Breaking News
Home / Saúde / Síndrome de Klippel-Feil

Síndrome de Klippel-Feil

PUBLICIDADE

O que é

síndrome de Klippel-Feil é uma condição na qual várias das vértebras do pescoço são fundidas.

Esse distúrbio se desenvolve nos estágios iniciais do desenvolvimento do bebê, geralmente nos primeiros um a dois meses.

Ela se manifesta no movimento limitado do pescoço e da cabeça, na posição de descanso desajeitada da cabeça e no pescoço curto, podendo causar várias condições secundárias.

Existem sete vértebras no pescoço e, na síndrome de Klippel-Feil, há pelo menos duas que não desenvolvem a separação que normalmente permite a movimentação das vértebras.

Também é possível que mais de duas vértebras sejam fundidas juntas; quanto mais se fundem, maiores são os sintomas.

Sinais exteriores de um problema podem incluir uma linha fina na parte de trás que vai mais abaixo do pescoço do que o normal, bem como um pescoço relativamente curto e características faciais assimétricas.

Há também uma alta ocorrência de escoliose encontrada em indivíduos coma síndrome de Klippel-Feil. Como a fusão das vértebras ocorre antes do nascimento, a condição está sempre presente.

A saúde do pescoço e da coluna é vital para a saúde do resto do corpo.

Por causa dessa relação, há também várias condições associadas à síndrome de Klippel-Feil.

Um indivíduo pode ter dificuldade em engolir ou mastigar, ficar vulnerável a dores de cabeça frequentes ou tonturas e apresentar graus variados de visão embaçada ou surdez.

Há vários sintomas e deficiências associados ao distúrbio; alguns indivíduos podem ter uma fenda palatina, tumores cranianos ou anormalidades nos sistemas urinários, tão graves quanto um rim ausente.

O prognóstico varia com a gravidade de cada caso.

Com o tratamento adequado, muitos indivíduos nascidos com a síndrome de Klippel-Feil desenvolvem conseqüências mínimas do distúrbio.

Sintomas mecânicos, como amplitude de movimento limitada no pescoço e na cabeça, podem ser tratados e minimizados com a fisioterapia.

Em outros casos mais graves, um indivíduo pode ficar paralisado depois de um pequeno trauma no pescoço ou na coluna, portanto, deve-se ter extremo cuidado em todas as atividades.

Independentemente da gravidade, aqueles com síndrome de Klippel-Feil devem evitar esportes de contato e outras atividades onde haja possibilidade de trauma físico ou de sofrer lesões por impacto.

A maioria dos casos envolve algum tipo de fisioterapia no tratamento.

Outras opções incluem cirurgia ou a aplicação cuidadosa da tração para ajudar a aumentar o movimento e diminuir o impacto de outros sintomas.

Em alguns indivíduos, as vértebras que não são fundidas podem se tornar mais flexíveis do que as vértebras encontradas em espinhas saudáveis, compensando as áreas com falta de movimento.

Descrição

A síndrome de Klippel-Feil é uma desordem óssea caracterizada pela união anormal (fusão) de dois ou mais ossos da coluna vertebral no pescoço (vértebras cervicais). A fusão vertebral está presente desde o nascimento.

Três características principais resultam dessa fusão vertebral: um pescoço curto, a aparência resultante de uma linha fina na parte de trás da cabeça e uma amplitude limitada de movimento no pescoço.

A maioria das pessoas afetadas tem uma ou duas dessas características.

Menos da metade de todos os indivíduos com a síndrome de Klippel-Feil apresentam todas as três características clássicas dessa condição.

Em pessoas com a síndrome de Klippel-Feil, as vértebras fundidas podem limitar a amplitude de movimento do pescoço e das costas, bem como levar a dores de cabeça crônicas e dores musculares no pescoço e nas costas que variam em gravidade.

Pessoas com envolvimento ósseo mínimo geralmente apresentam menos problemas em comparação com indivíduos com várias vértebras afetadas.

O pescoço encurtado pode causar uma ligeira diferença no tamanho e forma dos lados direito e esquerdo da face (assimetria facial).

O traumatismo da coluna, como queda ou acidente de carro, pode agravar problemas na área fundida. A fusão das vértebras pode levar a danos nos nervos da cabeça, pescoço ou costas.

Com o tempo, indivíduos com síndrome de Klippel-Feil podem desenvolver um estreitamento do canal vertebral (estenose espinhal) no pescoço, que pode comprimir e danificar a medula espinhal.

Raramente, anormalidades do nervo espinhal podem causar sensações anormais ou movimentos involuntários em pessoas com síndrome de Klippel-Feil.

Indivíduos afetados podem desenvolver um distúrbio articular doloroso chamado osteoartrite ao redor das áreas de osso fundido ou experimentar um enrijecimento involuntário doloroso dos músculos do pescoço (distonia cervical).

Além dos ossos cervicais fundidos, as pessoas com essa condição podem ter anormalidades em outras vértebras.

Muitas pessoas com a síndrome de Klippel-Feil apresentam curvatura de lado a lado anormal da coluna (escoliose) devido à malformação das vértebras; fusão de vértebras adicionais abaixo do pescoço também pode ocorrer.

Pessoas com a síndrome de Klippel-Feil podem ter uma grande variedade de outras características além de suas anormalidades da coluna.

Algumas pessoas com essa condição apresentam dificuldades auditivas, anormalidades oculares, uma abertura no céu da boca (fenda palatina), problemas geniturinários, como rins ou órgãos reprodutivos anormais, anormalidades cardíacas ou defeitos pulmonares que podem causar problemas respiratórios.

Os indivíduos afetados podem ter outros defeitos esqueléticos, incluindo braços ou pernas de comprimento desigual (discrepância no comprimento dos membros), que podem resultar em desalinhamento dos quadris ou joelhos.

Além disso, as omoplatas podem estar subdesenvolvidas para que fiquem anormalmente altas nas costas, uma condição chamada deformidade de Sprengel.

Raramente, anormalidades cerebrais estruturais ou um tipo de defeito congênito que ocorre durante o desenvolvimento do cérebro e da medula espinhal (defeito do tubo neural) podem ocorrer em pessoas com a síndrome de Klippel-Feil.

Em alguns casos, a síndrome de Klippel-Feil ocorre como uma característica de outro distúrbio ou síndrome, como a síndrome de Wildervanck ou a microssomia hemifacial. Nesses casos, os indivíduos afetados apresentam os sinais e sintomas da síndrome de Klippel-Feil e do distúrbio adicional.

Tratamento

O tratamento da síndrome de Klippel-Feil é sintomático e pode incluir cirurgia para aliviar a instabilidade cervical ou craniocervical e a constrição da medula espinhal e para corrigir a escoliose.

Fisioterapia também pode ser útil.

Fonte: ghr.nlm.nih.gov/rarediseases.info.nih.gov/www.nicklauschildrens.org/www.wisegeek.org/www.chop.edu/www.brainfacts.org/www.geneticdisordersuk.org

 

 

 

Conteúdo Relacionado

Veja também

Viroides

PUBLICIDADE Definição Os viroides são os menores patógenos infecciosos conhecidos, constituídos apenas por um RNA circular …

Supernova

PUBLICIDADE Uma supernova é a explosão de uma estrela na qual a estrela pode atingir …

Animais Invertebrados

PUBLICIDADE Definição de Invertebrado Invertebrados são animais que não têm espinha dorsal. A coluna vertebral …

Deixe uma resposta

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *

Time limit is exhausted. Please reload the CAPTCHA.