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Síndrome de Plummer-Vinson

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Definição

síndrome de Plummer-Vinson é definida pela tríade clássica de disfagia, anemia por deficiência de ferro e tramas esofágicas.

Embora a síndrome seja muito rara hoje em dia, seu reconhecimento é importante porque identifica um grupo de pacientes com risco aumentado de carcinoma de células escamosas da faringe e do esôfago.

O que é

A síndrome de Plummer-Vinson é uma condição tradicionalmente associada à anemia ferropriva.

Pessoas que têm a síndrome, também conhecida como disfagia sideropênica e, no Reino Unido, como síndrome de Paterson-Brown-Kelly, apresentam dificuldade para engolir devido ao que chamamos de redes esofágicas.

Uma teia de esôfago é um desdobramento de parte do revestimento do esôfago, o tubo que transporta alimentos para o estômago. Esta conseqüência do tecido torna o esôfago mais estreito, geralmente causando problemas de deglutição.

Sintomas de deficiência de ferro, como cansaço e aparência pálida, também podem ocorrer, e a condição geralmente é tratada com suplementos de ferro.

O número de casos da síndrome de Plummer-Vinson diminuiu nos últimos tempos e o distúrbio tornou-se raro.

Acredita-se que isso se deva a melhorias na nutrição e nos cuidados médicos que ocorreram durante o século passado. Mulheres entre 40 e 80 anos de idade são mais freqüentemente afetadas pela doença, que se acredita estar associada a um risco aumentado de desenvolver câncer de garganta ou esôfago.

Um sintoma precoce da síndrome de Plummer-Vinson é ter dificuldade em engolir alimentos sólidos. O problema geralmente ocorre durante alguns anos e não está associado à dor. Se a condição progride, pode tornar-se difícil engolir alimentos ou líquidos mais macios. Às vezes asfixia é experiente.

Uma pessoa com síndrome de Plummer-Vinson é geralmente capaz de descrever exatamente o nível em que o bloqueio está ocorrendo, correspondendo à posição da trama esofágica, que é tipicamente encontrada no esôfago superior.

Problemas adicionais observados em pessoas com a síndrome de Plummer-Vinson são causados por deficiência de ferro.

Sinais de deficiência de ferro podem incluir pele pálida, unhas em forma de colher, pele dolorida e rachada nos cantos da boca e glossite, onde a língua é dolorida, lisa e inchada.

Se a deficiência de ferro for grave o suficiente para causar anemia, podem ocorrer sintomas de cansaço e falta de ar.

Para diagnosticar a síndrome de Plummer-Vinson, os exames de sangue são geralmente necessários para verificar os níveis de ferro.

Um tipo de raio X conhecido como andorinha de bário pode ser usado para revelar a forma do esôfago, ou o processo de deglutição pode ser visto ao vivo usando uma técnica conhecida como video fluoroscopia.

A síndrome de Plummer-Vinson pode ser tratada com comprimidos de ferro, uma vez que a reposição dos níveis séricos de ferro para níveis normais geralmente cura qualquer anemia e melhora a capacidade de deglutição.

Às vezes, uma trama esofágica terá progredido demais para responder aos suplementos de ferro; nesse caso, o esôfago estreitado pode ser ampliado com um instrumento especial de dilatação ou balão.

Síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly

A síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly apresenta-se como uma tríade clássica de disfagia, anemia por deficiência de ferro e tramas esofágicas.

Dados exatos sobre epidemiologia da síndrome não estão disponíveis; a síndrome é extremamente rara.

A maioria dos pacientes são mulheres brancas de meia-idade, na quarta a sétima década de vida, mas a síndrome também foi descrita em crianças e adolescentes. A disfagia é geralmente indolor e intermitente ou progressiva ao longo dos anos, limitada a sólidos e às vezes associada à perda de peso.

Sintomas resultantes de anemia podem dominar o quadro clínico.

Características adicionais são glossite, queilite angular e coiloníquia. (fraqueza, palidez, fadiga, taquicardia)

O aumento do baço e da tireoide também pode ser observado. Um dos aspectos clínicos mais importantes da síndrome de Plummer-Vinson é a associação com cânceres do trato digestivo superior.

A etiopatogenia da síndrome de Plummer: o mais importante fator etiológico possível é a deficiência de ferro. Outros possíveis fatores incluem desnutrição, predisposição genética ou processos autoimunes.

A síndrome de Plummer-Vinson pode ser tratada eficazmente com suplementação de ferro e dilatação mecânica.

Em caso de obstrução significativa da luz do esôfago pela trama esofágica e disfagia persistente apesar da suplementação de ferro, a ruptura e a dilatação da trama são necessárias.

Como a síndrome de Plummer-Vinson está associada a um risco aumentado de carcinoma de células escamosas da faringe e do esôfago, os pacientes devem ser acompanhados de perto.

História

O epônimo da síndrome tem sido freqüentemente discutido.

O nome mais usado é a síndrome de Plummer-Vinson, em homenagem a Henry Stanley Plummer (1874-1936) e Porter Paisley Vinson (1890-1959), que eram médicos da equipe da Mayo Clinic.

Em 1912, Plummer relatou uma série de pacientes com anemia ferropriva de longa duração, disfagia e espasmo do esôfago superior sem estenose anatômica, descrita como histérica.

Em 1919, Vinson relatou outro caso de “angulação” do esôfago e atribuiu a primeira descrição dessa entidade ao relatório anterior de Plummer.

Alguns anos depois ele publicou uma série de pacientes com disfagia que foram tratados com sucesso com a passagem de bougies; a maioria dos pacientes eram mulheres.

Outro termo é a síndrome de Paterson-Kelly, em homenagem a Donald Ross Paterson (1863-1939) e Adam Brown-Kelly (1865-1941), ambos laringologistas britânicos, que publicaram suas descobertas independentemente em 1919.

Eles foram os primeiros a descrever as características clínicas características da síndrome.

Paterson deu a descrição mais completa, mas sem referência à anemia.

Ele também foi o primeiro a chamar a atenção para uma associação com o carcinoma pós-cricoide.

Brown-Kelly não apenas descreveu os sinais e sintomas da doença, mas também considerou anemia.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/medlineplus.gov/www.wisegeek.org/stanfordmedicine25.stanford.edu/www.pathologyoutlines.com/www.elsevier.es

 

 

 

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