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Porencefalia

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Definição

A porencefalia é um distúrbio extremamente raro do sistema nervoso central, no qual um cisto ou cavidade cheia de líquido cefalorraquidiano se desenvolve no cérebro.

Geralmente, é o resultado de dano por acidente vascular cerebral ou infecção após o nascimento (o tipo mais comum), mas também pode ser causado por desenvolvimento anormal antes do nascimento (que é herdado e menos comum).

O diagnóstico geralmente é feito antes que a criança alcance seu primeiro aniversário.

Os sintomas da porencefalia incluem atraso no crescimento e desenvolvimento, hemiplegia espástica (paralisia leve ou incompleta), hipotonia (tônus muscular baixo), convulsões (espasmos freqüentemente infantis) e macrocefalia (cabeça grande) ou microcefalia (cabeça pequena).

Crianças com porencefalia podem apresentar desenvolvimento da fala fraco ou ausente, epilepsia, hidrocefalia (acúmulo de líquido no cérebro), contraturas espásticas (contração ou encurtamento dos músculos) e comprometimento cognitivo.

O que é

A porencefalia é uma condição rara caracterizada pelo aparecimento de pequenos cistos no hemisfério cerebral.

Esse distúrbio cefálico pode ser causado por anormalidades no desenvolvimento fetal ou infantil e pode variar em gravidade.

Alguns pacientes são severamente incapacitados por porencefalia, enquanto outros podem levar uma vida relativamente normal, apesar dos buracos no cérebro.

Classicamente, a porencefalia é diagnosticada quando uma criança apresenta anormalidades neurológicas.

Mais comumente, a porencefalia é causada por anormalidades no desenvolvimento de um cérebro recém-nascido.

Se uma criança sofre um derrame ou desenvolve uma infecção no cérebro, pode causar uma lesão destrutiva que se torna cistada quando o cérebro tenta se proteger. Com o tempo, o cisto fica alinhado com tecido liso e cheio de líquido cefalorraquidiano.

Anormalidades durante o desenvolvimento fetal também podem levar ao desenvolvimento de um ou mais cistos no cérebro.

Os sintomas da porencefalia variam, dependendo da localização do cisto ou cistos e seu tamanho.

Problemas físicos como falta de tônus muscular, paralisia e convulsões podem ocorrer, além de atrasos no desenvolvimento, especialmente no desenvolvimento da linguagem.

O paciente também pode falhar em prosperar como resultado da porencefalia. Quando esses sintomas são observados, o pediatra pode solicitar estudos de imagens médicas do cérebro e encaminhar o paciente a um neurologista pediátrico especializado em distúrbios neurológicos em crianças e bebês.

É importante monitorar as crianças quanto a sinais de desvio dos marcos esperados do desenvolvimento.

Embora seja esperada alguma variação da média e não seja motivo de preocupação, variações radicais ou sinais de anormalidades neurológicas são motivo de preocupação, e os pais não devem ter medo de compartilhar preocupações com um pediatra.

Um médico preferiria chamar a atenção para os problemas precoces do que ver um paciente quando os problemas se tornaram muito mais graves porque os pais atrasaram o tratamento por causa da timidez.

Como o dano ao cérebro já está feito, a porencefalia não pode ser curada.

No entanto, uma variedade de técnicas pode ser usada para gerenciar os sintomas, incluindo fisioterapia, fonoaudiologia e medicamentos para minimizar as convulsões.

O atendimento de suporte adequado pode ajudar um paciente com porencefalia a ter uma vida normal e ativa, mas os pais geralmente precisam ser advogados proativos de seus filhos para garantir que eles recebam os cuidados e o apoio de que precisam. Os pais não devem se culpar se a porencefalia se desenvolver em uma criança; geralmente não há nada que possa ser feito para evitá-lo, além de obter tratamento precoce para derrames e infecções para reduzir os danos causados por esses problemas médicos.

Tratamento

O tratamento pode incluir fisioterapia, medicamentos para convulsões e colocação de uma derivação no cérebro para remover o excesso de líquido no cérebro.

Resumo

Porencefalia é um distúrbio do sistema nervoso central que envolve um cisto ou cavidade no hemisfério cerebral do cérebro. Os cistos ou cáries geralmente são remanescentes de lesões destrutivas, mas às vezes resultam de desenvolvimento anormal. O distúrbio pode ocorrer antes ou depois do nascimento.

A porencefalia tem várias causas diferentes, incluindo a ausência de desenvolvimento cerebral e a destruição do tecido cerebral.

Às vezes, a presença de cistos porencefálicos pode ser detectada pela transiluminação do crânio na infância (quando uma luz forte brilha na cabeça). O diagnóstico pode ser confirmado por tomografia computadorizada, ressonância magnética ou ultrassonografia.

Bebês mais gravemente afetados apresentam sintomas do distúrbio logo após o nascimento, e o diagnóstico geralmente é feito antes dos 1 anos de idade.

Os sinais podem incluir atraso no crescimento e desenvolvimento, paresia espástica (paralisia leve ou incompleta), hipotonia (diminuição do tônus muscular), convulsões (geralmente espasmos infantis) e macrocefalia ou microcefalia.

Indivíduos com porencefalia podem apresentar desenvolvimento da fala fraco ou ausente, epilepsia, hidrocefalia, contraturas espásticas (retração ou encurtamento dos músculos) e retardo mental.

Uma forma extrema de porencefalia é chamada hidranencefalia.

O tratamento pode incluir fisioterapia, medicamentos para distúrbios convulsivos e uma derivação para hidrocefalia.

O prognóstico para indivíduos com porencefalia varia de acordo com a localização e extensão da lesão.

Alguns pacientes com esse distúrbio podem desenvolver apenas problemas neurológicos menores e ter inteligência normal, enquanto outros podem ser gravemente incapacitados.

Outros podem morrer antes da segunda década de vida.

Fonte: www.ninds.nih.gov/radiopaedia.org/ www.brainfacts.org/www.wisegeek.org/www.ajnr.org/contact.org.uk/www.childneurologyfoundation.org

 

 

 

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