Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing – Definição

O sarcoma de Ewing é um câncer que afeta crianças, adolescentes e, menos frequentemente, adultos jovens. Começa no desenvolvimento de células ósseas.

As células do sarcoma de Ewing crescem descontroladamente e formam massas ou caroços chamados tumores. Eles podem começar em qualquer osso do corpo, mas cerca de metade de todos os casos envolvem ossos chatos, como os ossos pélvicos e os ossos longos da perna – tíbia, fíbula e fêmur.

O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo mais comum entre crianças e adolescentes. É responsável por cerca de 1% de todos os cânceres infantis. Esse câncer recebeu o nome de James Ewing, o pesquisador que primeiro descreveu o tumor em 1921. Existem alguns casos raros de sarcoma de Ewing que não começam nos ossos.

Acredita-se que esses tumores comecem nos nervos ou em outros tecidos moles.

Sarcoma de Ewing – O que é

O sarcoma de Ewing é um grupo de cânceres ósseos ou de tecidos moles que afeta crianças, adolescentes e adultos jovens. Muitas vezes se desenvolve durante a puberdade, quando os ossos estão crescendo rapidamente.

Os tumores do sarcoma de Ewing geralmente aparecem em seus braços, pernas e pelve. Os sintomas podem incluir dor óssea, inchaço e febre.

O sarcoma de Ewing é um grupo de tumores cancerígenos raros que geralmente afetam adolescentes, mas também podem afetar crianças e adultos jovens.

O sarcoma de Ewing, também conhecido tumor de Ewing, geralmente afeta os ossos das pessoas, mas também pode se desenvolver em tecidos moles próximos. Graças à pesquisa em andamento e aos tratamentos mais recentes, mais pessoas com sarcoma de Ewing estão vivendo mais tempo sem câncer.

Sarcoma de Ewing – Tipos

Existem três tipos de sarcoma de Ewing:

O sarcoma ósseo de Ewing é o tipo mais comum dessa condição.
Tumor de Ewing extraósseo (EOE) são tumores em tecidos moles como músculos, tendões e ligamentos que envolvem os ossos das pessoas.
O tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PNET) também começa no osso ou tecido mole, mas tem uma composição genética ligeiramente diferente do sarcoma de Ewing e o tumor de Ewing extraósseo.

Sarcoma de Ewing – Sintomas

Sarcoma de Ewing

Os sintomas do sarcoma de Ewing podem se assemelhar a inchaços ou caroços e hematomas comuns nos braços, pernas e tórax das pessoas.

Os pais e cuidadores podem confundir os sintomas do sarcoma de Ewing com lesões esportivas infantis. A diferença é que os sintomas do sarcoma de Ewing desaparecem, mas depois voltam ou pioram.

Os sintomas comuns incluem:

Dor óssea que vai e vem e parece piorar à noite.
Inchaço no tecido ao redor dos ossos. As pessoas podem reclamar de rigidez ou perceber que dói quando tocam algumas áreas dos ossos ou próximas aos ossos.
Caroços perto da superfície da pele que podem parecer quentes e macios ao toque.
Febre que não passa.
Ossos quebrados que acontecem sem uma lesão.
Fadiga e perda de peso inesperada podem ser sintomas de sarcoma de Ewing metastático.

Sarcoma de Ewing – Causa

Sarcoma de Ewing

Se seu filho tem sarcoma de Ewing, uma de suas primeiras perguntas pode ser “Por que isso está acontecendo?” Embora não haja uma resposta clara agora, os pesquisadores médicos sabem que uma mutação genética, ou alteração, transforma células normais em células do sarcoma de Ewing.

Essas células se multiplicam e criam tumores cancerígenos nos ossos ou tecidos moles das pessoas.

Os pesquisadores não sabem o que desencadeia a mutação. Mas eles sabem que as mudanças acontecem após o nascimento.

Isso significa que os pais biológicos não transmitem a mutação genética para seus filhos biológicos. Os pesquisadores também descartam a exposição a substâncias cancerígenas como tabaco, álcool ou produtos químicos que aumentam o risco de câncer.

Sarcoma de Ewing – Fatores de risco

Fatores de risco são características ou atividades que podem aumentar a chance de alguém desenvolver uma doença como o câncer.

Os fatores de risco do sarcoma de Ewing são coisas que você não pode mudar ou prevenir:

Idade: as pessoas podem desenvolver o sarcoma de Ewing em qualquer idade, mas mais de 50% das pessoas são diagnosticadas entre 10 e 20 anos. A idade média no diagnóstico é de 15 anos.
Sexo: o sarcoma de Ewing é mais comum em meninos do que em meninas.
Raça/etnia: pessoas brancas têm maior probabilidade de desenvolver o sarcoma de Ewing do que pessoas negras ou latinas.

Sarcoma de Ewing – Complicações

As complicações do sarcoma de Ewing incluem:

Câncer metastático: o sarcoma de Ewing que se espalha do tumor original para outras áreas do corpo é mais difícil de tratar.
Câncer recorrente: estudos sugerem que o sarcoma de Ewing recorrente ocorre nos primeiros dois anos após o tratamento, mas pode voltar até cinco anos após o tratamento.
Efeitos tardios: Os efeitos tardios são condições médicas ou problemas relacionados ao tratamento que se desenvolvem anos após a conclusão do tratamento.

Sarcoma de Ewing – Diagnóstico

Sarcoma de Ewing

A maioria dos pacientes com sarcoma de Ewing vai ao médico porque descobriu um caroço, massa ou inchaço no osso ou próximo a ele.

Outros apresentam sintomas relacionados à parte do corpo afetada pelo tumor, como pressão na bexiga por um tumor no osso pélvico.

O médico do paciente fará um histórico médico detalhado para descobrir os sintomas. A história é seguida de um exame físico completo com atenção especial ao sintoma suspeito ou parte do corpo.

Dependendo da localização do tumor (massa ou nódulo), o médico solicitará estudos de imagem, como raio-x, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI) para ajudar a determinar o tamanho, a forma e a localização exata do tumor.

O médico também solicitará uma radiografia de tórax para descobrir se o tumor se espalhou para os pulmões e exames ósseos para determinar se o tumor se espalhou para os ossos.

Exames de sangue serão feitos e um exame da medula óssea será realizado para ver se a medula está envolvida.

Uma biópsia do tumor é necessária para fazer um diagnóstico de sarcoma de Ewing. Durante uma biópsia, algum tecido do tumor é removido. A amostra de tecido é examinada por um patologista, um médico especializado no estudo de tecidos doentes.

Sarcoma de Ewing – Tratamento

Sarcoma de Ewing

O tratamento para o sarcoma de Ewing varia de acordo com a localização do tumor, seu tamanho e grau e a extensão de sua disseminação. Para a maioria dos pacientes, os objetivos do tratamento são remover ou controlar o tumor e combater a disseminação do câncer.

Geralmente, quando a remoção do tumor não reduz drasticamente a função, os tumores do sarcoma de Ewing são removidos cirurgicamente.

O objetivo de remover tanto tumor quanto possível é reduzir a quantidade de radiação necessária após a cirurgia.

A parte do corpo onde o tumor foi removido é tratada com radiação para destruir as células tumorais remanescentes. A maioria dos pacientes também recebe quimioterapia, drogas anti-câncer poderosas para destruir as células cancerígenas remanescentes.

Quando a doença se espalhou por todo o corpo, pode não haver benefício na remoção cirúrgica do tumor. Esses pacientes, que têm metástases disseminadas, são tratados com radiação e quimioterapia.

EFEITOS COLATERAIS. O tratamento cirúrgico do sarcoma de Ewing acarreta riscos relacionados ao sítio cirúrgico, como perda de função decorrente da perda de um osso longo da perna.

Existem também os riscos médicos associados a qualquer procedimento cirúrgico, como reações à anestesia geral ou infecção após a cirurgia.

Os efeitos colaterais da radioterapia dependem do local irradiado. A radioterapia pode produzir efeitos colaterais como fadiga, erupções cutâneas, náuseas e diarréia.

A maioria dos efeitos colaterais diminui ou desaparece completamente após o término da radioterapia.

Os efeitos colaterais da quimioterapia variam de acordo com a medicação ou combinação de drogas anticancerígenas usadas.

Os medicamentos quimioterápicos frequentemente administrados para combater o sarcoma de Ewing são ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e dactinomicina.

Para pacientes com doença disseminada, a quimioterapia pode ser administrada juntamente com o transplante de medula óssea e a radiação em todo o corpo. Náuseas e vômitos, anemia, menor resistência a infecções e queda de cabelo (alopecia) são efeitos colaterais comuns da quimioterapia. A medicação pode ser administrada para reduzir os efeitos colaterais desagradáveis da quimioterapia.

Terapias alternativas e complementares

Muitos pacientes acham que as terapias alternativas e complementares ajudam a reduzir o estresse associado à doença, melhorar a função imunológica e se sentir melhor.

Embora não haja evidências de que essas terapias combatem especificamente doenças, atividades como biofeedback, relaxamento, toque terapêutico, terapia de massagem e imaginação guiada aumentam o bem-estar.

Sarcoma de Ewing – Prognóstico

A perspectiva para pacientes com sarcoma de Ewing varia, dependendo do tamanho e volume do tumor, seu estágio e extensão de sua disseminação.

Pacientes com tumores grandes não se saem tão bem quanto aqueles com tumores menores. Pacientes com tumores em determinados locais, como os ossos da pelve e da coluna vertebral, também parecem ter perspectivas ruins porque, quando esses tumores são descobertos, eles já se espalharam.

O sarcoma de Ewing pode se espalhar localmente para áreas próximas ao tumor e pode se espalhar para os gânglios linfáticos próximos. Para se espalhar para partes distantes do corpo, as células cancerígenas viajam no sangue, medula óssea ou através dos gânglios linfáticos. Em geral, os tumores que se espalharam amplamente por todo o corpo não estão associados a taxas de sobrevivência favoráveis.

Quase três quartos dos pacientes diagnosticados antes do câncer se espalhar estão livres da doença por cinco anos após o tratamento.

Pacientes com tumores que não respondem ao tratamento e aqueles que sofrem recorrências têm poucas perspectivas de sobrevivência a longo prazo.

Fonte: cancertrials.nci.nih.gov/www-dcs.nci.nih.gov/www.gale.com/my.clevelandclinic.org/www.encyclopedia.com/www.mla.org/www.chicagomanualofstyle.org/www.jospt.org