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Tumor desmoide

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Definição

A palavra grega “desmos”, que significa tendão ou banda como tem sido a origem do termo desmoide e foi cunhada por Muller em 1838.

Tumor desmoide é chamado de fibromatose agressiva, pois tem semelhanças com um tumor maligno (canceroso) chamado fibrossarcoma.

No entanto, é considerado benigno porque não metastatiza (disseminação) para outras partes do corpo.

O que é

Um tumor desmoide é um tipo de tumor que é geralmente considerado benigno, porque não se espalha pelo resto do corpo.

Diagnosticada principalmente em pessoas com idades entre 15 e 60 anos, ela geralmente se forma no tecido de ligamentos e tendões dentro das pernas, braços e tronco, mas também pode se desenvolver na cabeça e no pescoço.

Apesar do fato de que não metastatiza ou se espalha, este tumor, que tem a aparência de tecido cicatricial, pode invadir os tecidos circundantes, causando a destruição dos órgãos.

Os cientistas não sabem o que causa os tumores desmoides, mas são frequentemente diagnosticados em pessoas com histórico familiar de um câncer de cólon chamado polipose crônica.

Eles são difíceis de remover em pacientes porque envolvem órgãos e estruturas internas do corpo. Embora a doença progrida lentamente, pode ser fatal se não for efetivamente tratada.

Os sintomas de um tumor desmoide incluem inchaço, nódulo doloroso, dor nos intestinos, dor muscular e claudicação. Os sintomas variam de acordo com o tamanho e localização do tumor desmoide.

Quando um médico suspeitar que o paciente está sofrendo desse tumor, ele pedirá uma biópsia. Durante este procedimento, uma amostra do tecido do tumor é retirada para que seja examinada. Se o tumor for pequeno, pode ser removido durante o procedimento de biópsia.

O ultrassom é outro método usado para diagnosticar o tumor. Este procedimento indolor captura imagens que detectam a presença do tumor desmoide. A tomografia computadorizada (TC) também pode ser usada para tirar fotos do corpo interno, a fim de detectar esta condição médica. A ressonância magnética é outro método de captura de imagens que pode mostrar a presença de um tumor desmoide.

Vários tratamentos são usados para combater um tumor desmoide. Normalmente, o médico decidirá que a cirurgia é necessária para remover o tumor. Infelizmente, esses tumores geralmente retornam após a conclusão do procedimento cirúrgico. Se a cirurgia não for bem-sucedida ou não for uma opção, os pacientes às vezes precisam se submeter à quimioterapia, medicamentos que são empregados para matar as células cancerígenas.

Outro tratamento possível é a radioterapia. Com este tipo particular de tratamento, a radiação é usada para matar ou diminuir as células cancerígenas.

A terapia hormonal é outro tipo de tratamento usado pelos médicos. Os médicos às vezes prescrevem medicação anti-hormonal aos pacientes, já que os hormônios aceleram o crescimento de um tumor desmoide.

Medicação anti-inflamatória pode ser prescrita para o paciente, pois este medicamento ajuda a aliviar a dor e às vezes faz com que as células cancerosas encolham.

Descrição

Um tumor desmoide é um crescimento anormal que surge do tecido conjuntivo, que é o tecido que fornece força e flexibilidade a estruturas como ossos, ligamentos e músculos. Normalmente, um único tumor se desenvolve, embora algumas pessoas tenham múltiplos tumores. Os tumores podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Os tumores que se formam na parede abdominal são chamados de tumores desmoides abdominais; aqueles que surgem do tecido que conecta os órgãos abdominais são chamados de tumores desmoides intra-abdominais; e tumores encontrados em outras regiões do corpo são chamados de tumores desmoides extra-abdominais.

Tumores extra-abdominais ocorrem mais frequentemente nos ombros, braços e coxas.

Os tumores desmoides são fibrosos, muito parecidos com o tecido cicatricial. Eles geralmente não são considerados cancerosos (malignos) porque não se espalham para outras partes do corpo (metastatizam); no entanto, eles podem invadir agressivamente o tecido circundante e podem ser muito difíceis de remover cirurgicamente. Esses tumores freqüentemente se repetem, mesmo após a remoção aparentemente completa.

O sintoma mais comum dos tumores desmoides é a dor.

Outros sinais e sintomas, frequentemente causados pelo crescimento do tumor no tecido circundante, variam com base no tamanho e localização do tumor.

Os tumores desmoides intra-abdominais podem bloquear o intestino, causando constipação.

Tumores desmoides extra-abdominais podem restringir o movimento das articulações afetadas e causar claudicação ou dificuldade de mover os braços ou pernas.

Os tumores desmoides ocorrem freqüentemente em pessoas com uma forma hereditária de câncer de cólon chamada polipose adenomatosa familiar,

Esses indivíduos tipicamente desenvolvem tumores desmoides intra-abdominais, além de tumores anormais (chamados pólipos) e tumores cancerígenos no cólon.

Tumores desmoides que não fazem parte de uma condição hereditária são descritos como esporádicos.

Como o tumor desmoide é diagnosticado?

Algumas pessoas com tumores desmoides têm sintomas, enquanto outras não.

Os sintomas podem incluir dor, inchaço na área do tumor, perda de sono ou dificuldade de locomoção.

Para pessoas sem sintomas, esses tumores podem ser descobertos se a pessoa tiver um exame de imagem por outro motivo.

Imagem: Se você tem sintomas de um tumor desmoide, seu médico pode usar exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou ultra-som para ver onde o tumor é e seu tamanho.

Biópsia: Para verificar se o tumor é um tumor desmoide, o seu médico fará uma biópsia, retirando uma pequena quantidade do tumor com uma agulha.

Um patologista estudará as células sob o microscópio para ver que tipo de tumor é. Dependendo da localização do tumor, pode ser difícil para o médico fazer uma biópsia.

Visão global

Os tumores desmoides são tumores não cancerosos que ocorrem no tecido conjuntivo. Os tumores desmoides ocorrem mais freqüentemente no abdome, braços e pernas.

Outro termo para tumores desmoides é a fibromatose agressiva.

Os tumores desmoides que crescem podem se estender para envolver tecidos e órgãos próximos, causando sinais, sintomas e complicações.

O tratamento pode envolver cirurgia para remover o tumor desmoide, quando possível. Às vezes, o tumor não pode ser removido sem danificar estruturas próximas. Nestes casos, outros tratamentos podem ser recomendados.

Resumo

Os tumores desmoides descrevem uma proliferação monoclonal rara, fibroblástica, caracterizada por um curso clínico variável e muitas vezes imprevisível.

Embora histologicamente benignos, os desmoides são localmente invasivos e associados a uma alta taxa de recorrência local, mas não apresentam potencial metastático.

No nível molecular, os desmoides são caracterizados por mutações no gene da ß-catenina, CTNNB1, ou no gene da polipose adenomatosa coli, APC. A prova de uma mutação no gene CTNNB1 pode ser útil quando o diagnóstico diferencial patológico é difícil e a localização pode ser preditiva de recorrência da doença.

Muitas questões relativas ao tratamento ideal de pacientes com desmoides permanecem controversas; no entanto, a cirurgia é a base terapêutica, exceto se mutilante e associada à perda de função considerável.

A radioterapia pós-operatória reduz a taxa de recorrência local, nos casos de margens cirúrgicas envolvidas.

Devido à heterogeneidade do comportamento biológico dos desmoides, incluindo longos períodos de doença estável ou mesmo regressão espontânea, o tratamento precisa ser individualizado para otimizar o controle local do tumor e preservar a qualidade de vida dos pacientes.

Portanto, a aplicação de uma avaliação multidisciplinar com tratamento multimodal constitui a base de atendimento desses pacientes. A espera vigilante pode ser a conduta mais apropriada em pacientes assintomáticos selecionados.

Pacientes com desmoides localizados no mesentério ou na região da cabeça e pescoço podem apresentar complicações potencialmente fatais e, muitas vezes, precisam de tratamento mais agressivo.

Esta revisão descreve as opções de tratamento e estratégias de tratamento para pacientes com tumores desmoides com foco na doença avançada.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/www.cancer.gov/www.wisegeek.org/ghr.nlm.nih.gov/www.mayoclinic.org/rarediseases.org/dtrf.org/www.stjude.org

 

 

 

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