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Dermatomiosite

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Definição

Dermatomiosite é uma condição rara que causa inflamação na pele e nos músculos. A palavra vem do latim para a pele (derme), músculos (myos) e inflamação (-itis).

Muito raramente só a pele é afetada e não os músculos

O que é

A dermatomiosite é uma doença relativamente rara dos músculos que é caracterizada por inflamação extrema dos músculos, fraqueza muscular e erupção cutânea.

Pode ocorrer em ambos os adultos, geralmente entre 40 e 60 anos; e crianças, tipicamente entre as idades de cinco a 15 anos.

Em geral, as mulheres são mais comumente afetadas por dermatomiosite do que os homens.

Na maioria das pessoas, pode levar semanas ou mesmo meses para se desenvolver completamente e pode ter períodos espontâneos de tempo quando os sintomas entram em remissão.

Como mencionado acima, os sintomas mais comuns da dermatomiosite são uma erupção de cor púrpura na face, tórax, pálpebras, costas, dedos dos pés, unhas, articulações, joelhos e cotovelos.

Os músculos também se tornam progressivamente fracos, especificamente aqueles que estão mais próximos do tronco, como os quadris, pescoço, ombros, coxas e bíceps.

A erupção cutânea e a fraqueza muscular ocorrem simultaneamente – ou a erupção pode surgir antes da fraqueza muscular por várias semanas.

Menor sintomas comuns incluem dificuldade para engolir, sensibilidade aos músculos, perda de peso, depósitos de cálcio que formam nódulos duros sob a pele em pessoas mais jovens, úlceras e problemas pulmonares.

Nos piores casos, os sintomas podem impedir que um indivíduo afetado realize tarefas simples, como se levantar de uma cadeira, pentear o cabelo ou colocar roupas.

As causas exatas da dermatomiosite são desconhecidas.

Faz parte de uma família de doenças chamadas miopatias.

Muitos pesquisadores acreditam que as miopatias são, na verdade, doenças auto-imunes em que o sistema imunológico do corpo conduz um ataque contra o corpo.

Os pesquisadores também estão começando a acreditar que algumas pessoas são geneticamente predispostas à doença.

Dermatomiosite não tem cura; no entanto, é possível tratar os sintomas.

Certos produtos farmacêuticos, como corticosteróides, drogas imunossupressoras e imunoglobulina intravenosa são algumas vezes usados.

A fisioterapia é uma boa maneira de evitar que os músculos se atrofiem e evitem perda adicional de força muscular e aumentem a amplitude de movimento. Terapia de calor, equipamento de apoio e descanso são frequentemente recomendados também.

Em alguns casos, a cirurgia pode ser realizada para remover os caroços de cálcio, particularmente se eles estão causando a dor individual ou estão causando infecções.

Uma vez que um indivíduo é diagnosticado com dermatomiosite, é importante ter um bom grupo de apoio e uma maneira de lidar com a doença.

Usar protetor solar fará maravilhas para proteger as áreas sensíveis ao sol onde a erupção se desenvolveu.

Quem pode ter dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma condição rara e é conhecida por afetar mais as mulheres do que os homens.

Embora a dermatomiosite possa ocorrer em qualquer idade, mesmo ocasionalmente em crianças, é mais comum em adultos com mais de 50 anos.

Causa

A causa exata da dermatomiosite é desconhecida.

Sabemos que o sistema imunológico do corpo, que deveria nos defender da infecção, começa a atacar os músculos e possivelmente a pele. Isso é conhecido como uma “condição auto-imune”.

Tratamento

Para a maioria das pessoas, não há cura para dermatomiosite.

O tratamento pode melhorar a condição da sua pele e fraqueza muscular. Os tratamentos disponíveis incluem medicação, fisioterapia e cirurgia.

Os medicamentos corticosteróides, como a prednisona, são o método preferido de tratamento na maioria dos casos. Você pode tomá-los por via oral ou aplicá-los à sua pele.

Os corticosteróides diminuem a resposta do seu sistema imunológico, o que reduz o número de anticorpos causadores de inflamação.

Para algumas pessoas, especialmente crianças, os sintomas podem desaparecer completamente após um tratamento com corticosteróides. Isso é chamado de remissão. A remissão pode ser duradoura e às vezes até permanente.

Os corticosteróides, especialmente em altas doses, não devem ser usados por longos períodos de tempo devido a seus efeitos colaterais potenciais.

O seu médico provavelmente irá começar com uma dose alta e depois abaixá-la gradualmente. Algumas pessoas podem, eventualmente, parar de tomar completamente os corticosteróides se os sintomas desaparecerem e ficarem afastados após o término da medicação.

Se os corticosteróides por si só não melhorarem os seus sintomas, o seu médico poderá receitar outros medicamentos para suprimir o seu sistema imunitário.

Medicamentos poupadores de corticosteróides são usados para reduzir os efeitos colaterais dos corticosteróides.

Medicamentos como azatioprina e metotrexato podem ser usados se o seu caso estiver avançado ou se você tiver alguma complicação com os corticosteróides.

Qual é a diferença entre dermatomiosite e polimiosite?

Dermatomiosite e polimiosite são condições intimamente relacionadas envolvendo a inflamação do tecido conjuntivo no corpo.

Na polimiosite, os músculos estão envolvidos e, na dermatomiosite, tanto os músculos quanto a pele ficam inflamados.

Os pacientes diagnosticados com dermatomiosite e polimiosite têm várias opções de tratamento disponíveis para lidar com as condições, mas a doença crônica perdurará por toda a vida, em graus variados de gravidade.

Os pacientes podem precisar fazer algumas modificações e ajustes no estilo de vida para se manter o mais saudável possível enquanto gerenciam a doença.

Essas condições são de origem auto-imune, com o corpo identificando proteínas normais dentro do tecido conjuntivo como estranhas e atacando-as. Isso leva à inflamação e a uma quebra gradual do tecido ao longo do tempo.

Os sintomas de dermatomiosite e polimiosite incluem fraqueza muscular, dificuldade respiratória e fadiga, todos associados a danos aos músculos.

Em pacientes com dermatomiosite, uma erupção aparece também, indicando envolvimento da pele. Uma erupção reveladora nas articulações é um sinal clínico especialmente comum.

O teste pode ser usado para determinar a extensão do dano e coletar informações sobre o nível geral de aptidão do paciente com o propósito de desenvolver um plano de tratamento apropriado.

Com o tempo, a dermatomiosite e a polimiosite podem levar a deficiências incapacitantes, à medida que os músculos se tornam progressivamente mais fracos. Quanto mais cedo a condição for identificada, melhor será o prognóstico para o paciente, pois os pacientes podem iniciar o tratamento antes que os danos permanentes se instalem.

Descanso para permitir que os músculos se recuperem é um aspecto do tratamento.

Além disso, os pacientes podem receber medicamentos imunossupressores para limitar os danos causados pelo sistema imunológico.

Pode ser necessário permanecer com essas drogas por toda a vida, exigindo que os pacientes tenham cuidado com lesões e infecções, pois seus corpos serão menos capazes de combater organismos infecciosos comuns, e os ferimentos tenderão a cicatrizar mais lentamente. Uma vez que os pacientes estejam estabilizados, eles podem se beneficiar de uma fisioterapia suave e de descansos periódicos se sofrerem crises.

Parece haver alguns componentes genéticos na dermatomiosite e polimiosite, e essas condições são mais comuns em mulheres do que em homens.

As pessoas com histórico familiar de qualquer das condições devem observar atentamente os sinais de alerta de sintomas, e podem consultar um reumatologista ou imunologista para discutir sua história familiar e possíveis opções de tratamento. Essas condições podem, em última instância, qualificar pessoas para benefícios por invalidez, pois elas podem eventualmente não conseguir trabalhar como resultado de fadiga e fraqueza muscular.

Fonte: www.mda.org/www.bad.org.uk/www.bad.org.uk/www.wisegeek.org/www.hopkinsmedicine.org/rarediseases.info.nih.gov/www.cedars-sinai.org

 

 

 

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