homens e mulheres.

Fonte: rarediseases.org/www.wisegeek.org/rarediseases.info.nih.gov/www.malacards.org/disorders.eyes.arizona.edu/www.orpha.net/www.humpath.com

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